Глава 30. Актуальность и сложность изучения проблемы умственной отсталости обусловлена разнообразием этиологии

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ)

Актуальность и сложность изучения проблемы умственной отсталости обусловлена разнообразием этиологии, клиническим полиморфизмом, кажущейся простотой диагностики, возрастанием распространенности, малой эффективностью лечения этих больных и в то же время важностью социально-правовых аспектов в этой группе.

В последнее время отмечается возрастание частоты общественно опасных действий, совершавшихся лицами с умственной отсталостью, более чем в 2 раза (И. Н. Боброва, А. Р. Мохонько, 1982), отмечается также увеличение доли лиц с умственной отсталостью среди повторно совершивших правонарушения. Одновременно возрастает доля лиц с умственной отсталостью среди контингента признанных невменяемыми.

Невменяемость психически больных, совершивших повторные общественно опасные действия, достигает 26,3% (И. Н. Боброва, А. Р. Мохонько, Н. К. Шубина, 1979).

431 Глава 30. Олигофрения

Все это свидетельствует о необходимости и важности учета всех критериев экспертной оценки лиц с умственной отсталостью с применением дифференцированных показаний к изменению различных мер медицинского характера с целью компенсации дефекта психики с более или менее успешной социально-трудовой реабилитацией при своевременно начатой терапии и рациональной медико-психической коррекции.

Умственная отсталость (mental retardaion), или олигофрения, (от греч. oligos — малый, phren — ум) — патологическое состо­яние, обусловленное поражением мозга во время родов или на первом году жизни, расстройствами метаболизма, врожденными уродствами, а также хромосомными аномалиями, в клинике которых проявляется синдром относительно стабильного интеллектуального недоразвития, ведущий к большим затруднениям в социально-трудовой адаптации.

От умственной отсталости следует отличать задержки психического развития (патологическое состояние, проявляющееся недостаточностью интеллекта и психики в целом) и искажения психического развития (проявляющиеся частичным развитием психических функций — например, инфантилизмом, акселерацией и т. п.), которые объединяют как патологию психического развития с изменением последовательности, темпа, ритма созревания психических функций (психический дизонтогенез).

Термин «олигофрен» впервые введен Э. Крепелиным.

По этиологическим факторам принято выделять три группы умственной отсталости.

Первая группа — умственная отсталость эндогенной природы (в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей), наследственно обусловленная (болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрений, истинная микроцефалия и др.).

Вторая группа — умственная отсталость, возникающая в результате внутриутробного действия на зародыш и плод различных вредностей (вирусные заболевания и интоксикации, в том числе алкоголизм матери, токсоплазмоз), уродства развития головного мозга, чаще возникающие в ранние периоды эмбриогенеза, и т. д.

Третья группа — умственная отсталость, вызванная асфиксией и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми травмами нейроинфекциями. В последнее время все больше внимания уделяется умственной отсталости, обусловленной наследственным дефектом обмена веществ, например фенилкетонурией.

432 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

Умственная отсталость — широко распространенная форма патологии во всем мире (до 1-3% населения).

В настоящее время проблема умственной отсталости изучается интенсивно во многих направлениях. Исследуются ее генетические аспекты, в результате полученных данных появляется возможность уточнения этиологии и патогенеза и воздействия на генетический аппарат для предотвращения возникновения умственной отсталости.

В настоящее время выделяют несколько основных форм олигофрении, описанных ниже.

Умственная отсталость (олигофрения) эндогенной природы. Среди этих олигофрений, развивающихся в результате хромо­сомно-генетических нарушений, одной из самых распространен­ных форм является синдром Дауна.

При этом синдроме происходит изменение числа хромосом (нормальное число хромосом у человека 46), выражающееся в наличии лишней 47-й хромосомы.

Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбецильностью, реже достигает идиотии и еще реже — дебильности.

Внешний вид больных характерен: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя челюсть. Отмечается увеличение языка и верхней губы, борозды языка углублены. Зубы редкие и мелкие. Рот небольшой, открыт, нередко слюнотечение. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Имеются уродства развития внутренних органов.

Истинная микроцефалия (малоголовость) является также одной из разновидностей олигофрений эндогенной природы. В основе этой формы олигофрений лежит недоразвитие головного мозга, в первую очередь его полушарий: полушария не прикрывают мозжечка, борозды и извилины выражены плохо и не всегда выявляются. Особенно недоразвиты лобные доли. Малоумие чаще всего выражено в стадии идиотии. Отмечается относительно удовлетворительное развитие эмоциональной сферы микроцефалов.

Следующей формой олигофрений эндогенной природы является энзимопатическая олигофрения. Заболевание

433 Глава 30. Олигофрения

обусловлено врожденными нарушениями метаболизма. В основе нарушенного обмена вещества лежит наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).

Умственная отсталость (олигофрения) внутриутробного генеза (эмбриопатии и фенопатии). К этой группе относятся формы, в происхождении которых имеет значение поражение зародышевых тканей вирусами. Одной из наиболее распространенных форм вирусных эмбриопатии является рубеолярная эмбриопатия. При ней умственное недоразвитие бывает резко выражено и проявляется в идиотии (иногда в имбецильности). Эмбриопатии развиваются при заболевании матери такими вирусными инфекциями, как грипп, эпидемический паротит, гепатит, различные нейроинфекции и т. д.

К этой группе олигофрений относятся формы, обусловленные токсоплазмозом от больной матери через плаценту. В случае раннего заражения зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения (разновидность фенопатии).

Олигофрения может возникать при гемолитической болезни новорожденных(резус-конфликт). В основе этого заболевания лежит несовместимость антигенных свойств матери и плода. Малоумие может быть выражено в различной степени — от дебильности до идиотии. Часто наблюдаются экстрапирамидные расстройства. При рождении ребенка необходимо немедленное применение обменных гемотрансфузий для снятия токсикоза.

Умственная отсталость (олигофрения), обусловленная постнатальными вредностями. Наиболее частыми и неблагоприятными причинами являются родовые травмы и асфиксия новорожденных, которые могут сочетаться.

Наиболее изученной является фенилпировиноградная олигофрения — фенилкетонурия. Основой этого заболевания является нарушение переработки фенилаланина и образование избыточных количеств полупродуктов его обмена (фенилпиро-виноградной, фенилмасляной и фенилуксусной кислот).

Назначение больным детям с первых месяцев жизни специальной диеты, не содержащей фенилаланина, предупреждает развитие интеллектуальной недостаточности. Диетотерапию проводят систематически, непрерывно в течение нескольких (не менее 3-4) лет.

Ранняя и кратковременная диетотерапия оказывает более благоприятное влияние, чем поздно начатая и длительная.

434 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний