Хронические неспецифические заболевания легких

К хроническим неспецифическим заболеваниям легких (ХНЗЛ) относят хронический бронхит, бронхоэктазы, эмфизему легких, бронхиальную астму, хронический абсцесс, хроническую пневмонию, интерстициальные болезни лег­ких, пневмофиброз (пневмоцирроз).

Среди механизмов развития этих заболеваний выделяют бронхи-тогенный, пневмониогенный и пневмонитогенный (схема XXI). В основе бронхи-тогенного механизма ХНЗЛ лежит нарушение дренажной функции бронхов и бронхиальной проводимости. Заболевания, объединяемые этим механизмом, или хронические обструктивные заболевания легких, представлены хроническим бронхитом, бронхоэктазами (бронхоэктатической болезнью), бронхиальной аст­мой и эмфиземой легких (особенно хронической диффузной обструктивной). Пневмониогенный механизм ХНЗЛ связан с острой пневмонией и ее осложне­ниями. Он ведет к развитию группы хронических необструктивных заболеваний легких, в которую входят хронический абсцесс и хрониче­ская пневмония. Пневмонитогенный механизм ХНЗЛ определяет развитие хро­нических интерстициальных заболеваний легких, представ­ленных различными формами фиброзного (фиброзирующего) альвеолита, или пневмонита. В финале все три механизма ХНЗЛ ведут к развитию пневмо-склероза (пневмоцирроза), вторичной легочной гипертензии, гипертрофии пра­вого желудочка сердца и сердечно-легочной недостаточности (см. схему XXI).

ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ

Хронический бронхит - хроническое воспаление бронхов, возникающее в результате затянувшегося острого бронхита (например, после перенесенной кори или гриппа) или же длительного воздействия на слизистую оболочку брон­хов биологических, физических и химических факторов (возбудители инфекции, курение, охлаждение дыхательных путей, запыление и т.д.).

Хронический бронхит инфекционной природы может вначале иметь локаль­ный характер. Он развивается чаще в бронхах II, VI, VIII, IX и X сегментов, т. е. там, где чаще всего возникают очаги пневмонии и имеются неблагоприятные предпосылки для рассасывания экссудата. Локальлые формы хронического бронхита становятся источником развития хронического диффузного бронхита, когда поражается все бронхиальное дерево. При этом стенка бронхов стано­вится утолщенной, окружается прослойками соединительной ткани, иногда от­мечается выраженная в той или иной степени деформация бронхов. При дли­тельном течении бронхита могут возникать мешковидные или цилиндрические бронхоэктазы.

Микроскопические изменения в бронхах при хроническом бронхите разно­образны. В одних случаях преобладают явления хронического слизистого или гнойного катара с нарастающей атрофией слизистой оболочки, кистозным пре­вращением желез, метаплазией покровного призматического эпителия в много­слойный плоский, увеличением числа бокаловидных клеток; в других - в стенке бронха и особенно в слизистой оболочке резко выражены клеточная воспали-

тельная инфильтрация и разрастания грануляционной ткани, которая выбухает в просвет бронха в виде полипа - полипозный хронический бронхит (рис. 186). При созревании грануляционной и разрастаний в стенке бронха соединительной ткани мышечный слой атрофируется и бронх подвергается деформации - де­формирующий хронический бронхит.

При хроническом бронхите нарушается дренажная функция бронхов, что ведет к задержке их содержимого в нижележащих отделах, закрытию просвета мелких бронхов и бронхиол и развитию бронхолегочных осложнений, таких как

ателектаз (активное спадение респираторного отдела легких вследствие обтура-ции или компрессии бронхов), обструктивная эмфизема, хроническая пневмо­ния, пневмофиброз.

