Фолиево дефицитная анемия

Виды анемий

Постгеморрагические (возникают из-за потерь крови, бывают острыми и хроническими)

Гемолитические анемии (приобретенные или наследственные)

Анемии со смешанным происхождением

Возникающие по причине недостатка выработки костным мозгом эритроцитов

К последнему виду относят такие:

белководефицитные

железодефицитные

медьдефицитные

витаминодефицитные

талассемия

оротовая ацидурия

Дефицитные анемии у детей самые распространенные.

По степени тяжести рассматриваемое заболевание делят на легкие, средние и тяжелые. Разделение проводят по количество гемоглобина и эритроцитов, измеряют в граммах на 1 литр крови.

Сидеробластные анемии у детей – болезни, возникающие по причине нарушений синтеза гемма, как наследственных, так и приобретенных. У ребенка обнаруживаюти гипохромные микроцитарные эритроциты, которые смешаны с нормальными. Эритроциты разные по диаметру.

Врожденная сидеробластная анемия считается довольно редким видом, обычно бывает у мальчиков. Возможны также случаи передачи заболевания аутосомно-доминантным путем и спорадические случаи заболевания.

Синдром Пирсона у ребенка – уникальный вариант врожденной сидеробластной анемии. Анемия, зависимая от трансфузий, проявляется рано, а также обнаруживают нейтропениюи тромбоцитопению. Также у детей с этим диагнозом находят вакуолизацию эритроцитов и предшественников миелоидных клеток. Эта анемия принадлежит к макроцитарным, потому ее в некоторых случаях путают с анемией Даймонда—Блекфена.

Мегалобластные анемии у детей – группа болезней, при которых в костном мозге присутствуют мегалобласты, а в периферической крови – макроциты.

Фолиево дефицитную анемию (ФДА) у детей причисляют к мегалобластным анемиям.

Гемолитические анемии (ГА) характеризуются укорочением жизни эритроцитов, развитием гемолиза эритроцитов различной степени интенсивности.

Причины и патогенез этих болезней разные, но схожесть в комплексе симптомов:

нарушения билирубинового обмена за счет непрямой фракции,

анемия гиперрегенераторного характера,

гепатолиенальный синдром

Гемолитическая анемия у детей может ьыть наследственной или приобретенной.

Виды наследственной гемолитической анемии:

Ферментопатии

Мембранопатии

Возникшие вследствие дефектов структуры и синтеза гемоглобина

Приобретенные гемолитические анемии делят на:

Инфекционные

Иммунные и иммунопатологические

Витаминодефицитные

Обусловленные химическим повреждением эритроцитов

Обусловленные механическим повреждением эритроцитов

Наследственные гемолитические анемии у ребенка связаны с нарушением мембраны эритроцитов, ферментопатией эритроцитов или нестабильностью гемоглобина. В эту группу относят наследственную микросфероцитарную гемолитическую анемию, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Она проявляется снижением осмотической стойкости эритроцитов, гемолизом различной интенсивности, спленомегалией, сфероцитозом, желтухой.

Наследственные несфероцитарные гемолитические анемии, которые возникают в результате дефицита ферментов эритроцитов, в большинстве своем сопровождаются гемолизом с неспецифическим изменением морфологии эритроцитов: полихромазия, базофилия, мишеневидные эритроциты, сфероцитоз.

Изоиммунные гемолитические анемии у детей возникают благодаря таким факторам:

аутоиммунная гемолитическая анемия у матери

гемолитическая болезнь новорожденного ребенка

трансфузии эритроцитов, несовместимых по системе АВО, резус-фактору и т.д.

Аутоиммунная анемия у детей – возникающая при срыве иммунологической толерантности к антигенам эритроцитов периферической крови, эритрокариоцитам и другим предшественникам эритропоэза. Существует два вида такой анемии: идиопатическая и симптоматическая.

Что провоцирует / Причины Анемий у детей:

Причины анемии у детей могут быть различными, например:

болезни почек, печени

заболевания ЖКТ

нарушенное всасывание

инфекционные или онкологические болезни

период полового созревания

период активного роста организма

при гормональных изменениях

после операции

Детские органы кроветворения еще не полностью анатомо-физиологически зрелые, поэтому они легко поддаются действию всех негативных факторов окружающей среды. Дети, которых матери кормят грудью, заболевают анемией реже, чем дети на искусственном вскармливании. Процесс кроветворения затрудняется, если в еде ребенка нехватка белка и других микроэлементов: никель, кобальт, марганец, медь, железо.

