Изучения умственной отсталости

Х р е с т о м а т и я умственная отсталость клинико-психологическое изучение

Х Р Е С Т О М А Т И Я

Умственная отсталость.

Клинико-психологическое

Изучение

Школьников с нарушениями интеллекта

Составитель Е.Н.Моргачева

ОГЛАВЛЕНИЕ

Предисловие…………………………………………………………………….......4

Раздел I. Клинические аспекты изучения умственной отсталости………….6

Г.Е.Сухарева. Общая симптоматика

олигофрении ………………………………………..................................................7

Клинические особенности трех степеней олигофрении……………………...25

Проблемы этиологии олигофрении ……………………………………………39

Атипичные формы олигофрении……………………………………………….53

В.И.Лубовский. Особенности высшей нервной деятельности

Умственно отсталых школьников………………………………………………76

М.С.Певзнер. Клиническая характеристика

Умственно отсталых школьников………………………………………………87

М.С.Певзнер, В.И.Лубовский. Динамика развития

Детей-олигофренов………………………………………………………………113

Раздел II. Психологические особенности умственно отсталых

Детей и подростков………………………………………………………………222

И.М.Соловьев, Е.М.Кудрявцева. К.И.Вересотская, А.П.Гозова.

Восприятие умственно отсталых школьников………………………………223

М.М.Нудельман. Представления

Умственно отсталых школьников……………………………………………..253

Б.И.Пинский. Память умственно отсталых школьников………………….269

В.Г.Петрова. Речь умственно отсталых

Школьников………………………………………………………………………291

Ж.И.Шиф, В.Г.Петрова. Мышление

Умственно отсталых школьников……………………………………………..361

Г.М.Дульнев Умственная деятельность

При выполнении заданий по труду……………………………………………390

Н.Г.Морозова. Познавательные интересы

Умственно отсталых школьников……………………………………………410

Б.И.Пинский. Особенности деятельности

Умственно отсталых школьников……………………………………………..410

Литература………………………………………………………………………..423

ПРЕДИСЛОВИЕ

Необходимость составления данной хрестоматии обусловлена рядом причин: введением новых стандартов высшего специального образования; появлением новых дисциплин на психологических и педагогических факультетах вузов различного профиля, в которых изучение проблемы умственной отсталости является важным разделом курсов, изучаемых в рамках специальной психологии; недостаточная оснащенность вновь созданных факультетов, отделений, кафедр литературой по проблемам умственной отсталости.

Классические труды, касающиеся изучения клинических, психологических особенностей умственно отсталых школьников, становятся в настоящее время библиографической редкостью. Написание большей части работ, за редким исключением (особенно это справедливо для психологического изучения умственно отсталых школьников), относится к пятидесятым - середине шестидесятых годов двадцатого столетия, и с того периода работы, как правило, не переиздаются, оставаясь актуальными.

При этом библиографическая редкость основополагающих работ по проблеме не создает достаточных условий для получения более широкой информации по проблеме умственной отсталости.

Знакомство с работами исследователей обогатит представления студентов, всех, интересующихся проблемой умственной отсталости об истории науки, ее традициях, преемственности традиционных и новаторских положений.

Традиционно отечественная наука об умственной отсталости складывалась из трех направлений – клинического, психологического, педагогического. В связи с тем, что вопросы обучения и воспитания умственно отсталых школьников остаются достаточно и всесторонне освещенным в современной специальной литературе, мы в своей работе останавливаемся на клиническом и психологическом аспектах изучения проблемы.

В заключение следует остановиться на используемой терминологии. Принимая во внимание то обстоятельство, что все вошедшие в хрестоматию работы созданы достаточно давно, следует правильно трактовать вышедшую из употребления научную терминологию (в частности, термины «олигофрения», «идиотия», «имбецильность», «дебильность»; «вспомогательная школа», «умственно отсталые дети и подростки» и др.) заменить которую мы не могли по этическим соображениям. Тем не менее, в сносках к работам мы приводим в соответствие терминологию с современными требованиями науки.

Составитель: кандидат педагогических наук,

Моргачева Е.Н.

