X. Синдром пустого турецкого седла

А. Патогенез. Если гипофиз не заполняет турецкое седло, в оставшееся пространство проникает выступ оболочек мозга, наполненный СМЖ, и оно становится как бы продолжением субарахноидального пространства. Такое нарушение называют пустым турецким седлом. Размеры самого турецкого седла при этом синдроме часто бывают увеличены. Известно два пути возникновения синдрома:

1. В большей части случаев развивается первичный синдром пустого турецкого седла. Этотвариант синдрома обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла (наблюдается у 10—40% здоровых людей), открывающим доступ СМЖ в турецкое седло. Физиологические перепады давления СМЖ деформируют гипофиз и постепенно приводят к расширению турецкого седла. Внутричерепная гипертензия увеличивает риск расширения турецкого седла. Первичный синдром пустого турецкого седла наиболее часто выявляют у женщин среднего возраста, страдающих ожирением, поскольку у них давление СМЖ повышено.

2. Вторичный синдром пустого турецкого седла развивается вследствие сокращения размеров или разрушения гиперплазированного гипофиза (опухоли гипофиза) после операции или облучения, лечения бромокриптином или после кровоизлияния в опухоль гипофиза. Во всех этих случаях развитию синдрома предшествует увеличение турецкого седла, обусловленное ростом опухоли гипофиза. При вторичном синдроме пустого турецкого седла оставшаяся часть гипофиза либо функционирует нормально, либо сохраняются остаточные нарушения, связанные с исходным опухолевым процессом или его лечением.

При первичном синдроме пустого турецкого седла функция гипофиза, как правило, не нарушена. Наблюдаемое иногда снижение секреции ЛГ, ФСГ или СТГ обусловлено ожирением, а не дисфункцией гипофиза. Изредка у больных с этим вариантом синдрома наблюдается гипопитуитаризм. Причиной гипопитуитаризма считают сдавление ножки гипофиза, нарушающее транспорт либеринов из гипоталамуса в гипофиз.

Б. Диагностика. Пустое турецкое седло нередко обнаруживают случайно при КТ или МРТ, иногда — при обзорной рентгенографии черепа, проводимой для диагностики синуситов или черепно-мозговой травмы. С помощью КТ легко выявить СМЖ в полости седла; гипофиз обычно сдвинут к задней или нижней стенке седла. Эндокринологическое обследование при подозрении на первичный синдром пустого турецкого седла следует максимально ограничить. В отсутствие жалоб и симптомов, указывающих на эндокринное заболевание, достаточно определить уровни пролактина, тестостерона (у мужчин) и свободного T₄. При выраженной симптоматике или наличии заболевания гипофиза в анамнезе проводят более детальное обследование.

В. Лечение. При первичном синдроме пустого турецкого седла лечение обычно не требуется; больного нужно убедить в безопасности заболевания. Изредка возникает необходимость в заместительной гормональной терапии. Напротив, при вторичном синдроме заместительная гормональная терапия необходима почти всегда. Крайне редко встречается провисание зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавлением зрительных нервов и возникновением нарушений полей зрения. Очень редко наблюдается истечение из носа СМЖ, которая просачивается через истонченное дно турецкого седла. Только эти два осложнения служат показаниями к хирургическому вмешательству при первичном синдроме пустого турецкого седла. При вторичном синдроме может потребоваться лечение опухоли гипофиза.

XI. Краниофарингиома. Этоопухоль эмбрионального происхождения, развивающаяся из кармана Ратке. Краниофарингиомы могут оставаться нераспознанными в течение многих лет. Как правило, краниофарингиомы проявляются между 10 и 20 годами. Около 55—60% краниофарингиом — кистозные образования, 15% — солидные, 25—30% имеют смешанное строение. Опухоль возникает супраселлярно; по мере роста она сдавливает зрительный перекрест, гипоталамус и гипофиз. В результате повышается ВЧД, нарушаются зрение, психическое развитие, возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза (например, дефицит СТГ у детей), иногда отмечается гиперпролактинемия. При обзорной рентгенографии черепа обнаруживают увеличение или истончение стенок турецкого седла; у 80% детей и 40% взрослых выявляют крупные интра- или экстраселлярные обызвествленные образования. Опухоль обычно хорошо видна при КТ и МРТ. Резекция опухоли устраняет избыточное давление на соседние структуры мозга. Лучевая терапия сдерживает рост опухоли у 70—90% больных. Хирургическое вмешательство и лучевую терапию часто сочетают. При необходимости проводят заместительную гормональную терапию (см. табл. 6.3).