Прогрессивный паралич. Прогрессивный паралич проявляется у 1-5% заболевших сифилисом спустя 10-12 лет и характеризуется быстро нарастающим тотальным слабоумием

Прогрессивный паралич проявляется у 1-5% заболевших сифилисом спустя 10-12 лет и характеризуется быстро нарастающим тотальным слабоумием, неврологическими расстрой-

270 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

ствами и типичными серологическими реакциями в крови и ликворе.

Различают начальный, средний и заключительный этапы заболевания.

На начальном этапе появляется и активно нарастает церебрастеническая (неврастеноподобная) симптоматика, которая, как правило, сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности, нарушается речь, ее артикуляция, темп, возникают расстройства влечений, критических способностей и т. п.

Средний этап характеризуется нарастанием тотального слабоумия, огрубением личности, снижением критики, осмысления окружающего, снижением памяти, благодушием. Постепенно обнаруживаются все признаки изменения личности и снижения интеллекта.

Заключительный этап прогрессивного паралича (стадия маразма) характеризуется тотальным распадом психической деятельности, полной беспомощностью, физическим маразмом. В настоящее время при современном лечении болезненные проявления не достигают обычно стадии маразма.

В зависимости от доминирующего психопатологического синдрома выделяются наиболее частые формы прогрессивного паралича: дементная — прогрессирующее слабоумие без бреда и психомоторного возбуждения; депрессивная — подавленное настроение с бредом самообвинения и преследования; экспансивная — с явлениями эйфории, конфабуляциями, бредом величия с грандиозной переоценкой больным себя.

Ранним и наиболее типичным является симптом Аргайла-Робертсона — отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Наряду с этим отмечаются неравномерность зрачков, птоз (проявляющийся в невозможности поднять веко), бедная, малоподвижная мимика, голос с носовым оттенком, нарушаются артикуляция (не удаются скороговорки), письмо, походка.

Специфические серологические реакции: реакция Вассермана в крови и в спинно-мозговой жидкости всегда положительна (как правило, уже при разведении 2: 10). Отмечаются увеличение числа клеток в спинно-мозговой жидкости (плеоцитоз), положительные глобулиновые реакции (реакции Нонне-Аппельта, Панди, Вейхбродта), коллоидные реакции (реакция Ланге) в спинно-мозговой жидкости с изменением цвета пробирок по типу паралитической кривой.

271 Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга

Больной А., 59 лет.

Из анамнеза: наследственностьпсихическими заболеваниями не отягощена. В росте и развитии от сверстников не отставал. По характеру отличался общительностью, стремлением к лидерству, был инициативным. В школу поступил с 8 лет. Учился хорошо, отмечались способности к учебе, музыке. В 1941 году окончил 10 классов и ушел на фронт. После демобилизации в 1945 году окончил цирковое училище, затем 25 лет работал воздушным гимнастом в цирке, выезжал за рубеж. В течение 25 лет был в близких отношениях с одной женщиной, был очень привязан к ней, тяжело переживал ее смерть. Имел случайные половые связи. О времени заражения сифилисом точных сведений нет.

В 52 года характер его заметно изменился. Стал холодно относиться к матери, хотя раньше был к ней очень привязан, стал эгоистичным, раздражительным, отмечал частые головные боли, повышенную утомляемость, плохо спал ночью. За год до стациониро-вания (58 лет) выехал в командировку, где поссорился с сослуживцами, после чего был стационирован в больницу. Подробных сведений нет. Вернулся из командировки раньше срока. Был вялым, плаксивым, выглядел изменившимся, похудел. Речь была смазанной, временами производил впечатление пьяного человека, в дальнейшем речевые расстройства усилились. Не мог читать. Стал жаловаться на постоянные головные боли, сильную потливость. С трудом вспоминал события текущего дня при относительной сохранности памяти на события, имевшие место в прошлом. Заболевание прогрессировало. Стал очень благодушным и плаксивым. Задавал нелепые вопросы, не всегда понимал смысл задаваемых вопросов. Отвечал не по существу. На улице его принимали за пьяного. Брал чужие вещи, которым не находил применения. Не узнавал близких, стал неряшливым. Непосредственно перед стационированием ушел из квартиры. После драки на улице был доставлен в милицию, при задержании оказывал сопротивление милиции, производил впечатление пьяного. Не узнавал сестру, не понимал, где находится. Утверждал, что он выдающийся полководец. В таком состоянии был госпитализирован в психиатрическую больницу.

Психическое состояние: больной неряшлив, походка неуверенная, пошатывается, суетлив, что-то постоянно шепчет. Понимает, что находится в больнице. Правильно называет год, но не может назвать месяца и числа. Речь громкая, дизартричная. Не дожидаясь обращения к нему, говорит спонтанно, многословен и многоречив. Словарный запас несколько ограничен. Речь аграмматична. На

272 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

вопросы отвечает в целом правильно, но не сразу и только если удается привлечь его внимание. Не может прочитать предложенный ему текст. Свою фамилию пишет с большим трудом и с ошибками. Говорит, что он выдающийся полководец. Рассказывает, что воевал в Китае, Америке и Японии. Просит врача принести его документы. Отвлекаем. Хорошо вспоминает события, имевшие место в про, шлом. Недавние события помнит плохо. Отмечается неустойчивость аффекта, который изменяется в зависимости от содержания высказываемого. То благодушно эйфоричен, то тосклив и слезлив. За время пребывания в клинике отмечались состояния двигательного возбуждения: был суетливым, кого-то искал. Во время этих эпизодов отмечалась дезориентировка в месте и времени. Критическое отношение к своему состоянию отсутствует. К судьбе своей безразличен.