РАЗДЕЛ I

КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

ИЗУЧЕНИЯ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Г.Е.Сухарева

ОБЩАЯ СИМПТОМАТОЛОГИЯ ОЛИГОФРЕНИИ ¹

Олигофрения (малоумие) - это группа различных по этиологии и патогенезу болезненных состояний, объединенных одним общим признаком – все они представляют собой клинические проявления дизонтогении головного мозга (иногда и всего организма в целом). К группе олигофрении мы относим только те формы общего психического недоразвития, которые характеризуются двумя особенностями: 1) преобладанием интеллектуального дефекта и 2) отсутствием прогредиентности…

Группа олигофрении отличается от других дизонтогении центральной нервной системы большей сложностью клинических проявлений. Здесь речь идет о недоразвитии высших форм познавательной деятельности, представляющих собой сложный продукт общественно-исторического развития человевека. Формирование этих сложно организованных функций невозможно без участия самых молодых в онто - и филогенетическом отношении образований мозга – больших полушарий, которые созревают поздно и наиболее интенсивно формируются в первые годы постнатального развития. Этим объясняется то, что болезненный процесс, поразивший центральную нервную систему в первые годы жизни ребенка, может обусловить не только деструкцию уже сформированных мозговых систем, но и недоразвитие тех, которые в это время не закончили своего формирования. В соответствии с этим в группу олигофрении должны быть включены клинические формы дизонтогений головного мозга, не только врожденного происхождения, но и приобретенные в первые годы жизни (до 3 лет). С каждым годом параллельно с изучением новых этиологических факторов, задерживающих психическое развитие ребенка, описываются и новые клинические формы олигофрении. Эта группа болезненных состояний становится все более обширной.

Отсюда понятно, почему всякий раз, когда психиатр приступает к изучению общей симптоматологии олигофрении, перед ним встает вопрос, можно ли установить что-либо общее в клинической картине этой сборной группы, включающей различные по этиологии и патогенезу состояния. Большинство авторов решает этот вопрос положительно. Такое решение правильно, так как при многообразии клинических форм олигофрении в каждой из них ведущим синдромом является недоразвитие высших форм познавательной деятельности обобщения и абстракции. Наличие этого синдрома можно объяснить, что в симптоматике разных клинических форм олигофрении наряду с различными отмечаются и общие черты.

Общее в клинической картине различных форм олигофрении проявляется главным образам в качественной характеристике олигофренического слабоумия. Клинические синдромы слабоумия при различных формах олигофрении еще мало изучены. До сих пор еще не удалось выделить типы олигофренического слабоумия. В настоящее время можно лишь отметить некоторые общие характерные особенности.

Первой и основной особенностью является диффузный, «тотальный» характер олигофренического слабоумия. В этом есть существенное отличие олигофрении от других форм органического слабоумия, обусловленного деструкцией уже сформированных систем, при которых снижение интеллекта характеризуется неравномерностью и мозаичностью. При олигофрении страдает не только познавательная деятельность, но и личность в целом; признаки недоразвития обнаруживаются и в особенностях речи, моторики и мимики этих больных. Диффузность недоразвития психических процессов характеризует не только собственно мыслительные процессы, но и восприятие, память, внимание.

Второй особенностью олигофренического слабоумия является преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных, фило- и онтогенетически молодых систем и относительная сохранность более элементарных, эволюционно более старых функций. Эта закономерность является общей в патологии центральной нервной системы. Она отмечается нередко и при других формах слабоумия. Однако у больных с врожденным и рано приобретенным слабоумием эта закономерность наблюдается значительно чаще и является более резко выраженной. Наиболее ярко она выявляется в особенностях мышления. Здесь больше всего страдают его высшие формы – абстракция. Мышление этих больных находится на той ранней стадии развития, когда ведущим в познавательной деятельности является установление частных, сугубо конкретных связей. Высшие формы отвлеченного мышления этим больным недоступны; им очень трудно отвлечься от конкретного, выйти за пределы привычных представлений… Они все понимают буквально…

Слабость абстрактного мышления у больных олигофренией устанавливается и в процессе педагогической работы с ними. Она обнаруживается, прежде всего, в том, что дети с трудом осваивают абстрактный счет, затрудняются при решении несложных арифметических задач и плохо понимают грамматические правила. Не понимая сущности задачи, они решают ее механически, по заученному штампу, и каждую новую задачу пытаются решить по аналогии с предыдущей. Грамматические правила заучивают наизусть, часто не понимая смысла и не умея их применить к конкретному случаю. При низком уровне логических процессов отмечается и неспособность выделить основную идею в прочитанном рассказе.

Характерная для этих больных неспособность к отвлеченному мышлению находит свое отражение и в особенностях внимания, восприятия, памяти. Произвольное целенаправленное внимание, развивающееся у здорового ребенка в процессе возрастной эволюции, у детей страдающих олигофренией, всегда более или менее нарушено: оно трудно привлекается, плохо фиксируется, легко рассеивается.

