Гормонально-неактивные опухоли надпочечника

Гормонально-неактивные опухоли коры надпочечника называются также “клинически немыми” опухолями коры надпочечника, а в последние годы – инсиденталомами. Гормонально-неактивные опухоли описывались как случайные находки при проведении аутопсий (посмертных вскрытий) по различным причинам. Однако после внедрения в клиническую практику УЗИ, КТ и МР-томографии появилось большое количество публикаций, указывающих, что у 0,5 до 5% больных, не имеющих клинической симптоматики нарушения функции надпочечников, при проведении у них указанных исследований выявляются различные опухолевые образования коры надпочечников. Среди гормонально-неактивных опухолей надпочечника чаще встречаются доброкачественные образования. Так, по данным M.S. Gross и B.Shapiro (1993), доброкачественные аденомы размером более 6 см встречаются с частотою 1:4000, а злокачественные – меньше чем 1:250 000. Кроме первичного рака надпочечника, выявляются метастазы злокачественных опухолей другой локализации (рак легких, рак молочной железы, лимфома, лейкемия и др.). По данным этих же авторов, случайно обнаруженные опухоли в коре надпочечников могут представлять собою аденому, узелковую гиперплазию или рак надпочечника, а в мозговом слое – феохромоцитому, ганглионейриному или ганглионейробластому. Из других более редких опухолей в надпочечниках выявляются нейрофиброма, миелолипома, гамартрома, тератома, ксантоматоз, амилоидоз, гранулоцитоз, гемартрома и кисты.

Гормонально-неактивные опухоли коры надпочечников, выявляемые на аутопсиях в 1,3-8% случаев, одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин в возрасте до 30 лет при таких заболеваниях, как ожирение, гипертензия, сахарный диабет. Их частота в более старших возрастных группах увеличивается. Как правило, случайно выявленные опухоли коры надпочечника гормонально неактивны. Однако некоторые из них секретируют гормоны в незначительных количествах, которые недостаточны для развития явных клинических синдромов. В случае выявления на КТ, МР или УЗИ образований в области коры надпочечников необходим обязательный минимум гормональных исследований для уточнения секреции глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов, эстрогенов и катехоламинов. Следует помнить, что перечисленные методы визуализации опухолей не могут дать никаких данных о возможной гормональной активности обнаруженных опухолей. Определение не только базального уровня гормонов, но и их содержания в ответ на стимулирующие тесты позволяет установить, что 10-12% таких “гормонально-неактивных опухолей” секретируют глюкокортикоиды, 3-11% являются феохромоцитомами и 3-6% – альдостеромами. Установлено, что более половины всех злокачественных опухолей коры надпочечников являются также гормональноактивными. Помимо гормональных исследований необходимо определение уровня калия в сыворотке крови. Гипокалиемия (или гипокалиемия, вызванная приемом диуретиков) свидетельствует о необходимости проведения углубленного обследования на возможность наличия гиперальдостеронизма. Дегидроэпиандростерон сульфат является маркером надпочечниковых андрогенов и избыточно секретируется при аденомах и раке коры надпочечников.

В редких случаях выявленные “опухолевидные массы коры надпочечников”, особенно в детском возрасте, являются врожденной гиперплазией надпочечников, протекающей в субклиническом варианте.

Естественно, что первым вопросом при выявлении гормонально-неактивной опухоли надпочечника является ее происхождение – доброкачественное или злокачественное. Размер опухоли не может служить специфическим критерием. H.F. Herrera и соавт. (1991) указывают, что даже при выявляемых в таких случаях опухолях размером свыше 4 см отношение доброкачественных к злокачественным опухолям составляет 8:1. У 36 больных, оперированных J. Siren и соавт. (1993) по поводу случайно выявленных опухолей надпочечника диаметром 5 см и более, ни в одном случае не было признаков злокачественного перерождения. Для рака надпочечника более характерным является размер опухоли более 6 см. Однако имеются указания, что опухоли небольших размеров, менее чем 2,5 см, могут быть также злокачественными (Gross и соавт., 1995). Несмотря на это, некоторые авторы считают, что все выявленные опухоли коры надпочечников размером 3-3,5 см подлежат оперативному лечению.

Для решения вопроса о степени функциональной активности случайно выявленных опухолей надпочечника в настоящее время применяется сцинтиграфия с использованием различных изотопов: препарат NP59 (131I-6b-идометил-норхолестерин); 131I-19-йодхолестерин; препарат сцинтадрен (75Se или селенометилнорхолестерин). В последнее время преимущественно применяется препарат NP59 и сцинтадрен. На сканограммах, полученных при применении указанных препаратов, кисты или кровоизлияния в корковый слой надпочечника характеризуются практически полным отсутствием включения изотопа в опухолевидное образование. В случае гормонопродуцирующих аденом надпочечника специфичность метода составляет почти 100%, чувствительность около 70-75% и точность около 90%. Это действительно высокоинформативные методы исследования, особенно в сочетании с дексаметазоновой или АКТГ-стимулирующей пробой.

Для решения вопроса о тактике при выборе метода лечения случайно выявленных опухолей надпочечника применяется также тонкоигольная аспирационная биопсия надпочечника. Несмотря на высокую диагностическую ценность такого исследования, она применяется в исключительных случаях из-за возможности таких осложнений, как пневмоторакс, гемоторакс, кровотечение, почечная или печеночная гематома, гематурия, панкреатит, инфекция и др. Присоединение последних ухудшает прогноз заболевания, вплоть до летального.