Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого (греч. haima кровь + lytikos способный разрушать; синоним: эритробластоз плода и новорожденного, гемолитическая болезнь новорожденных) — врожденное заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и симптомами (отеки, желтуха, анемия), обусловленными токсическим действием продуктов гемолиза на организм.

В основе заболевания лежит иммунологическая несовместимость крови матери и плода по различным антигенам, чаще всего по резус-фактору (средняя частота — 1 случай на 200—250 родов). Кроме того, гемолитическая болезнь возникает при несовместимости крови матери и плода по группам крови, а также другим, менее изученным факторам и антигенам (М, N, Hr, Kell, Kidd и др.). Гемолитическая болезнь, обусловленная несовместимостью групп крови матери и плода, протекает легче, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору.

Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (в случае наследования от резус-положительного отца), то при переходе резус-антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус-антитела, которые, проникая в кровь плода, вызывают гемолитические процессы. Воздействие продуктов распада гемоглобина (преимущественно непрямого билирубина) на различные органы плода и кроветворную систему обусловливает развитие гемолитической болезни. При несовместимости по резус-фактору заболевание редко развивается при первой беременности. Чаще дети с гемолитической болезнью рождаются от второй или третьей беременности. В случае АВ0-несовместимости заболевание развивается уже при первой беременности.

При раннем проявлении (на 5—6-м месяце беременности) резус-конфликт может быть причиной преждевременных родов, выкидышей (см. Аборт), внутриутробной смерти плода. Общими симптомами гемолитической болезнь являются нормохромная анемия, увеличены печени и селезенки. Различают отечную, желтушную и анемическую формы гемолитической болезни.

Отечная форма (общий врожденный отек) — самая тяжелая форма гемолитической болезни. Возникает еще в период внутриутробного развития, чаще у детей от пятой — седьмой беременности. Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях, с увеличенными печенью и селезенкой. Желтуха отсутствует, т.к. вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови новорожденного много молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). В большинстве случаев наступает летальный исход.

При желтушной форме ребенок рождается в срок с обычными показателями массы тела и неизмененным цветом кожи. Иногда желтуха отмечается уже при рождении, при этом имеется желтушная окраска околоплодных вод и первородной смазки; содержание билирубина в пуповинной крови составляет более 51 мкмоль/л. Основным признаком является желтушная окраска кожи ребенка, возникающая в течение первых суток после рождения. Одновременно с этим наблюдаются увеличение печени, селезенки, анемия, наличие в крови молодых форм эритроцитов. Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2—3 дня, цвет кожи меняется от лимонно-желтого до шафранового. Желтуха усиливается по мере нарастания в крови уровня непрямого билирубина, достигающего иногда 513 мкмоль/л (30 мг/100 мл), почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 6,8—15,4 мкмоль/л (0,4—0,9 мг/100 мл) при норме 0,17—3,25 мкмоль/л (0,01—0,19 мг/100 мл). Почасовое нарастание уровня билирубина определяют по формуле:

где Bn1 и Bn2 — уровни билирубина при первом и втором определении, n1 и n2 — возраст ребенка в часах при первом и втором определении билирубина.

Общее состояние ребенка зависит от интенсивности билирубиновой интоксикации и степени поражения ц.н.с. В первые дни после рождения ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота. Повышение уровня непрямого билирубина до критической концентрации — 308—342 мкмоль/л (18—20 мг/100 мл) для доношенных и 257 мкмоль/л (15 мг/100 мл) для недоношенных детей — приводит к тому, что он легко проникает через гематоэнцефалический барьер, поражая клетки головного мозга Поражение ц.н.с. (так называемая ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия) у ребенка с гемолитической болезнью характеризуется появлением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома «заходящего солнца» (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры). Отложение кристаллического билирубина в мозговом веществе почек сопровождается развитием билирубиновых инфарктов почек. Нарушение функции печени проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи — так называемого синдрома сгущения желчи. При этом синдроме кал обесцвечен (обычно у детей с этой формой кал ярко-желтого цвета), печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов.

Прогноз при желтушной форме гемолитической болезни зависит от степени поражения ц.н.с. При уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен. В случае выраженной интоксикации и возникновения ядерной желтухи, если ребенок не погибает на 5—7-й день жизни от паралича дыхательного центра, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.

Анемическая форма гемолитической болезни проявляется преимущественно изменениями в крови (анемия, эритробластоз). С первых дней может отмечаться бледность кожи,особенно выраженная на 7—10-й день. Прогноз в этом случае благоприятный.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная АВ0-несовместимостью, чаще развивается, если у матери группа крови 0 (I), а у ребенка А (II) или В (III). В 90% случаев болезнь протекает легко: могут быть и тяжело протекающие варианты по типу резус-конфликта.

Важную роль в ранней диагностике играет выделение среди беременных группы риска по гемолитической болезни. Основными критериями при этом являются: резус-отрицательная кровь при резус-положительной крови у мужа; переливание крови в анамнезе без учета резус-фактора; наличие в анамнезе выкидышей, мертворождений и гемолитической болезни, а также рождение детей с отставанием в психическом развитии. Беременные из группы риска должны наблюдаться в женской консультации, где у них определяют резус-антитела в крови, а при необходимости и билирубин в околоплодных водах, полученных путем амниоцентеза. Диагноз основывается на появлении желтухи в первые двое суток жизни ребенка и данных лабораторных исследований, таких как нарастание уровня билирубина, положительная проба Кумбса, присутствие резус-антител в крови матери; при АВ0-конфликте — несовместимость групп крови матери и ребенка, выявление высокого титра a- или b-агглютининов в крови матери. Для гемолитической болезни характерны следующие показатели пуповинной крови: содержание гемоглобина ниже 166 г/л, эритробластоз, уровень билирубина выше 51 мкмоль/л, гипопротеинемия до 40—50 г/л.