БРОНХОЭКТАЗЫ

Бронхоэктазы - расширения бронхов в виде цилиндра или мешка, которые могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные бронхоэктазы встре­чаются сравнительно редко (2-3% по отношению к общему числу ХНЗЛ) и развиваются в связи с нарушениями формирования бронхиального дерева. Ино­гда образуются кисты (так называемое кистозное легкое), так как в паренхиме легкого слепо заканчиваются мелкие бронхи. Гистологическим признаком врож­денных бронхоэктазов является беспорядочное расположение в их стенке струк­турных элементов бронха. Врожденные бронхоэктазы выявляются обычно при нагноении их содержимого. Приобретенные бронхоэктазы являются следствием хронического бронхита. Они появляются в очаге неразрешившейся пневмонии, в участках ателектаза (активного спадения респираторного отдела легких вследствие обтурации или компрессии бронхов) и ^<ол_^лапса^(спадение респира­торных структур легкого вследствие механического его сдавления со стороны плевральной полости). Внутрибронхиальное давление, повышающееся во время кашлевых толчков, воздействуя на измененную при хроническом воспалении бронхиальную стенку, ведет к ее выбуханию в сторону наименьшего сопротивле­ния, просвет бронха расширяется и образует мешковидный бронхоэктаз. При диффузном расширении просвета бронха образуются цилиндрические бронхо­эктазы (рис. 187). Расширенные на почве воспаления бронхиолы обозначают как бронхиолоэктазы. Они бывают обычно множественными, поверхность разреза легкого при этом имеет мелкоячеистый вид, такое легкое называют сотовым, так как оно напоминает пчелиные соты.

\Д*- Полость бронхоэктаза выстлана призматическим эпителием, но нередко многослойным плоским, возникшим в результате метаплазии. В стенке бронхо­эктаза наблюдается хроническое воспаление, эластические и мышечные волокна на значительном протяжении разрушены и замещены соединительной тканью. В полости бронхоэктаза имеется гнойное содержимое. Прилежащая к бронхо-

эктазам легочная ткань резко изменяется, в ней возникают фокусы воспаления (абсцессы, участки организации экссудата), поля фиброза. В сосудах развива­ется склероз, что при множественных бронхоэктазах и неизбежно возникающей при хроническом бронхите обструктивной эмфиземе ведет к гипертензии в малом круге кровообращения и гипертрофии правого желудочка сердца (легочное сердце). В связи с этим у больных появляется гипоксия с последующим наруше­нием трофики тканей. Очень характерно утолщение тканей ногтевых фаланг пальцев рук и ног: пальцы приобретают вид барабанных палочек. При длитель­ном существовании бронхоэктазов может развиться цмцддщ&Зъ Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов называют брон-хоэктатической болезнью ___

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

Эмфиземой легких (от греч. етрНузао - вздуваю) называют заболевание, которое характеризуется избыточным содержанием воздуха в легких и увеличе­нием их размеров. Различаются следующие виды эмфиземы: хроническая диф­фузная обструктивная; хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая); ви­карная (компенсаторная); первичная (идиопатическая) панацинарная; старче­ская (эмфизема у стариков); межуточная.

Хроническая диффузная обструктивная эм фи зе м а легких. Этот вид эмфи­земы встречается особенно часто.

Этиология и патогенез. Развитие этого вида эмфиземы связано с предшествующими ей хроническим бронхитом и бронхиолитом и их послед­ствиями - множественными бронхоэктазами, пневмосклерозом. При эмфиземе поражается эластический и коллагеновый каркас легкого в связи с активацией лейкоцитарных протеаз, эластазы и коллагеназы. Эти ферменты ведут к недо­статочности эластических и коллагеновых волокон, так как при эмфиземе име­ется генетически обусловленный дефицит сывороточных антипротеаз. В усло­виях несостоятельности стромы легкого (особенно эластической) включается так называемый клапанный (вентильный) механизм. Он сводится к тому, что слизистая пробка, образующаяся в просвете мелких бронхов и бронхиол при хроническом диффузном бронхите, при вдохе пропускает воздух в альвеолы, но не позволяет ему выйти при выдохе. Воздух накапливается в ацинусах, расши­ряет их полости, что и ведет к диффузной обструктивной эмфиземе.

Патологическая анатомия. Легкие увеличены в размерах, при­крывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не

спадаются, режутся с хрустом. Из просвета бронхов, стенки которых утолщены, выдавливается слизисто-гнойный экссудат. Слизистая оболочка бронхов полно­кровная, с воспалительным инфильтратом, большим числом бокаловидных кле­ток; отмечается неравномерная гипертрофия мышечного слоя, особенно в мел­ких бронхах. При преобладании изменений бронхиол расширяются проксималь­ные отделы ацинуса (респираторные бронхиолы 1-го и 2-го порядков); такая эмфизема носит название центроацинарной (рис. 188). При наличии воспали­тельных изменений преимущественно в более крупных бронхах (например, вну-тридольковых) расширению подвергается весь ацинус; в таких случаях говорят о панацинарной эмфиземе.

Растяжение стенок ацинуса ведет к растяжению и истончению эластиче­ских волокон, расширению альвеолярных ходов, изменению альвеолярных пере-

городок. Стенки альвеол истончаются и выпрямляются, межальвеолярные поры расширяются, капилляры запустевают. Проводящие воздух дыхательные брон­хиолы расширяются, альвеолярные мешочки укорачиваются. Вследствие этого происходит резкое уменьшение площади газообмена, нарушается вентиляцион­ная функция легких. Капиллярная сеть в респираторной части ацинусов реду­цируется, что приводит к образованию альвеолярно-капиллярного блока. В межальвеолярных капиллярах разрастаются коллагеновые волокна, развивается интракапиллярный склероз (см. рис. 188). При этом наб­людается образование новых не совсем типично построенных капилляров, что имеет приспособительное значение. Таким образом, при хронической обструк-тивной эмфиземе в легких возникает гипертензия малого круга кровообраще­ния, приводящая к гипертрофии правого сердца (легочное сердце). К ле­гочной недостаточности присоединяется сердечная недостаточность, которая на определенном этапе развития болезни становится ведущей.

Х ронич еская о ч а гов ая э мфи зема. Эта эмфизема развивается вокруг старых туберкулезных очагов, постинфарктных рубцов, чаще в I-II сегментах. По­этому ее называют трифокальной, или рубцовой. Хроническая очаговая эмфи­зема обычно панацинарная: в расширенных ацинусах наблюдается полное сгла­живание стенок, образуются гладкостенные полости, которые ошибочно могут быть приняты при рентгеноскопии за туберкулезные каверны. При наличии не­скольких полостей (пузырей) говорят о буллезной эмфиземе. Расположенные под плеврой пузыри могут прорываться в плевральную полость, развивается спонтанный пневмоторакс.

Редукция капиллярного русла происходит на ограниченном участке лег­кого, поэтому при перифокальной эмфиземе не наблюдается гипертонии малого круга кровообращения.

В и ка рн ая (компенсаторная) эм фи зема одного легкого наблюдается после удаления части его или другого легкого. Этот вид эмфиземы сопровождается гипертрофией и гиперплазией структурных элементов оставшейся легочной ткани.

Пер вичн ая (идиопатическая) п а н а цин ар н ая эм фи зе м а встречается очень редко, этиология ее неизвестна. Морфологически она проявляется атрофией альвеолярной стенки, редукцией капиллярной стенки и выраженной гиперто­нией малого круга кровообращения.

С т ар ч еская эмф и зема рассматривается как обструктивная, но развиваю­щаяся в связи с возрастной инволюцией легких. Поэтому ее правильнее назы­вать эмфиземой у стариков.

Меж уточн ая эм фи зема принципиально отличается от всех других видов. Она характеризуется поступлением воздуха в межуточную ткань легкого через разрывы альвеол у больных при усиленных кашлевых движениях. Пузырьки воз­духа могут распространяться в ткань средостения и подкожную клетчатку шеи и лица (подкожная эмфизема). При надавливании на раздутые воздухом участ­ки кожи слышен характерный хруст (крепитация).

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

Бронхиальная астма (от греч. азШта - удушье) - заболевание, при кото­ром наблюдаются приступы экспираторной одышки, вызванные аллергической реакцией в бронхиальном дереве с нарушением проходимости бронхов.

