Синдромы поражения продолговатого мозга

Бульбарный синдром.

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) – синдром поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного черепных нервов или их двигательных ядер, локализующихся в продолговатом мозге с параличом мышц языка, мягкого неба, глотки, голосовых связок и надгортанника.

Клинически бульбарный синдром проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией, носовым оттенком голоса, отклонением кончика языка в сторону или ограничением его подвижности, часто расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности (при поражении бульбарных структур дахательного и сосудодвигательных центров).

Различают 4 варианта бульбарного паралича:

1. паралич бульбарный компрессионный, развивающийся в результате сдавления продолговатого мозга опухолью, гематомой, костными отломками шейных позвонков;
2. паралич бульбарный ларингеальный – при поражении одного или обоих возвратных нервов, проявляющийся в основном нарушениями фонации, реже – нарушениями глотания;
3. паралич бульбарный прогрессирующий, характеризующийся постепенным нарастанием симптомов. Последний вариант наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе и хронической недостаточности мозгового кровообращения в бассейне вертебрально-базилярной системы;
4. паралич бульбарный инфекционный (болезнь Ауески – псевдобешенство) – острая инфекционная болезнь домашних и сельскохозяйственных животных, пушных зверей и грызунов, вызываемая вирусом из группы герпес и напоминающая бешенство; у человека встречается редко, характеризуется, помимо бульбарного синдрома, наличием нерезкой интоксикации и эритематозной зудящей сыпью в месте внедрения возбудителя инфекции.

Синдром псевдобульбарный.

Это центральный паралич (парез) мышц, участвующих в процессе глотания, фонации и артикуляции речи, обусловленный двусторонним поражением пирамидных путей, идущих к ядрам IX, X и XII пар черепных нервов.

Синдром описан французским неврологом A.Joffraa в 1877 году, немецким неврологом H.Oppenheim в 1886 году и отечественным невропатологом Н.И.Филлимоновым в 1923 году при двустороннем поражении кортико-бульбарных трактов у больных с повторными нарушениями мозгового кровообращения.

Клинически указанный синдром проявляется нарушением глотания, фонации и артикуляции, появлением симптомов орального автоматизма, насильственным плачем или смехом, а также прогрессирующим снижением психической активности. Кардинальными отличиями псевдобульбарного синдрома от бульбарного являются также отсутствие атрофии бульбарных мышц с наличием фибриллярных или фасцикулярных подергиваний в последних, отсутствие реакции перерождения и центральный тип изменений ЭМГ.

Выделяют несколько вариантов псевдобульбарного паралича:

1. пирамидный (парезы, повышение глубоких рефлексов, патологические рефлексы);
2. экстрапирамидный (амимия, скованность, ригор);
3. мозжечковый (атаксия, адиадохокинез).

Синдром перекрестного паралича.

Синдром перекрестного пирамидного паралича – перекрестный (в правой руке и в левой ноги или наоборот, в левой ноге и правой руке) паралич, обусловленный патологического очага в области перекреста пирамид. Перекрест пирамид расположен на вентральной поверхности каудального отдела продолговатого мозга, где перекрещивается большая часть волокон кортико-спинального (пирамидного) пути, переходящего далее в боковые канатики (столбы) спинного мозга. Если очаг расположен парамедианно, например, справа, то он поражает перекрещивающиеся волокна пирамидного пути таким образом, что парез будет определяться в левой руке и в правой ноге. Наиболее частыми причинами этого синдрома являются опухоль, травматическое поражение или врожденные аномалии развития кранио-спинального сочленения типа синдрома Арнольда-Киари.

Синдром заднего продольного пучка.

Синоним – синдром медиального продольного пучка. Это сочетание невозможности движения глазного яблока кнутри с горизонтальным нистагмом при его отведении.

Синдром обусловлен поражением заднего продольного пучка, чаще всего на уровне среднего мозга. Характер процесса – чаще всего сосудистый (размягчение).

Синдром медиальной петли.

Это совокупность проводниковых расстройств чувствительности (тактильной, мышечно-суставной, болевой и температурной) и сенситивной гемиатаксии, возникающих на противоположной стороне тела, обусловленных поражением медиальной петли.

Клинические проявления синдрома медиальной петли зависят от уровня ее поражения.

При поражении медиальной петли в продолговатом мозге выше ее перекреста и на уровне моста клиническая картина характеризуется сочетанием расстройств суставно-мышечного чувства и сенситивной гемиатаксией на стороне, противоположной пораженной медиальной петле.

При поражении медиальной петли на уровне среднего мозга наблюдаются расстройства тактильной, болевой и температурной чувствительности, а также нарушения суставно-мышечного чувства с сенситивной гемиатаксией на стороне, противоположной пораженной медиальной петли.

Синдром открытого рта.

Это патогномоничный синдром кровоизлиянию в четвертый желудочек.

Клинически проявляется комой, нарушением ритма дыхания (дыхание аритмичное, редкое с периодами апноэ) с постоянно открытым ртом. Рот открывается шире при каждом вдохе (вследствие повышенного тонуса мышц, открывающих рот).

Синдром описан болгарскими неврологами Б. Йордановым и Я. Янковым в 1981 году.

Патогенез синдрома не изучен.