Дифференциальный диагноз проводят с физиологической желтухой новорожденных, которая менее выражена и исчезает к 7—10-му дню жизни, с желтухой, обусловленной недостаточностью печеночного фермента глюкуронил-трансферазы, с наследственной гемолитической анемией Минковского — Шоффара, при которой эритроциты имеют форму сфероцитов; с желтухой при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе.

Лечение проводят в стационаре. Оно должно быть направлено на быстрейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина, а также на восстановление функций пораженных органов и систем. Для удаления билирубина новорожденному в первые двое суток после рождения проводят заменное переливание крови. После этого осуществляют дробные внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов (гемодез, реополиглюкин), назначают обильное питье или капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, раствора Рингера. Применяют витамины группы В (В1, В2, В6,. В12). Прикладывание ребенка к груди допустимо только после 20—22-го дня жизни, когда в молоке матери практически исчезают резус-антитела. До этого момента вскармливание проводят донорским или кипяченым грудным молоком.

Для предупреждения рождения детей с гемолитической болезнью всем беременным женщинам в женских консультациях проводят исследование крови на резус-фактор и определяют группу крови. Беременных с резус-отрицательной кровью ставят на учет. При этом выясняют, не проводилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли дети с гемолитической болезнью, выявляют случаи мертворождения и аборты. Регулярно проводят исследование крови на резус-антитела. Женщинам, имеющим резус-отрицательную кровь, при первой беременности не рекомендуется делать аборт.

3 .Операции в послеродовом и раннем послеродовом периоде (ручное отделение плаценты, выделение последа, обследование послеродовой матки)

Ручное отделение плаценты — акушерская операция, заключающаяся в отделении плаценты от стенок матки рукой, введённой в полость матки, с последующим удалением последа.

ПОКАЗАНИЯ

Нормальный последовый период характеризуется отделением плаценты от стенок матки и изгнанием последа в первые 10–15 мин после рождения ребёнка. Если признаки отделения последа отсутствуют в течение 30–40 минут после рождения ребёнка (при частичном плотном, полном плотном прикреплении или приращении плаценты), а также при ущемлении отделившегося последа, показана операция ручного отделения плаценты и выделения последа.

МЕТОДЫ ОБЕЗБОЛИВАНИЯ

Внутривенная или ингаляционная общая анестезия.

ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ

После соответствующей обработки рук хирурга и наружных половых органов пациентки правую руку, одетую в длинную хирургическую перчатку, вводят в полость матки, а левой рукой фиксируют её дно снаружи. Ориентиром, помогающим найти плаценту, служит пуповина. Дойдя до места прикрепления пуповины, определяют край плаценты и пилообразными движениями отделяют её от стенки матки. Затем левой рукой потягиванием за пуповину производят выделение последа; правая рука остаётся в полости матки для проведения контрольного исследования её стенок. Задержку частей устанавливают при осмотре выделившегося последа и обнаружении дефекта ткани, оболочек или отсутствии добавочной дольки. Дефект плацентарной ткани выявляют при осмотре материнской поверхности плаценты, расправленной на ровной поверхности. На задержку добавочной доли указывает выявление оборванного сосуда по краю плаценты или между оболочками. Целостность плодовых оболочек определяют после их расправления, для чего плаценту следует поднять.

После окончания операции до извлечения руки из полости матки внутривенно одномоментно вводят 1 мл 0,2% раствора метилэргометрина, а затем начинают внутривенное капельное введение препаратов, оказывающих утеротоническое действие (5 МЕ окситоцина), на надлобковую область живота кладут пузырь со льдом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

В случае приращения плаценты попытка произвести её ручное отделение оказывается неэффективной. Ткань плаценты рвётся и не отделяется от стенки матки, возникает обильное кровотечение, быстро приводящее к развитию геморрагического шока в результате маточной атонии. В связи с этим при подозрении на приращении плаценты показано хирургическое удаление матки в экстренном порядке. Окончательный диагноз устанавливается после гистологического исследования.

РУЧНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ МАТКИ

Ручное обследование матки — акушерская операция, заключающаяся в ревизии стенок матки рукой, введённой в её

полость.

ПОКАЗАНИЯ

Контрольное ручное обследование послеродовой матки проводят при наличии:

· миомы матки;

· антенатальной или интранатальной гибели плода;

· пороков развития матки (двурогая матка, седловидная матка);

· кровотечения в послеродовом периоде;

· разрыва шейки матки III степени;

· рубца на матке.

Ручное обследование послеродовой матки проводят при задержке частей последа в матке, подозрении на разрыв матки или при гипотоническом кровотечении.

МЕТОДЫ ОБЕЗБОЛИВАНИЯ

Внутривенная, ингаляционная или продлённая регионарная анестезия.

ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ

При подозрении на дефект плацентарной ткани показано проведение контрольного ручного обследования стенок матки, при котором последовательно осматривают все стенки матки, уделяя особенное внимание маточным углам. Определяют локализацию плацентарной площадки и при обнаружении задержавшейся ткани плаценты, остатков оболочек и сгустков крови удаляют их. В завершении ручного обследования необходимо произвести бережный наружновнутренний массаж матки на фоне введения сокращающих препаратов. Ручное обследование стенок послеродовой матки преследует две задачи: диагностическую и лечебную. Диагностическая задача заключается в ревизии стенок матки с определением их целостности и выявлением задержавшейся дольки плаценты. Лечебная задача состоит в стимуляции нервномышечного аппарата матки путём проведения бережного наружновнутреннего массажа матки. В процессе выполнения наружновнутреннего массажа внутривенно одномоментно вводят 1 мл 0,02% раствора метилэргометрина или 1 мл окситоцина, проводя пробу на сократимость.