Эти о л ог ия, п а тог е н ез, класс ифи ка ци я. Факторами, вызывающими бронхи­альную астму, считают главным образом экзогенные аллергены при не­сомненной роли наследственности. Среди причин, определяющих повторные приступы бронхиальной астмы, выделяют инфекционные заболевания, особенно

верхних дыхательных путей, аллергические риносинуситопатии, воздействия внешней среды, воздействия веществ, взвешанных в воздухе (пыль комнатная и производственная, дым, различные запахи и др.), метеорологические (повы­шенная влажность атмосферного воздуха, туманы) и психогенные (психоген­ные раздражения) факторы, употребление ряда пищевых продуктов и лекарств. На основании лидирующего участия того или иного причинного фактора гово­рят об инфекционной, аллергической, профессиональной, психогенной (психо­логической), бронхиальной астме, обусловленной воздействием окружающей среды, и других ее формах. Однако главными формами бронхиальной астмы являются атопическая (от лат. а!Ьор1а - наследственная предрасположен­ность) и инфекционно-аллергическая. Атопическая бронхиальная астма возни­кает при воздействии на организм через дыхательные пути аллергенов различ­ного происхождения.

Инфекционно-аллергическая бронхиальная астма наблюдается при воз­действии аллергенов на больных с острыми или хроническими бронхолегочными заболеваниями, вызванными инфекционными агентами.

Патогенез этих форм бронхиальной астмы сходен. Аллергические реакции при бронхиальной астме связаны с клеточными антителами - реа­гинами (1§Е). Приступ бронхиальной астмы развивается при связывании аллергена с фиксированными на клетках (лаброциты, базофилы и др.) анти­телами. Образующийся комплекс антиген - антитело приводит к освобожде­нию из эффекторных клеток биологически активных веществ (гистамин, серото-нин, кинины, медленно реагирующая субстанция анафилаксии и др.), вызываю­щих в бронхах сосудисто-экссудативную реакцию, спазм мускулатуры, усиле­ние секреции слизистой оболочкой бронхов слизи, что ведет к нарушению их проходимости.

Па то л огич еская а н а то м и я. Изменения бронхов и легких при бронхиальной астме могут быть острыми, развивающимися в момент приступали хронически­ми, являющимися следствием повторных приступов и длительного течения бо­лезни. -

Востром периоде (во время приступа) бронхиальной астмы в стенке бронхов наблюдается резкое полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и повышение их проницаемости. Развиваются отек слизистой оболочки и под-слизистого слоя, инфильтрация их лаброцитами, базофилами, эозинофилами, лимфоидными, плазматическими клетками. Базальная мембрана бронхов утол­щается, набухает. Отмечается гиперсекреция слизи бокаловидными клетками и слизистыми железами. В просвете бронхов всех калибров скапливается сло­истого вида слизистый секрет с примесью эозинофилов и клеток спущенного эпителия, обтурирующий просвет мелких бронхов. При иммуногистохимическом исследовании выявляется свечение 1дЕ на поверхности клеток, инфильтрирую­щих слизистую оболочку бронхов, а также на базальной мембране слизистой оболочки. В результате аллергического воспаления создается функциональная и механическая обструкция дыхательных путей с нарушением дренажной функ­ции бронхов и их проходимости. В легочной ткани развивается острая обструк-тивная эмфизема, появляются фокусы ателектаза, наступает дыхательная не­достаточность, что может привести к смерти больного во время приступа бронхи­альной астмы.

При повторяющихся приступах бронхиальной астмы с течением времени в стенке бронхов развиваются диффузное хроническое воспаление, утолщение и гиалиноз базальной мембраны, склероз межальвеолярных пере­городок, хроническая обструктивная эмфизема легких. Происходит запустева-ние капиллярного русла, появляется вторичная гипертония малого круга крово­обращения, ведущая к гипертрофии правого сердца и в конечном итоге - к сер­дечно-легочной недостаточности.

