Вилочковая железа

Вилочковая железа (ВЖ) состоит из двух долей, расположенных позади грудины, и представляет собой лимфатический орган. Закладка ее происходит на 2-м месяце эмбрионального развития. У новорожденного масса ее – 10-15г, к пубертатному возрасту – около 40 г, в последствии с наступлением половой зрелости, происходит инволюция ВЖ По мнению многих исследователей, она вырабатывает гормональные вещества, которые стимулируют созревание лимфоцитов, образование иммунных тел. Считают, что ВЖ играет важную роль в регуляции активности надпочечников. Гормоны вилочковой железы оказывают влияние на функцию остеоцитов и регулируют скорость образования промежуточного вещества костной ткани. Кроме того, они могут угнетать функцию половых желез вплоть до периода полового созревания.

Семиотика задержки роста у детей и подростков

1. Эндокринно-зависимые варианты

- Соматотропная недостаточность

- Пангипопитуитаризм (недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ)

- Идиопатический вариант

- Органический вариант (Опухоли гипофиза, оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга, генетические нарушения и др.)•

- Изолированный дефицит гормона роста (выраженный или частичный)

- Селективный дефицит (нейросекреторная дисфункция есть у большинства детей с семейной низкорослостью)

- Психосоциальный нанизм

- Синдром Ларона (см.)

- Дефицит тиреоидных гормонов

- Классический вариант гипотиреоза

- Легкий вариант гипотиреоза (доминирует клиника задержки роста)

- Нарушение уровня половых гормонов

- Гипогонадизм

- Задержка полового развития

- Преждевременное половое развитие (в анамнезе)

- Избыток глюкокортикоидных гормонов

2. Эндокринно-независимые варианты

- Соматогеннообусловленные:

- Врожденные и приобретенные хронические заболевания, сопровождающиеся:

- гипоксией, анемией, нарушением питания и процессов всасывания, нарушением функции почек, нарушением функции печени и др.

- Патология костной системы

Генетические и хромосомные заболевания

- Примордиальный нанизм

- Синдром Шерешевского-Тернера

Конституциональные особенности физического развития

- Синдром позднего пубертата

- Семейная низкорослость

Додаток 3. ОБСТЕЖЕННЯ ДІВЧАТОК ПРИ ПОРУШЕННІ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ.

1. Загальний огляд:

-Антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центільною шкалою.

-Будова тіла

-Характер розподілу підшкірного жирового шару

-Огляд зовнішніх статевих органів

-Оцінка стадії статевого розвитку за статевою формулою (див. нижче)

-Наявність гірсутизму, оцінка ступеня за шкалою Феррімена-Голлвея (див. нижче)

2. Рентгенографія кистей рук („кістковий" вік)

3. Візуалізація гонад:

УЗД органів малого тазу (ОМТ)

При необхідності - діагностична лапароскопія і лапаротомія

4. Гормональні дослідження:

У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, естрадіолу, тестостерону,

Екскреція із сечею 17-КС

При необхідності - рівень кортизолу в крові або у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону, ДГЕА

Оцінка естрогенної насиченості за даними мазка з буккальної слизової оболонки або із піхви

(кольпоцитологія)

5. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді - молекулярно-генетичне дослідження статевих хромосом) - при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.

6. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогеї у яєчниках і надниркових залозах

7. У разі підозри на пухлинний процес - лапароскопія і біопсію гонад з цитологічним дослідженням біоптату.

8. У разі підозри на об'ємний процес у головному мозку - МРТ, консультація офтальмолога, невролога, нейрохірурга (при необхідності)

Оцінка статевого розвитку у дівчаток

Ах - ріст волосся у пахвинних ділянках

Ах 1 - відсутність росту волосся

Ах 2 - поодиноке пряме волосся в центрі пахвової западини

Ах 3 - волосся, що в'ється, більш густе, довге - в центрі пахвової западини

Ах 4 - густе волосся, що в'ється, по всій пахвовій западині

Р - ріст волосся на лобку

Р 1 - відсутність росту волосся

Р2 - поодиноке пряме волосся в центрі лобка та на великих статевих губах

Р 3 - волосся, що в'ється на лобку та на великих статевих губах

Р 4 - густе волосся, що в'ється по всій площі лобка, на соромних губах

Р 5 - волосся у вигляді трикутника верхівкою донизу, займає всю ділянку лобка до пахових складок,

поодиноке волосся на внутрішній поверхні стегон

Ма - розвиток молочної залози

Ма 1 - молочна залоза не збільшена

Ма 2 - набухання навколососкового кружка молочної залози та збільшення його діаметра

Ма 3 - молочна залоза конічної форми

Ма 4 - юнацькі груди округлої форми, ареола пігментована, сосок здіймається

Ма 5 - зрілі груди округлої форми, як у дорослої жінки

Ме - менструальна функція

Ме 1 - менструації відсутні

Ме 2 - поодинокі менструації на період обстеження

Ме 3 - менструації нерегулярні

Ме 4 - регулярні менструації

Статева формула: (описується, наприклад, Р1 Ах1 Ма2 Ме1)

Додаток 4 ОБСТЕЖЕННЯ ХЛОПЧИКІВ ПРИ ПОРУШЕННІ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ.

