Иммунодефицитные синдромы

Иммунодефицитные синдромы являются крайним проявлением недостаточ­ности иммунной системы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазия, аплазия) иммунной системы - наследственные и врожденные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретен­ными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недоста­точности: 1) клеточного и гуморального иммунитета; 2) клеточного иммунитета; 3) гуморального иммунитета.

Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета назы­вают комбинированными. Они встречаются у детей и новорожденных, насле­дуются по аутосомно-доминантному типу (агаммаглобулинемия швейцарского типа, или синдром Гланцманна - Риникера; атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар). При этих синдромах находят гипоплазию как вилочковой железы, так и периферической лимфоидной ткани (табл. 4), что и определяет дефект клеточ­ного и гуморального иммунитета. В связи с несостоятельностью иммунитета у таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют реци­дивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмония, менингит, сеп­сис), отмечается задержка физиологического развития. При комбинированных иммунодефицитных синдромах часто возникают пороки развития и злокачест­венные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях насле­дуются обычно по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондро-плазией, или синдром Мак-Кьюсика), в других являются врожденными (агене-зия или гипоплазия вилочковой железы, или синдром Дайджорджа). Помимо агенезии или гипоплазии вилочковой железы и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих синдромов характерны множественные пороки развития (см. табл. 4). Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний.

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследствен­ную природу, причем установлена сцепленность их с Х-хромосомой (см. табл. 4). Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних синдромов (агаммаглобулине­мия, сцепленная с Х-хромосомой, или синдром Брутона) характерна потеря

способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтвер­ждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в пери­ферической лимфоидной ткани, прежде всего в лимфатических узлах и селе­зенке. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит 1§А, или синдром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недоста­точности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и лег­ких, желудочно-кишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сеп­сисом.

Помимо иммунодефицитных, известны синдромы недостаточности системы моноцитарных фагоцитов и нейтрофилов, среди которых наследственные забо­левания и синдромы - хроническая гранулематозная болезнь, синдромы Чедиака - Хигаси и Джоба и др.

Вторичные иммунодефицитные синдромы (приобретенные) в отличие от первичных возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения.

Среди заболеваний, ведущих к развитию недостаточности иммунной сис­темы, основное значение имеет безудержно распространяющийся во многих странах мира синдром приобретенного иммунного дефицита, или СПИД,- самостоятельное заболевание, вызываемое определенным вирусом (см. Вирус­ные инфекции). К развитию вторичных иммунодефицитных синдромов ведут также другие инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогрануле­матоз, лимфосаркома, ретикулосаркома)-, тимома, саркоидоз. При этих забо­леваниях возникает недостаточность гуморального и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции как В-, так и Т-лимфоцитов, а возможно, и их предшественников.

Среди видов лечения, ведущих к вторичной недостаточности иммунной системы, наибольшее значение имеют лучевая терапия, применение кортико-стероидов и иммунодепрессантов, антилимфоцитарной сыворотки, тимэктомия, дренирование грудного протока и др.

Недостаточность иммунной системы, развивающаяся в связи с лечением той или иной болезни, рассматривается как патология терапии (ятроген;1я).

При вторичных, как и при первичных, иммунодефицитных синдромах часто наблюдаются гнойные инфекции, обострение туберкулезного процесса, сепсис.

Вопрос 2

ГАСТРИТ

Гастрит (от греч. §аз!ег - желудок) - воспалительное заболевание сли­зистой оболочки желудка. Различают острый и хронический гастриты.

О стр ый гастрит

Этиология и патогенез. В развитии острого гастрита велика роль раздраже­ния слизистой оболочки обильной, трудно перевариваемой, острой, холодной или горячей пищей, алкогольными напитками, лекарственными препаратами (сали-цилаты, сульфаниламиды, кортикостероиды, биомицин, дигиталис и др.), хими­ческими веществами (профессиональные вредности). Значительную роль игра­ют также микробы (стафилококк, сальмонеллы) и токсины, продукты нарушен­ного обмена. В одних случаях, например при отравлении алкоголем, недобро­качественными пищевыми продуктами, патогенные факторы непосредственно воздействуют на слизистую оболочку желудка - экзогенные гастриты, в дру­гих - это действие опосредованно и осуществляется с помощью сосудистых, нервных, гуморальных и иммунных механизмов - эндогенные гастриты, к кото­рым относятся инфекционный гематогенный гастрит, элиминативный гастрит при уремии, аллергический, застойный гастрит и др.

Патологическая анатомия. Воспаление слизистой оболочки может охва­тывать весь желудок (диффузный гастрит) или определенные его отделы (очаго­вый гастрит). В связи с этим различают фундальный, антральный, пилороант-ральный и пилородуоденальный гастриты.

В зависимости от особенностей морфологических изменений слизистой оболочки желудка выделяют следующие формы острого гастрита: 1) катаральный (простой); 2) фибринозный; 3) гнойный (флегмозный); 4) некротический (коррозивный).

При катаральном (простом) гастрите слизистая оболочка желудка утол­щена, отечна, гиперемирована, поверхность ее обильно покрыта слизистыми массами, видны множественные мелкие кровоизлияния, эрозии. При микроско­пическом исследовании выявляются дистрофия, некробиоз и слущивание по­верхностного эпителия, клетки которого отличаются повышенным слизеобразо-ванием. Слущивание клеток ведет к эрозии. В тех случаях, когда имеются множественные эрозии, говорят об эрозивном гастрите. Железы изменяются незначительно, однако секреторная активность их подавлена. Слизистая оболоч­ка пронизана серозным, серозно-слизистым или серозно-лейкоцитарным экссу­датом. Собственный слой ее полнокровен и отечен, инфильтрирован нейтрофила-ми, встречаются диапедезные кровоизлияния.

При фибринозном гастрите на поверхности утолщенной слизистой оболочки образуется фибринозная пленка серого или желто-коричневого цвета. Глубина некроза слизистой оболочки при этом может быть различной, в связи с чем

выделяют крупозный (поверхностный некроз) и дифтерический (глубокий нек­роз) варианты фибринозного гастрита.

При гнойном, или флегмонозном, гастрите стенка желудка становится резко утолщенной, особенно за счет слизистой оболочки и подслизистого слоя. Складки слизистой оболочки грубые, с кровоизлияниями, фибринозно-гнойными наложениями. С поверхности разреза стекает желто-зеленая гнойная жидкость. Лейкоцитарный инфильтрат, содержащий большое число микробов, диффузно охватывает слизистую оболочку, подслизистый и мышечный слои желудка и покрывающую его брюшину. Поэтому нередко при флегмонозном гастрите развиваются перигастрит и перитонит. Флегмона желудка иногда осложняет травму его, развивается также при хронической язве и изъязвленном раке желудка.

Некротический гастрит возникает обычно при попадании в желудок хими­ческих веществ (щелочи, кислоты и др.), прижигающих и разрушающих слизис­тую оболочку (коррозивный гастрит). Некроз может охватывать поверхностные или глубокие отделы слизистой оболочки, быть коагуляционным или колликва-ционным. Некротические изменения завершаются обычно образованием эрозий и острых язв, что может привести к развитию флегмоны и перфорации желудка.

Исход острого гастрита зависит от глубины поражения слизистой оболочки (стенки) желудка. Катаральный гастрит может закончиться полным восстанов­лением слизистой оболочки. При частых рецидивах он может вести к развитию хронического гастрита. После значительных деструктивных изменений, харак­терных для флегмонозного и некротического гастритов, развивается атрофия слизистой оболочки и склеротическая деформация стенки желудка - цирроз желудка.

Вопрос 3

Сальмонеллезы - кишечные инфекции, вызываемые сальмонеллами; отно­сятся к антропозоонозам и встречаются как у человека, так и у многих живот­ных.

Этиология и п а тог е н ез. Среди сальмонелл наибольшее значение в патоло­гии человека имеют 8а1топе11а 1урЫтигшт, 8а1топе11а еп1егплолз (Оайпеи), 5а1топе11а сЬо1егае зшз. Инфекция передается пищевым путем. Источник заражения - больные люди, носители, мясо скота и птицы при несоблюдении правил забоя и хранения, куриные яйца. Патогенез в значительной мере опре­деляется особенностями возбудителя, количеством эндотоксина, освобождаю­щегося при распаде сальмонелл в кишечнике и характеризующегося пироген-ным, цитотоксическим и вазопаралитическим действием. В одних случаях разви­ваются острый гастроэнтерит, резкие сосудистые расстройства, коллапс; в дру­гих случаях сальмонеллез подобен брюшному тифу. Сальмонеллез может при­соединяться к другим инфекциям (дизентерия, возвратный тиф) и утяжелять их течение.

Па то л огич еская а н а то м и я. Различают 3 формы сальмонеллеза: интести-нальную (токсическую), септическую и брюшнотифозную.

Интестинальная форма развивается обычно при пищевом отравлении. Для нее характерна картина острейшего гастроэнтерита, приводящего к рез­кому обезвоживанию организма. Заболевание сходно с холерой, поэтому его называют домашней холерой (сЬо1ега поз^газ).

Септическая форма отличается от интестинальной тем, что при незначитель­но выраженных изменениях в тонкой кишке (гиперемия, отек, гиперплазия лим­фатического аппарата) имеется гематогенная генерализация возбу­дителя с образованием во многих органах (легких, головном мозге) метаста­тических гнойников. Брюшнотифозная форма (паратифы А и В по старой тер­минологии) напоминает брюшной тиф и вызывается 8а1топе11а рагахурЫ А и 8а1топе11а ЗсЬоНтйПеп. В кишечнике, лимфатических узлах, селезенке появ­ляются изменения, сходные с наблюдающимися при брюшном тифе, но более слабо выраженные. Поэтому кишечные осложнения (кровотечение, прободение язвы) встречаются редко.

Осл о ж н е ни я. При сальмонеллезах возможны токсико-инфекционный шок, гнойные осложнения, дисбактериоз при неадекватном лечении.

Билет 26

вопрос 1