ХРОНИЧЕСКИЙ АБСЦЕСС

Хронический абсцесс легкого обычно развивается из острого и локализуется чаще во II, VI, IX и X сегментах правого, реже левого легкого, т. е. в тех отделах легких, где обычно встречаются очаги острой бронхопневмонии и острые абсцес­сы. Строение стенки хронического абсцесса легкого не отличается от хрониче­ского абсцесса другой локализации (см. Воспаление). Рано в процесс вовлека­ются лимфатические дренажи легкого. По ходу оттока лимфы от стенки хрониче­ского абсцесса к корню легкого появляются белесоватые прослойки соедини­тельной ткани, что ведет к фиброзу и деформации ткани легкого. Хронический абсцесс является источником и бронхогенного распространения гнойного воспа­ления в легком.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ

Хроническая пневмония характеризуется сочетанием многих патологиче­ских процессов в легких. Однако ведущим остается хронический воспалитель­ный процесс в респираторных отделах. Ее клинические и морфологические про­явления отличаются большим разнообразием.

При хронической пневмонии участки карнификации и фиброза сочетаются с полостями хронических пневмониогенных абсцессов (рис. 189). Вдоль лимфа­тических сосудов в межлобулярных перегородках, в периваскулярной и пери-бронхиальной ткани развиваются хроническое воспаление и фиброз, что ведет к эмфиземе легочной ткани, которая поддерживается хроническим бронхитом (панбронхит, деформирующий перибронхит). В стенках мелких и более крупных сосудов появляются воспалительные и склеротические изменения, вплоть до облитерации просвета. Хроническая пневмония обычно возникает в пределах сегмента или доли в связи с бронхогенным распространением, в процесс вовлека­ются одно легкое или оба легких.

Одной из особенностей хронической пневмонии является необычная склон­ность к обострениям, что связано с ослаблением дренажной функции бронхов и недостаточностью лимфатических сосудов, наличием бронхоэктазов и очагов нагноения. Каждое обострение сопровождается появлением свежих очагов воспаления, увеличением размеров очагов поражения, усилением склероти­ческих изменений, приводящих к пневмофиброзу с деформацией легочной ткани, обструктивной эмфиземе, редукции капиллярного русла не только в очаге пора­жения, но и далеко за его пределами.

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

Среди них основное значение имеет фиброзирующий (фиброзный) альвео-лит - гетерогенная группа болезней легких, характеризующаяся первичным воспалительным процессом в межальвеолярном легочном интерстиции - пнев-монитом - с развитием двустороннего диффузного пневмофиброза.

Класс ифи ка ци я. Выделяют три нозологические формы фиброзирующего альвеолита: 1) идиопатический фиброзирующий альвеолит, острые формы кото­рого называют болезнью Хаммена- Рича; 2) экзогенный аллергический аль­веолит; 3) токсический фиброзирующий альвеолит. Фиброзирующий альвеолит, служащий проявлением других заболеваний, прежде всего системных заболе­ваний соединительной ткани (ревматических болезней) и вирусного хрониче­ского активного гепатита, называют синдромом Хаммена - Рича.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит составляет 40-60% всех диф­фузных фиброзов легких. Преобладают его хронические формы; болезнь Хам­мена - Рича встречается значительно реже. Экзогенный аллергический альвеолит широко распространен среди лиц, занятых в сельском хозяйстве («легкое фермера»), птицеводстве («легкое птице­вода») и животноводстве, а также тек­стильной и фармацевтической промышлен­ности. Токсический фиброзирующий аль-веолит участился у лиц, контактирующих с гербицидами, минеральными удобрени­ями, находящихся на лечении в онколо­гических и гематологических стационарах.

Этиология. Причина возникновения идиопатического фиброзирующего альвео-лита не установлена, предполагается вирусная его природа. Среди этиологиче­ских факторов экзогенного аллергического альвеолита велико значение ряда бакте­рий и грибов, пыли, содержащей антигены животного и растительного происхожде­ния, медикаментозных препаратов. Раз­витие токсического фиброзирующего аль­веолита связано главным образом с воз­действием лекарственных средств, обла­дающих токсическим пневмотропным дей­ствием (алкилирующие цитостатические и иммуносупрессивные препараты, противоопухолевые антибиотики, противо-диабетические препараты и др.).