В восприятиях также больше всего страдает наиболее сложный компонент, связанный с анализом и обобщением воспринимаемых впечатлений. Поэтому восприятие окружающего всегда страдает тем больше, чем резче выражен дефект интеллекта. Но и при легкой степени интеллектуального дефекта восприятия больного олигофренией относительно бедны и недостаточно полно отражают окружающую действительность, хотя формальных расстройств восприятия нет. Умственно отсталый ребенок мало видит тогда, когда смотрит и мало слышит, когда слушает.

Память умственно отсталого ребенка (как способность запоминания, так и воспроизведения) также недостаточна: все новое усваивается очень медленно и только лишь после многократного повторения. Если при некоторых формах олигофрении непосредственная механическая память бывает вполне удовлетворительная, то память смысловая всегда страдает. А. Н. Леонтьев на основании специальных исследований доказал, что логическое опосредствованное запоминание у умственно отсталых детей недостаточно. В запоминаемом материале они не способны выделить существенное и установить внутреннюю связь между отдельными элементами; при воспроизведении прочитанного рассказа они не могут передать своими словами основной смысл, а стремятся рассказать его дословно. В конечном счете в каждом познавательном акте – и в восприятии, и в памяти – у умственно отсталого ребенка, отображается слабость его отвлеченногомышления.

В интимной связи с недоразвитием высших форм познавательной деятельности находится недоразвитие речи как одной из наиболее молодых и специфических человеческих функций. Признаки недоразвития речи занимают в общей симптоматологии олигофрении очень большое место. Недоразвитие речи проявляется прежде всего в запаздывании этапов ее развития. У учеников вспомогательной школы запаздывание развития речи достигает 60% [Шлезингер (Schlesinger)].

При этом степень недоразвития речи у детей, страдающих олигофренией, в большинстве случаев соответствует тяжести интеллектуального дефекта.

При глубокой степени интеллектуального дефекта часто невозможно отличить синдромы недоразвития речи от других проявлений общего психического недоразвития. Эти дети не только не говорят и не понимают чужую речь, но и не мыслят (алогия). Общение с окружающими у них осуществляется только отдельными нечленораздельными звуками. Понимание речи у этих больных находится еще на той самой ранней стадии развития, когда имеет значение не слово само по себе, а тон, мимика, жестикуляция, с которыми это слово было сказано. У некоторых имеется музыкальный слух; не владея членораздельной речью, они способны сравнительно верно пропеть услышанную ими мелодию. При менее резкой степени интеллектуального дефекта больные в своем речевом развитии еще не достигают той ступени, когда словом определяется какая-либо система обобщенной связи между предметами и явлениями. Ребенок, страдающий олигофренией в степени имбецильности, научается связывать слово только с определенным предметом и явлением и даже с группой предметов по конкретной ситуационной связи, но слово не служит ему для более сложного обобщения.

Даже у больных с легкой степенью умственной отсталости слово не играет той большой роли при переходе от непосредственного конкретного обобщения к логическому понятийному мышлению, как у здорового ребенка. И при достаточном запасе слов они не пользуются ими так, как здоровый ребенок, понимание смыслового значения слова у них всегда более или менее страдает. Нередко они употребляют слово как заученный штамп, не понимая его смысла. При этом слова, имеющие отношение к житейской конкретной обстановке, ими усваиваются хорошо, а словесные определения, не связанные с конкретной ситуацией, они усваивают с большим трудом и очень медленно. Часто обнаруживается, что приобретенные ими слова превращаются в систему пустых вербальных формулировок (Ж. И. Шиф).

Развитие активной речи у больных олигофренией страдает не менее значительно, чем понимание речи. Проходит длительный период времени, в течение которого дети начинают понимать обращенную к ним речь, выполняют поручения, но не говорят. Темп речевого развития здесь тормозится и слабой активностью ребенка, недостаточным интересом к окружающему и к общению с людьми. Запас слов у них обычно ограничен, причем пассивный словарь значительно больше активного, речь маловыразительная, часто лаконичная, фразы упрощенные, короткие, часто аграмматичные. Особенно характерным является неправильное употребление слов по смыслу.

