Клинические проявления. Симптоматика эпилепсии сложна и многообразна

Симптоматика эпилепсии сложна и многообразна. Расстройства при этой болезни можно разделить на следующие большие группы: кратковременные судорожные или бессудорожные припадочные состояния — пароксизмы; острые, затяжные и хронические эпилептические психозы; изменения личности — характерологические и интеллектуальные.

Большой (первично-генерализованный) судорожный припадок наиболеетипичен и важен для диагностики эпилепсии. За несколько часов или дней ему могут предшествовать неспецифические предвестники (головная боль, раздражительность, нарушения сна и др.) — предприпадочное состояние. В большом судорожном припадке есть определенная очередность, фазность болезненных проявлений: внезапная утрата сознания, сопровождающаяся расслаблением мускулатуры тела и падением больного, фаза тонических судорог (около 30 с), фаза клонических судорог (1-3 мин), заключительный период припадка — коматозное состояние с обездвиженностью, отсутствием реакции на окружающее, постепенно переходящее в сопорозное состояние и затем обычно в сон. Во время клонической фазы больной нередко прикусывает язык, бывает непроизвольное мочеиспускание, иногда дефекация. Длительность припадка обычно 1-2 мин.

219 Глава 17. Эпилепсия

В некоторых случаях после припадка наступает не сон, а оглу-енность с дезориентировкой в окружающем, растерянностью, амнестической афазией, олигофазией, двигательным беспокойством — постприпадочное состояние. Воспоминания о поипадке отсутствуют (амнезия), но в памяти больного может сохраниться самое начало припадка. Это происходит в тех случаях, когда припадку предшествует аура (лат. aura — ветерок, дуновение) — нередкое при эпилепсии расстройство, возникающее за несколько секунд, иногда минут до полной потери сознания.

Выделяют четыре основных типа ауры. Сенсорная аура (наиболее частая) проявляется различными ощущениями (ползание мурашек, покалывание, жжение, онемение), отрывочными галлюцинациями (искры, световые пятна, звон, шум, крик, неприятный запах, необычные вкусовые ощущения). Вегетативная аура выражается в сердцебиении, чувстве удушья, ощущении голода, жажды, потливости. Моторная аура проявляется различными однообразными движениями (топтание, кружение на месте, причмокивание языком, стремление бежать), повторением отдельных слов, фраз. Психическая аура выражается в аффектах страха, ужаса в сочетании со сложными галлюцинациями. Возможна комбинация различных типов ауры, но у каждого больного содержание ауры постоянно. Припадки, ограничивающиеся только аурой или какой-либо другой стадией большого припадка, называются рудиментарными или абортивными.

Частота припадков у разных больных весьма различна, от единичных в течение жизни до нескольких припадков в сутки. Иногда возникают серии припадков — они следуют один за другим без полного прояснения сознания между ними (до 100 и более в сутки). Такое состояние, называемое эпилептическим статусом, представляет угрозу для жизни больного.

К генерализованным также относят следующие припадки.

Атипический абсанс характеризуетсявнезапным и очень кратковременным (несколько секунд — минута) выключением сознания, не сопровождающимся падением больного. Иногда бывают слабые судорожные подергивания в отдельных группах мыцщ. Больные на мгновение как бы застывают в одной позе и замолкают, взгляд становится бессмысленным, блуждающим. Иногда больные совершают стереотипные движения или несколько раз повторяют одни и те же слова или фразы; очнувшись, продолжают прерванное занятие. О случившемся больные

220 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

не помнят или знают по косвенным признакам. Более кратковременная потеря сознания называется простым абсансом (франц. аbsепсе — отсутствие). Здесь судорожного компонента нет. Количество абсансов от 1 до 130 в день.

Атонические (акинетические) приступы характеризуются резким снижением мышечного тонуса, в результате чего боль­ной внезапно падает, возможны кратковременные потери сознания.

Миоклонические приступы выражаются в виде кратковременного тонического напряжения групп мышц туловища, конечностей, шеи.

К парциальным относятся такие припадки.

Адверсивный судорожный припадок начинаетсяс тонической фазы, при которой поворачиваются в сторону, противоположную очагу поражения, сначала глазные яблоки и голова, а затем и все тело больного, вслед за чем больной падает. Далее наступает клоническая фаза припадка, неотличимая от таковой при большом эпилептическом припадке.

Припадки Джексона (см. гл. 10) могут охватывать кисть, стопу, одну конечность; иногда постепенно распространяются с дистального отдела конечности на всю половину те„ла. Могут быть моторные, сенсорные, сенсомоторные приступы.

Оперкулярные приступы, обусловленные раздражением оперкулярной области лобной и височной долей, характеризуются появлением чмокающих жевательных и сосательных движений и могут протекать на фоне ясного сознания или являться начальной фазой большого судорожного приступа.

Бессудорожные пароксизмальные приступы, или психические эквиваленты, — кратковременные психические расстройства, возникающие самостоятельно, как бы вместо припадка. Так же как и припадки, эквиваленты возникают и кончаются внезапно, бывают непродолжительны (хотя в отличие от припадков могут продолжаться часы и дни), обычно постоянны в своих клинических проявлениях у одного и того же больного. Психическим эквивалентам могут предшествовать неспецифические предвестники, в ряде случаев аура.

Нарколептический припадок — внезапное (за секунды, минуты, изредка за несколько десятков минут) развитие непреодолимой сонливости, сменяющейся сном. Припадок возникает в любых условиях — во время ходьбы, при езде на транспорте или

221 Глава 17. Эпилепсия

о вождении, во время работы, в том числе и в условиях, опасных для жизни.

Катаплексический припадок — внезапное расслабление мышц под влиянием неожиданных раздражителей, например звуковых, или сильных аффектов (испуг, радость, гнев и т. п.). Припадок может сопровождаться падением. Сознание сохраняется. Из-за атонии речедвигательных мышц больные во время припадка не отвечают на вопросы.

Дисфории — эпилептические расстройства настроения. Это наиболее частая форма психических эквивалентов. При дисфориях чаще всего наблюдается тоска, тревога, беспричинный страх, сочетающийся со злобностью, подозрительностью, напряженностью, готовностью к разрушительным действиям, направленным обычно против окружающих. Нередко больные жалуются на неодолимое желание убить кого-нибудь из близких или покончить с собой. Дисфории могут сопровождаться неприятными, а порой и мучительными физическими ощущениями — сенестопатиями: болью в сердце, жжением в различных участках тела, чувством сжатия некоторых внутренних органов.

Иногда отмечается подавленное настроение с жалобами на трудность сосредоточиться, невозможность осмыслить вопросы окружающих, понять происходящее. Такие больные двигательно заторможены.

Состояния повышенного настроения обычно сопровождаются восторженностью, достигающей экстаза на высоте эпизода. Реже повышенное настроение имеет мориоподобный оттенок или черты дурашливости с паясничаньем. Как правило, отмечается более или менее выраженная раздражительность. На высоте аффективного расстройства может развиться помрачение сознания, что доказывают отрывочные воспоминания больного о происшедшем.

Сумеречные помрачения сознания — самая частая форма расстройства сознания при эпилепсии, определяется дезориентировкой в месте, времени, собственной личности; сопровождается неправильным поведением. Когда преобладают только эти симптомы, можно говорить о простой форме сумеречного помрачения сознания. Такая форма возникает обычно остро. Больной не воспринимает окружающее, и оно не отражается на его поведении. Больной может совершать относительно сложные Целенаправленные действия, но чаще это бывают отдельные автоматизированные движения. Речь или отсутствует, или бес-

222 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

связная. Вступить в разговор с больным невозможно. Расстройства исчезают постепенно. Воспоминания о данном болезненном эпизоде полностью отсутствуют. Сумеречное состояние (простая форма) длится от нескольких часов до нескольких дней. Эта форма чаще возникает при эпилепсии с преобладанием больших судорожных припадков.

Сумеречное помрачение сознания может сопровождаться бредом, галлюцинациями, измененным аффектом. Галлюцина-торно-бредовые формы сумеречного помрачения сознания чаще развиваются постепенно. Содержание галлюцинаторно-бредовых расстройств отражается на восприятии больными окружающего, их высказываниях и поступках. Речевой контакт с больными в той или иной степени сохранен. Преобладают бредовые идеи преследования, личной и всеобщей гибели, эротически-религиозный или экспансивный бред (величия, реформаторства, мессианства). Чаще встречаются зрительные и обонятельные галлюцинации, реже слуховые. Зрительные галлюцинации чувственно ярки, нередко окрашены в красный, розовый, желтый и иные цвета; обычно это война, катастрофы, убийства, пытки, религиозно-мистические и эротические видения. Больные видят теснящую их толпу, наезжающий на них транспорт, обрушивающиеся здания, перемещающиеся массы воды. Из обонятельных галлюцинаций типичны запах жженого пера, дыма, гнили, мочи. Устрашающий характер бреда и галлюцинаций сочетается с аффектом страха, ужаса, злобы, исступленной ярости; значительно реже встречаются состояния экстаза. Двигательные расстройства в форме возбуждения могут быть целостными и последовательными, сопровождаться действиями, требующими большой ловкости и физической силы. Сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами длится от нескольких дней до недели и более. Нередко при нем отмечается альтернирующее сознание с кратковременными прояснениями. Симптомы психоза могут внезапно исчезнуть. Наряду с полной амнезией больные могут сначала помнить, а затем забыть о бывших у них расстройствах (ретардированная амнезия). Степень нарушения сознания при сумеречных состояниях может быть очень различной — от глубокого помрачения до нерезкого сужения и легкой оглушенности.

Особенно трудны для распознавания случаи так называемого ориентированного сумеречного сознания, характеризующегося небольшой глубиной помрачения сознания, сохранностью у больных способности к элементарной ориентировке в окружа-

223 Глава 17. Эпилепсия

юшем, узнаванию близких людей, отсутствием или появлением на короткое время психотических симптомов (бред, галлюцинации, аффект страха, злоба). Больные в подобных состояниях внешне производят впечатление не совсем проснувшихся людей — У них нетвердая походка, замедленная речь.

Иногда в содержании высказываний при сумеречных состояниях находят отражение прошлые психогенные воздействия, скрытые желания больного, прежние неприязненные отношения с окружающими, что может влиять на его поступки. Внешне это может производить впечатление осмысленного, целенаправленного поведения.

Если в картине сумеречного помрачения сознания преобладают сценоподобные зрительные галлюцинации, связанные по содержанию и последовательно сменяющие друг друга, то говорят о делириозной спутанности, или эпилептическом делирии; если галлюцинаторно-бредовые расстройства имеют фантасти­ческое содержание, а полной амнезии нет, то случай относят к эпилептическому онейроиду. Нередко после него остается резидуальный бред, транзиторный или затяжной.

Во время сумеречного помрачения сознания, при эпилептическом онейроиде, а также при тяжелых дисфориях может возникать неполная или полная обездвиженность (эпилептический субступор или ступор). Последний никогда не достигает глубоких степеней, например заторможенности с оцепенением. Сту-порозные состояния длятся часы, дни, изредка недели.

Галлюцинаторно-бредовые формы сумеречного помрачения сознания, делириозная спутанность и онейроид обычно возникают при эпилепсии с преобладанием полиморфных пароксизмов. Особенности бреда, галлюцинаций и аффекта, возникающих при этих формах, часто являются причиной очень опасного для окружающих поведения больных. Нападая на мнимых врагов или защищая свою жизнь, больные крушат все, калечат и убивают всех на своем пути. К сумеречным состояниям без бреда и галлюцинаций относятся амбулаторный автоматизм и сомнамбулизм.

Амбулаторный автоматизм (фуга, транс) — непроизвольное блуждание в состоянии измененного сознания. При нем окружающее воспринимается неотчетливо и смутно, но на внешние Раздражители больные реагируют привычными автоматизированными действиями. Больные производят впечатление неловких, погруженных в свои мысли людей. Продолжительность на-

224 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

рушенногосознания — от нескольких минут до нескольких дней и недель; в последних случаях больные проделывают иногда длительные путешествия, например, могут уехать из одного города в другой. Состояние заканчивается обычно глубоким сном. Воспоминания о происшедшем отсутствуют.

Сомнамбулизм (лунатизм, снохождение) наблюдаетсяне только при эпилепсии, но и при других заболеваниях, в первую очередь при неврозах, особенно у детей и подростков. Встав с постели во время ночного сна, больные бесцельно бродят по комнате, выходят на улицу, иногда совершают опасные для своей жизни поступки, например забираются на крыши, пожарные лестницы и т. п. На задаваемые вопросы не отвечают, не узнают близких, внешне выглядят несколько растерянными. Обычно они сами через несколько минут ложатся и засыпают, иногда в самом неподходящем месте. Воспоминаний об эпизоде не сохраняется.

Особые состояния — пароксизмальновозникающие частичные расстройства сознания. В этих случаях нарушается психическая ориентировка, восприятие времени, пространства, окружающего; возникают симптомы «уже виденного», «никогда не виденного», появляются расстройства схемы тела, оптико-вестибулярные нарушения. Это сопровождается аффективными расстройствами в форме тревоги, страха, растерянности и невозможности отдавать себе отчет в происходящем, но самосознание сохранено. Воспоминания о происшедшем также сохранены, к перенесенному имеется критическое отношение.

Эпилептические психозы наступают, как правило, на фоне отсутствия судорожных припадков. Бывают острыми, затяжными и хроническими, протекают без помрачения сознания. Наибольшее значение в судебной психиатрии имеют бредовые формы. Острый эпилептический параноид может развиваться на фоне дисфории или вслед за состояниями помрачения сознания без полной амнезии (особые состояния, эпилептический оней-роид). Состояния с тревожно-депрессивным аффектом, малосистематизированным бредом преследования, отравления и ипохондрическим бредом встречаются чаще параноидов с экспансивным бредом.

Затяжные и хронические бредовые эпилептические психозы часто различаются лишь длительностью. Механизм их возникновения, так же как и симптоматика, сходен. Они могут развиться по типу резидуального состояния или на фоне рецидивиру-

225 Глава 17. Эпилепсия

щих острых параноидов, реже возникают как бы первично. Встречаются паранойяльные, параноидные и парафренные картины. В одних случаях клинические проявления психоза постоянны, в других — склонны к постепенному усложнению. Паранойяльные состояния часто сопровождаются идеями материального ущерба, колдовства, обыденных отношений. При параноидных синдромах бред воздействия нередко сопровождается яркими патологическими ощущениями. Для парафренных состояний характерен религиозно-мистический бред. Острые параноиды продолжаются дни и недели, затяжные и хронические — месяцы и годы.

Эквиваленты и особенно эпилептические психозы чаще появляются на отдаленных этапах заболевания, при урежении или даже полном исчезновении пароксизмально-судорожных расстройств. В тех редких случаях, когда проявления эпилепсии исчерпываются лишь эквивалентами или психозами, говорят о скрытой, маскированной, или психической эпилепсии.