Неврологическое состояние: зрачки неравномерные, реакция на свет вялая. Отмечается ослабление конвергенции, сглаженность правой носогубной складки. При закрытых глазах отмечается дрожание век. Коленные рефлексы повышены. Пошатывается в позе Ромберга.

Лабораторные данные: реакция Вассермана в крови положительная (4+). Спинно-мозговая жидкость: реакции Нонне-Аппельда, Панди, Вейхбродта положительные, Вассермана — 4+. Ци-тоз 35/3. Белок 9,9 г/л. Реакция Ланге — 777766432211.

Диагноз: прогрессивный паралич, экспансивная форма.

Заключением судебно-психиатрической экспертной комиссии признан невменяемым.

Доказательством сифилической этиологии прогрессивного паралича являются как клинические, так и лабораторные данные. Впервые бледные спирохеты обнаружены в мозге больных прогрессивным параличом X. Ногуши в 1913г. Однако, как уже указывалось, заболевают этой болезнью только 1—1,5% из заболевших сифилисом. Для возникновения прогрессивного паралича, помимо наличия бледных спирохет в организме, необходим ряд дополнительных патогенных факторов, значение которых до сих пор неясно. Принято считать, что среди внешних неблагоприятных факторов большая роль принадлежит алкоголю, черепно-мозговым травмам и другим факторам, ослабляющим устойчивость организма к инфекциям. Однако все эти доводы не подтверждены.

При прогрессивном параличе наблюдается первичное поражение как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и

273 Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга

мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Этим прогрессивный паралич отличается от сифилиса мозга, при котором поражается лишь мезодерма.

Типичными морфологическими признаками прогрессивного паралича являются уменьшение массы мозга, резко выраженная атрофия извилин, помутнение (фиброз) и утолщение мозговой оболочки (лептоменингит), наружная и внутренняя водянка мозга, эпендимит IV желудочка мозга.

Характерно поражение коры лобных долей головного мозга.

Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, опустошение коры с изменениями ее архитектоники).

При специальной окраске в самом веществе мозга можно увидеть спирохеты. При тяжело протекающих формах или обострении процесса встречаются колонии спирохет, резко изменившиеся миелиновые волокна. Образуются так называемые воспалительные очажки, глиозные узелки, состоящие из глиальных клеток.

Таким образом, морфологически прогрессивный паралич можно квалифицировать как хронический лептоменинго энцефалит.

Лечение. Обычные методы специфического лечения прогрессивного паралича оказываются неэффективными, если они не сочетаются с мероприятиями, направленными на активизацию защитных сил организма. Таким образом, основными принципами, которыми следует руководствоваться, являются: 1) массивность специфической терапии; 2) ее сочетание с методами, повышающими общую и иммунологическую реактивность. В 1917 г. В. Яурегг предложил способ лечения больных прогрессивным параличом малярией. Впоследствии на протяжении многих десятилетий прививки трехдневной малярии предпосылали первому курсу специфического лечения. После 5-10 приступов малярию купировали хинином. В настоящее время, когда малярия в нашей стране ликвидирована, применяют пиротерапию. Высокую температуру вызывают внутримышечным введением сульфозина (стерильный 1-2%-ный раствор очищенной серы в ерсиковом, оливковом или вазелиновом масле) или пирогенала, на курс лечения 10-12 инъекций с температурной реакцией не менее 39°С. В дальнейшем проводят специфическую терапию нициллином в сочетании с бийохинолом.

274 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

Судебно-психиатрическая экспертиза. В судебно-психиатрической практике при экспертизе больных с нелеченым прогрессивным параличом затруднений при решении вопроса о вменяемости практически не возникает.

При психотических состояниях, глубоком слабоумии испытуемые, страдающие прогрессивным параличом, признаются невменяемыми, а при рассмотрении дел в гражданском процессе — недееспособными, нуждающимися в опеке; сделки, заключенные ими, признаются недействительными.

Даже диагностика в начальной стадии прогрессивного паралича обусловливает невменяемость больного, так как уже на этой стадии возникают прогрессирующие изменения личности, нарушаются критические способности, отмечаются расстройства влечений и другие существенные психические нарушения.

Определенные трудности вызывает судебно-психиатрическая оценка терапевтической ремиссии прогрессивного паралича. Лица, у которых в результате проведенного лечения достигнуто стойкое и длительное (не менее 4-5 лет) улучшение психического состояния, приравниваемого к практическому выздоровлению, могут быть признаны вменяемыми.

Осужденные с подозрением на прогрессивный паралич направляются на судебно-психиатрическую экспертизу. При выявлении прогрессивного паралича они освобождаются от дальнейшего отбывания наказания в соответствии со ст. 433 У ПК РФ. Такое лицо по решению суда может быть направлено в психиатрическую больницу на принудительное лечение.

Глава 22

Date: 2015-07-02; view: 497; Нарушение авторских прав