Па тог е н ез. Основное значение в патогенезе фиброзирующего альвеолита имеют иммунопатологические процессы. Они представлены иммунокомплекс-ным повреждением капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз (см. Иммунопатоло­гические процессы). При идиопатическом фиброзирующем альвеолите в по­вреждении легочного интерстиция не исключают значения аутоиммунизации и наследственной несостоятельности коллагена стромы легких. При токсическом фиброзирующем альвеолите иммунопатологический механизм повреждения мо­жет сочетаться с токсическим (непосредственное пневмотропное действие пато­генного фактора).

Па то л огич е с кая анатомия. На основании изучения биоптатов легких уста­новлены три стадии морфологических изменений легких при фиброзирующем альвеолите (пневмоните): 1) альвеолит (диффузный, или гранулематозный); 2) дезорганизация альвеолярных структур и пневмофиброз; 3) формирование сотового легкого.

В стадию альвеолита, которая может существовать длительное время, про­исходит нарастающая диффузная инфильтрация интерстиция альвеол, альвео­лярных ходов, стенок респираторных и терминальных бронхиол нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. В таких случаях гово­рят о диффузном альвеолите (рис. 190). Нередко процесс принимает не диффузный, а очаговый гранулематозный характер. Образуются макрофа-гальные гранулемы как в интерстиции, как и в стенке сосудов. Тогда говорят о гранулематозном альвеолите. Клеточная инфильтрация ведет к утолщению альвеолярного интерстиция, сдавлению капилляров, гипоксии.

Стадия дезорганизации альвеолярных структур и пневмофиброза, как сле­дует из ее названия, характеризуется глубоким повреждением альвеолярных структур - разрушением эндотелиальных и эпителиальных мембран, эластиче­ских волокон, а также усилением клеточной инфильтрации альвеолярного интер-стиция, которая распространяется за его пределы и поражает сосуды и перивас-кулярную ткань. В интерстиции альвеол усиливается образование коллагеновых волокон, развивается диффузный пневмофиброз.

В стадии формирования сотового легкого развиваются альвеолярно-капил-лярный блок и панацинарная эмфизема, бронхиолоэктазы, на месте альвеол появляются кисты с фиброзно-измененными стенками. Как правило, развива­ется гипертензия в малом круге кровообращения. Гипертрофия правого сердца, которая появляется еще во второй стадии, усиливается, в финале развивается сердечно-легочная недостаточность.

ПНЕВМОФИБРОЗ

Пневмофиброз - сборное понятие, обозначающее разрастание в легком соединительной ткани. Пневмофиброз завершает разные процессы в легких. Он развивается в участках карнификации неразрешившейся пневмонии, по ходу оттока лимфы от очагов воспаления, вокруг лимфатических сосудов межлобу-лярных перегородок, в перибронхиальной и периваскулярной ткани, в исходе пневмонита и т. д.

При пневмофиброзе в связи со склерозом сосудов, редукцией капиллярного русла появляется гипоксия легочной ткани. Она активирует коллагенообразова-тельную функцию фибробластов, что еще более способствует развитию пневмо­фиброза и затрудняет кровообращение в малом круге. Развивается гипертрофия правого желудочка сердца (легочное сердце), которая может завершить­ся сердечной декомпенсацией.

При прогрессировании пневмофиброза, обострениях бронхита, развитии обструктивной очаговой или диффузной эмфиземы постепенно происходят п е -рестройка легочной ткани (изменение структуры ацинуса, образова-

ние псевдожелезистых структур, склероз стенок бронхиол и сосудов, редукция капилляров), деформация ее с образованием кистевидных расширений альвеол и фиброзных полей на месте разрушенной ткани. При наличии фибро­за, эмфиземы, деструкции, репарации, перестройки и деформации легких гово­рят о пневмоциррозе.

Вопрос 3