Изменения личности. Помимо пароксизмально-судорожных расстройств, эквивалентов и психозов без помрачения сознания эпилепсии свойственны изменения личности, особенно нарушения аффективной сферы. Возникший аффект долго преобладает, в связи с чем новые впечатления не могут его вытеснить — так называемая вязкость аффекта. Это касается не только отрицательно окрашенных аффектов, например раздражения, но и аффектов противоположных — чувств симпатии, радости. Мыслительным процессам свойственна медлительность и тугоподвижность — грузность мышления (П. Б. Ганнушкин). Речь больных обстоятельна, многословна, полна несущественных деталей при одновременном неумении выделить главное. Переход от одного круга представлений к другому затруднен. Словесный состав беден (олигофазия), часто повторяется уже сказанное (персеверации). Характерно употребление шаблонных оборотов, уменьшительных слов, определений, содержащих аффективную оценку, — «хороший, прекрасный, отвратительный». Собственное «я» всегда остается в центре внимания больного. В высказываниях на первом плане стоит он сам, его болезнь, его повседневные дела, а также близкие, о которых больной говорит с почтением и упором на их положительные свойства. Больные эпилепсией — большие педанты, особенно в повседневных мелочах, «сторонники правды и справедливости». Они склонны к банальным назидательным поучениям, любят опекать, чем

226 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

очень тяготятся родные и близкие. Несмотря на то что больные эпилепсией считают свою болезнь серьезной и охотно лечатся, вера в выздоровление не покидает их даже на отдаленных этапах болезни (эпилептический оптимизм).

У одних больных эти изменения сочетаются с повышенной раздражительностью, придирчивостью, склонностью к ссорам, вспышкам злобы, что нередко сопровождается опасными и жестокими действиями, направленными на окружающих. У других, напротив, преобладают робость, боязливость, склонность к самоуничижению, утрированная любезность, льстивость и подобострастие, почтительность и ласковость в обращении.

Эти полярные свойства характера могут сосуществовать. Часто невозможно предугадать, как поведет себя больной, так как «перемежаемость психических явлений в сфере чувствования и нрава составляет выдающуюся черту в характере эпилептиков» (Falret Jr., 1860). Если указанные характерологические изменения парциальны и слабо выражены, профессиональная и жизненная адаптация сохранена, то говорят об эпилептическом характере. Резкие характерологические сдвиги, сопровождаемые отчетливыми изменениями памяти прежде всего на факты, не имеющие к больному отношения, позволяют диагностировать эпилептическое концентрическое слабоумие. У больных эпилепсией наблюдаются и некоторые неспецифические соматоневрологи-ческие симптомы: диспластичность телосложения, замедлен­ность, неловкость, неуклюжесть моторики, дефекты произно­шения. После припадков выявляются патологические рефлексы, возможны параличи и парезы конечностей, расстройство речи (афазия).

Течение эпилепсии, как правило, хроническое. Начало припадков чаще относится к детскому и подростковому возрасту, реже болезнь дебютирует после 40 лет (так называемая поздняя эпилепсия). Появление первого в жизни припадка иногда совпадает с воздействием провоцирующих факторов (травма головы, инфекция, психическая травма и др.).

У отдельных больных проявления болезни различны, но каждому больному свойственно относительное постоянство эпилептических нарушений. Может возникать лишь один тип пароксизмов, например только большие или малые припадки, но нередко выявляется и полиморфная структура эпилептических пароксизмов. Иногда болезнь ограничивается только психическими эквивалентами или психозами без помрачения сознания (так назы-

227 Глава 17. Эпилепсия

ваемая скрытая, или маскированная, эпилепсия). Возможна также трансформация одних болезненных проявлений в другие: больших судорожных припадков — в абортивные, малые и, наоборот, эквивалентов — в психозы без помрачения сознания.

Болезненный процесс останавливается приблизительно в 5-10% случаев. Обычно возникшие припадки или иные расстройства не прекращаются, хотя могут появляться с длительными перерывами (10 лет и более). Возможно временное утяжеление болезненных симптомов (состояние декомпенсации), спонтанное или в связи с воздействием экзогенных факторов (алкогольная интоксикация, инфекция, психическая травма и др.). Больным эпилепсией категорически противопоказано употребление спиртных напитков.

Темп нарастания личностных изменений и мнестических расстройств зависит от ряда причин — возраста к началу болезни, ее продолжительности, частоты и характера пароксизмальных и других продуктивных расстройств, терапевтических воздействий. Возникновение эпилепсии в раннем детском возрасте вызывает задержку умственного развития, близкую по структуре к олигофрении.