1. Загальний огляд:

Антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центільною шкалою. Будова тіла

Характер розподілу підшкірного жирового шару Огляд зовнішніх статевих органів Оцінка стадії статевого розвитку за Таннером: Р - ріст волосся на обличчі:

Р₁ - відсутність росту волосся

Р₂ - поява стержньового волосся над верхньою губою

Рз - волосся над верхньою губою, поодиноке волосся на підборідді

Р₄ - початок росту волосся на щоках та на шиї

Р₅ - ріст волосся на обличчі, як у дорослого чоловіка

А - ріст волосся у пахвинних ділянках

А₁ - відсутність росту волосся у пахвовій западині

А ₂ - поодиноке пряме волосся

А ₃ - волосся, що в'ється по всій пахвовій западині

Р - ріст волосся на лобку

Р₁- відсутність росту волосся

Р₂ - волосся поодиноке пряме або слабо в'ється, слабо пігментоване навкруг кореня статевого

члена

Р_З - волосся більш товсте, в'ється, поширюється за лонне зчленування

Р₄ - оволосіння, як у дорослого, не поширюється на медіальну поверхню стегон

Р₅ - волосся поширюється на живіт і внутрішню поверхню стегон

G - стан зовнішніх геніталій

G _І — статевий член та калитка дитячі

G ₂ - збільшення та гіперемія калитки. Помітного росту статевого члена немає

G _З - ріст статевого члена у довжину та збільшення його діаметра

G ₄ - подальше збільшення діаметра та довжини статевого члена, розмірів калитки, пігментаи

статевих органів

G 5 - розміри та форма геніталій, як у дорослого.

Стадії статевого розвитку за Таннером (1966)

Розрахунок індексу маскулінізації:

Індекс маскулінізації (ЇМ) =

Р + Ах + Р + ОЯ + ДП

Р - ріст волосся на обличчі:

Рі - відсутність росту волосся

Р2 - поява пушкового волосся над верхньою губою

Рз - ріст волосся на щоках та під нижньою губою

Р4 - ріст волосся на обличчі, як у дорослого чоловіка

Ах - ріст волосся у пахвинних ділянках

Ах 1 - відсутність росту волосся у пахвовій западині

Ах 2 - поодиноке пряме волосся

Ах 3 - волосся, що в'ється в центрі пахвової западини

Ах 4 - густе волосся, що в'ється по всій пахвовій западині

Р - ріст волосся на лобку

РІ - відсутність росту волосся

Р2 - поодиноке пряме волосся

РЗ - волосся, що в'ється навкруг кореня статевого члена

Р4 - густе волосся, що в'ється по всій площі лобка за жіночим типом

Р5 - ріст волосся на лобку за чоловічим типом ОЯ - окружність яєчок (тестоміром) ДП - довжина пеніса по дорсальній поверхні - від кореня до голівки без урахування крайньої плоті (в см)

Приклад: Хлопчик 14 років: РІ, Ахі, Р2, ОЯ9, ДП5, тоді ІМ= (1+1+2+9+5): 5 = 3,6, що за таблицею відповідає віку 13 років.

Показники індексу маскулінізації в залежності від віку (за Левчук Л.П., 1991)

2. Рентгенографія кистей рук („кістковий" вік)

3. Візуалізація гонад:

УЗД гонад (при крипторхізмі та невизначеній статі)

Діагностична лапароскопія і лапаротомія - при вродженому крипторхізмі з підозрою на черевну

ретенцію яєчка, гермафродитизмі

4. Гормональні дослідження:

У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, тестостерону, ДГЕА, естрадіолу.

При необхідності - рівень кортизолу в крові або екскреція вільного кортизолу у добовій сечі, 17-

гідроксипрогестерону в крові.

Екскреція із сечею 17-КС.

5. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчках і надниркових залозах.

6. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді - цитогенетичне дослідження статевих хромосом) - при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.

7. Спермограма - у підлітків старше 16 років (при необхідності)

8. Біопсія гонад - при підозрі на пухлину яєчок, при дизгенезії яєчок.

9. Ольфактометрія (визначення нюху)

Гликемический профиль: содержание сахара в крови, определяемое в различное время в течение суток.

Глюкагон: пептидный гормон, состоит из 29 аминокислотных остатков, синтезируется А-клетками островков Лангерганса поджелудочной железы. Глюкагон секретируется в кровь при пониженном уровне глюкозы. Его основная функция состоит в повышении уровня глюкозы (гипергликемический эффект) прежде всего за счет расщепления гликогена в печени. По своему действию глюкагон является антагонистом инсулина.

Глюкозурический профиль: количество выделяемого сахара в различных порциях мочи в течениие суток.

Кетонурия или ацетонурия. При недостаточности инсулина наблюдается накопление “кетоновых тел” – продуктов метаболизма жира: b-гидроксимасляная кислота, ацетоуксусная кислота и ацетон. Наличие кетоновых тел в моче свидетельствует о декомпенсации сахарного диабета и диктует необходимость изменения инсулинотерапии. Следует отметить, что кетонурия может встречаться, помимо диабета, и при других патологических состояниях: голодании, диете с высоким содержанием жира, алкогольном кетоацидозе и инфекционных заболеваниях, протекающих с высокой температурой.