Причины мегалобластной анемии у детей:

дефицит витамина В₁₂ у кормящей грудью матери

содержание в рационе питания ребенка витамина В₁₂ <2 мг/ сут

Фолиево дефицитная анемия может быть вызвана такими причинами:

- нарушение всасывания фолатов в тонком кишечнике

- недостаточное поступление фолатов с пищей

- повышенная потеря фолатов

- повышенная потребность в фолатах

- прием лекарственных препаратов (сульфалазин, бисептол и др.)

Патогенез (что происходит?) во время Анемий у детей:

Развитие анемии происходит в три этапа:

1. Прелатентный дефицит железа. В это время истощаются запасы железа в организме. Уровень гемоглобина в периферической крови продолжает оставаться в норме. Однако в тканях постоянно уменьшается количество железа, и его усвоение из пищи не увеличивается, а постоянно уменьшается. Это происходит в связи с тем, что снижают свою активность кишечные ферменты.

2. Латентный (скрытый) дефицит железа. На этой стадии значительно уменьшаются депонированные запасы железа (так называемый запасной фонд, составляющий около 1/3 всего железа в организме человека). Кроме того, количество железа в сыворотке крови также снижено.

3. Последняя стадия дефицита железа в организме. В это время гемоглобин заметно снижается. По большей части в крови уменьшается количество эритроцитов. Именно это и является железодефицитной анемией. Независимо от причин возникновения сидеробластной анемии (группы заболеваний, связанных с нарушением активности ферментов, которые участвуют в синтезе порфиринов и гемма – небелковой части гемоглобина), ухудшающаяся выработка гема обязательно приводит к задержке железа в митохондриях.

Морфологически это проявляется следующим образом – в костном мозге появляются ядерные эритроциты с гранулами железа (агрегаты железа в митохондриях), которые расположены в близи от ядра. Эти атипичные клетки, которые называются кольцевыми сидеробластами, могут быть обнаружены только в патологических состояниях. Они отличаются от сидеробластов, имеющихся в костном мозге здорового человека. (Сидеробласты – предшественники эритроцитов, которые содержат гранулы ферритина, распространенные в цитоплазме). Сидеробластные анемии чаще всего диагностируются у взрослых людей, но есть случаи и детских заболеваний. Их причиной могут быть следующие факторы: прием лекарств, злоупотреблением спиртными напитками. Но они могут развиваться и в результате миелодиспластических нарушений (группы заболеваний, которые характеризуются нарушениями кроветворения миелоидной линии). Некоторые виды сидеробластной анемии могут быть выявлены у детей.

Мегалобластные анемии представляют собой группу наследственных и приобретенных анемий. Их общим признаком считается наличие в костном мозге мегалобластов (Мегалобласт – родоначальная клетка эритропоэза, отличающаяся аномальной формой и необычно крупными раз мерами).

Независимо от причин возникновения патологии, у больных детей диагностируют гиперхромную анемию с характерными изменениями морфологии эритроцитов. В этом случае эритроциты имеют овальную форму, они крупные (12-14 мкм и более). Встречаются эритроциты с базофильной пунктацией цитоплазмы (патологический преципитат вещества рибосом, проявляется в виде мелких синих пятнышек). Во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядра (пылинки Вейденрейха – остатки ядерного вещества; кольца Кебота – остатки ядерной оболочки, котрые имеют вид колечка; тельца Жолли – остатки ядерного хроматина).

Фолиево дефицитная анемия

Все вышеуказанные этиологические факторы приводят к тому, что в организме ребенка уменьшается образование активной формы фолиевой кислоты (5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты). В результате этого в кроветворных клетках нарушается синтез ДНК, и начинает развиваться мегалобластная анемия.

Причины возникновения наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии у детей:

1. Нарушение в эритроцитах равновесия натрия (в эритроцитах повышается количество накопления воды).

2. Потеря липидов мембраной эритроцитов.

3. Уплотнение цитоплазмы (при этом снижается способность эритроцитов к деформации при прохождении через селезеночные синусы) и уменьшение площади эритроцита.

Эритроциты с повреждениями поглощаются макрофагами селезенки.

Симптомы Анемий у детей: