Стеноз устья аорты

Стеноз аортального клапана — порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана и околоклапанных структур.

Частота • Изолированный стеноз аортального клапана — 1,5–2% приобретённых клапанных пороков; стеноз аортального клапана в сочетании с другими пороками — 23% • Врождённый аортальный стеноз — 3–5,5% всех ВПС; в сочетании с другими ВПС — 13% • Преобладающий пол — мужской.

Генетические аспекты. Дефекты гена эластина (130160) при синдромах Уильямса и Эйзенберга (*185500, надклапанный стеноз аорты, лёгочных артерий, периферических артерий).

Этиология • Врождённые аномалии, включая аномалии количества створок и синдром врождённого изолированного кальциноза аортального клапана (61,3%) • Ревматизм (12,6%) • Атеросклероз (24,2%) • Идиопатический кальциноз взрослых (1,9%).

Патофизиология • Увеличение постнагрузки ® увеличение напряжения стенки левого желудочка (ЛЖ) ® концентрическая гипертрофия ЛЖ ® уменьшение напряжения мышечных волокон [в соответствие с законом Лапласа: напряжение стенки = (давление´ радиус)/(2 ´ толщина стенки)] • Этот механизм поддерживает систолическую функцию, несмотря на увеличение систолического давления в ЛЖ • Дальнейшая миогенная дилатация приводит к декомпенсации и быстрому прогрессированию недостаточности кровообращения • Резкое снижение сердечного выброса приводит к недостаточному кровоснабжению головного мозга, что проявляется преходящей или постоянной его ишемией • Если к стенозу клапана аорты присоединяется его недостаточность, к повышенной постнагрузке добавляется повышение преднагрузки, что приводит к ещё большему возрастанию напряжения стенки ЛЖ и уменьшению эффективного выброса • В результате несоответствия перфузионного давления в коронарном русле и, соответственно, объёма коронарного кровотока потребностям гипертрофированного миокарда развивается относительная коронарная недостаточность • При атеросклерозе аорты высока частота сопутствующей ИБС, что затрудняет диагностику • Все перечисленные факторы приводят к высокому риску внезапной смерти • Поздние проявления порока — гипертензия в малом круге кровообращения.

Классификация. В зависимости от степени выраженности (определяемой по градиенту систолического давления [ГСД] между ЛЖ и аортой и площади отверстия клапана) выделяют четыре степени стеноза: I степень — умеренный стеноз, ГСД <50 мм рт.ст., площадь отверстия клапана >1 см2 (норма 2,5–3,5 см2); II степень — выраженный стеноз, ГСД 50–80 мм рт.ст., площадь отверстия клапана 1–0,7 см2; III степень — резкий стеноз, ГСД >80 мм рт.ст.; IV степень — критический стеноз, ГСД выше 80 мм рт.ст., площадь отверстия клапана 0,7–0,5 см2.

Date: 2015-07-01; view: 330; Нарушение авторских прав