Патогенез основных нарушений

· Избыток паратгормона → инактивация в остеобластах лактикоизоцитратдегидрогеназы и недостаток восстановленного никотинамидаденинфосфата → накопление молочной и лимонной кислот → развитие ацидоза в костной ткани → снижение активности щелочной фосфатазы + уменьшение образования фосфорной кислоты + декальцинация костей + лизис органического вещества костей и вымывание мукопротеидов → гиперкальциемия (цитрат и лактат кальция в крови) + гипофосфатемия → гиперкальциурия + мукопротеидоурез и образование цилиндров → кальцификация мукопротеидов → камни почек.

· Гипрекальциемия → образование нерастворимых солей кальция в результате окисления цитрата и лактата кальция в паренхиматозных органах и мышцах → кальциноз почек, желудка, легких и других органов.

· Кальциноз почек и камни почек → анурия → уремия.

· Декальцинация и лизис органического вещества костей → фиброзная остеодистрофия.

· Избыток паратгормона → снижение всасывания фосфатов в канальцах почек → гиперфосфатурия → гипофосфатемия.

Первые клинические проявления заболевания обусловлены снижением нервно-мышечной возбудимости и мышечной гипотонии вследствие гиперкальциемии. У больных наблюдается мышечная слабость, затруднения движений, боли в мышцах, быстрая утомляемость.

Массивная кальциурия может привести к снижению чувствительности канальцев к АДГ и развитию проявлений несахарного диабета.

К ранним признакам гиперпаратиреоза относятся также поражение скелета с появлением боли в области трубчатых костей (особенно в стопах), а в более поздних стадиях – деформация скелета и переломы.

Причиной смерти является нефрокальциноз и прогрессирующая почечная недостаточность.

Осложнением, угрожающим жизни больного, является гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз. Он возникает в результате резкого повышения уровня кальция в крови (до 14-20 мг%). Криз может возникнуть внезапно в результате действия факторов, провоцирующих гиперпродукцию паратгормона (инфекции, интоксикации, переломы костей, богатая кальцием пища, беременность и др.). При развитии криза может нарастать почечная недостаточность и возникнуть – сердечно-сосудистая.