Клинические формы ихтиозов

• Врождённый – наследственный ихтиоз, возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорождённого.
• Иглистый – наследственный ихтиоз, характеризующийся присутствием бородавчатых роговых наслоений в виде заострённых шипов и игл.
• Ламеллярный (десквамация новорождённых ламеллёзная, десквамация новорождённых пластинчатая, десквамация новорождённых эпидермальная) – наследственный ихтиоз, характеризующийся присутствием с момента рождения на всём теле желтовато-коричневой плёнки, напоминающей коллодий.
• Линеарный огибающий (дискератоз врождённый мигрирующий, ихтиоз линеарный ограниченный) – наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окружёнными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением; очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания.
• Обыкновенный ихтиоз развивается в первые 2–3 года жизни ребёнка и характеризуется резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и туловище чешуек сероватого цвета. Состояние кожи улучшается с возрастом, в летнее время и при повышенной влажности, ухудшается в холодную сухую погоду
• Абортивный ихтиоз – легко протекающая разновидность обыкновенного ихтиоза, характеризующаяся сухостью и шероховатостью кожи с присутствием мелких отрубевидных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах
• Белый ихтиоз отличается белым цветом чешуек
• Блестящий ихтиоз характеризуется прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях
• Буллёзный ихтиоз протекает с образованием пузырей
• Змеевидный (скутулярный) ихтиоз проявляется присутствием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу)
• Лихеноидный ихтиоз отличается мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лишай
• Простой (отрубевидный, питириазиформный) ихтиоз характеризуется формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикреплённых к коже только в своей центральной части
• Роговой ихтиоз характеризуется формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи
• Чёрный ихтиоз отличается коричневато-чёрным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.
• Односторонний ихтиоз (Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) – ихтиоз, при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.
• Ихтиоз плода (гиперкератоз врождённый универсальный, кератома злокачественная, плод Арлекина) – форма врождённого ихтиоза, несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей плоскости кожного покрова; традиционно сочетается с недоразвитием внутренних органов.
• Фолликулярный ихтиоз (см. Болезнь Дарье в статье Болезни разные).
• Х-сцепленный ихтиоз развивается, как правило, вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. В отличие от традиционного ихтиоза, Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клиническую картину наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные плоскости конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм. Могут наблюдаться всевозможные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость. Возможно сочетание с синдромом Кальмана.

Date: 2015-07-02; view: 390; Нарушение авторских прав