Признаки недоразвития речи отмечаются и в дефектах произношения (неправильное произношение отдельных звуков, их смешение, перестановка слогов). Косноязычие, которое у здорового ребенка является еще физиологическим и обычно ликвидируется к концу дошкольного возраста, у слабоумных детей остается длительным, а нередко и постоянным симптомом. Иногда фонетические недостатки связаны с анатомическими дефектами (неправильное строение лицевой части черепа, конфигурация небного свода или зубных дуг, неправильное смыкание челюстей, несоразмерные пропорции языка и небного свода, расщепленное небо и др.) или с общим недоразвитием моторики и, в частности, с недостаточностью двигательной функции речевого аппарата. Расстройство артикуляции является дополнительным тормозом к развитию речи. Дефекты произношения мешают ребенку освоить звуковой анализ слов и в дальнейшем затрудняют также обучение чтению и письму.

Дефекты развития речи проявляются также в нарушении грамматического строя: некоторые дети употребляют только отдельные существительные без согласованности в падежах или глаголы в неопределенном наклонении, не пользуются наречиями, предлогами, союзами.

У больных олигофренией наблюдаются и более изолированные очаговые расстройства речи по типу моторной и сенсомоторной алалии, псевдобульбарной дизартрии. Эти расстройства отмечаются при атипичных формах, когда в патогенезе олигофрении наряду с признаками общего недоразвития имеется местное повреждение так называемых речевых систем.

Психопатологическая картина олигофрении не исчерпывается наличием интеллектуального дефекта. Значительное место здесь занимают нарушения эмоциональной сферы и волевой деятельности. Levin считал основным в психологии олигофрении косность и скованность эмоций и пытался этим объяснить тугоподвижность интеллекта у умственно отсталого ребенка. Против этой точки зрения возражает Л. С. Выготский, подчеркивая единство интеллекта и аффекта у этих детей. Действительно, при изучении уровня развития эмоций больных олигофренией неизменно обнаруживается та же закономерность, которая была выявлена при анализе познавательной деятельности. Типичным здесь является косность, тугоподвижность эмоций, недоразвитие более молодых в онтогенетическом отношении сложных эмоций, формирование которых тесно связано со способностью к абстракции. Актуальными для них являются лишь непосредственные переживания, они неспособны реагировать на радость и горе, возможные в будущем. Характерна также малая дифференцированость эмоций, их однообразие, отсутствие тонких оттенков переживаний. Способность подавлять свои влечения у них недоразвита. Типичным для этих больных является также неадекватность реакций. Они неспособны отличать главное от побочного, очень слабо реагируя на серьезные события в их жизни, в то же время по ничтожному поводу могут дать интенсивную реакцию (продолжительный монотонный плач или бурную вспышку гнева).

Недоразвитие более сложных специфических человеческих эмоций у этих больных проявляется прежде всего в отсутствии тех эмоциональных переживаний, которыми определяется интерес и побуждение к познавательной деятельности.

Описывая больную, страдающую истинной микроцефалией, С. С. Корсаков отметил, что у нее «отсутствует одна из функций человеческой психики, определяемая в непреодолимой потребности психической жизни нормального человека – потребности познать окружающее». И у детей, страдающих олигофренией, отсутствует характерное для здорового ребенка неудержимое стремление познать окружающий мир. У них нередко появляется любопытство, но нет любознательности. У большинства больных задерживается формирование и других более сложных эмоций, у них отсутствует абстрактное понятие добра и зла, чувства долга. Все эти эмоциональные нарушения находятся в определенном соответствии со степенью интеллектуального дефекта. У детей, страдающих олигофренией в степени дебильности, эмоции более разнообразны, они более способны к самоконтролю, чем глубоко умственно отсталые больные.

Вместе с тем в непосредственных эмоциональных реакциях, не столь тесно связанных с уровнем интеллектуальной деятельности, очень ясно выступает большая сохранность эмоциональной сферы по сравнению с глубиной интеллектуального дефекта. Даже при олигофрении в степени имбецильности нередко можно отметить наличие симпатических эмоций: проявление сочувствия, стремление помочь окружающим. Они нередко могут испытывать чувство обиды, стыда за свой поступок. С. С. Корсаков отмечал у больной микроцефалией с глубоким интеллектуальным дефектом (в степени идиотии) наличие какого-то «смутного чувства», побуждающего ее к послушанию и выполнению обязанностей. Она испытывала какое-то беспокойство, когда ее порицали, и радовалась, когда ее хвалили. С. С. Корсаков писал, что «в действиях этой больной есть тяготение к тому, что по обычной человеческой мерке относится к хорошему».

По темпераменту больные олигофренией разнообразны. Наряду со спокойными, уравновешенными среди них наблюдаются и вялые, апатичные, с замедленными реакциями на все окружающее (так называемый торпидный тип) и чрезмерно подвижные, суетливые, неустойчивые с эйфорической окраской настроения (так называемый эретический тип). Внутри каждого из этих двух типов можно выделить различные варианты в зависимости от степени их активности, способности к напряжению, устойчивости настроения.

Больные олигофренией неодинаковы и по своим характерологическим особенностям. Как показали наши наблюдения, среди этих больных можно встретить и ласковых, послушных и злобных, угрюмых, агрессивных. Повышение грубых влечений отмечается далеко не у всех детей. Антисоциальные поступки у отдельных больных отнюдь не могут быть объяснены только степенью интеллектуального дефекта, как это предполагали некоторые авторы (Sollier). Несомненно, есть соответствие между степенью дифференцированности эмоций и глубиной интеллектуального дефекта, но полного параллелизма здесь нет.

Ту же закономерность – недоразвитие высших и онтогенетически более молодых форм при относительной сохранности более древних - можно отметить при изучении волевой сферы, целенаправленной деятельности больных олигофренией. В поведении этих больных нетрудно обнаружить те особенности, которые связаны с недостаточностью «направляющей силой ума» (по выражению С. С. Корсакова). В их действиях всегда есть признаки импульсивности, они не обдумывают (или недостаточно обдумывают) свои поступки, все совершается без той борьбы мотивов, которые имеют место у здоровых людей. При значительной интеллектуальной недостаточности в поведении нет последовательности, нет плана и учета будущего.

Степень устойчивости их деятельности и ее темп находятся в тесной зависимости от темперамента больного. У больных эретического типа деятельность страдает из-за большой суетливости, отвлекаемости, неспособности сосредоточиться. Работоспособность больных торпидного типа резко снижена в связи со слабостью побуждений и психомоторной заторможенностью. Однако у тех и других есть общие черты, типичные для олигофренической психики, – отсутствие инициативы и самостоятельности. Все они характеризуются косностью психики; они с трудом переключаются на новую деятельность, очень охотно подражают другим, повторяют старые заученные штампы, некоторые из них поражают своей виртуозной подражательностью. Большинство из них легко поддается внушению и в тоже время упорно сопротивляются всейу новому и всякому воздействию на них. Таким образом, у этих больных сочетается повышенная внушаемость с негативизмом, неустойчивость в деятельности с большой инертностью и тугоподвижностью.

Нарушение деятельности у больных олигофренией находится в большой зависимости от уровня интеллектуального недоразвития. Чем сильнее выражен интеллектуальный дефект, тем менее мотивированы поступки больного и тем чаще они определяются только влечениями и минутными желаниями. При глубокой степени интеллектуального дефекта больные обычно малоработоспособны, не могут длительно чем-либо заняться, с трудом сосредоточиваются даже на физической работе, не требующей умственного напряжения. Совершенно иначе обстоит дело, когда речь идет о детях с легкой степенью интеллектуального дефекта. Они нередко обнаруживают достаточную работоспособность и старательность. В работе, не требующей инициативы, самостоятельности и быстрого переключения, проявляют достаточную продуктивность и целенаправленность.

Способность правильно оценить реальную ситуацию у больных олигофренией также находится в зависимости от уровня развития интеллекта. При легкой степени умственной отсталости эти больные относительно неплохо разбираются в практических вопросах, очень заинтересованы в вопросах своего жизнеустройства, хорошо учитывают особенности данной конкретной ситуации и неплохо приспосабливаются к ней. Критическое отношение к реальной ситуации у этих больных находится в полном соответствии с уровнем интеллектуального развития. При хорошей житейской ориентировке у больных олигофренией вырабатываются правильные навыки поведения. Сохранностью практической ориентировки у больных олигофренией объясняется тот факт, что при наличии благоприятных условий среды и правильной организации коррекционно-воспитательной работы они могут приобрести трудовые и социальные навыки (в соответствии с уровнем их развития). Их повышенная подражательность и внушаемость могут быть хорошо использованы родителями и педагогами в целях воспитания у них правильных форм поведения. При отсутствии правильного воспитания и надзора эти больные, будучи несамостоятельными и повышенно внушаемыми, легко поддаются отрицательным влияниям.

Таковы наиболее часто встречающиеся симптомы в психопатологической картине типичных вариантов и олигофрении. Эти симптомы можно считать основными, поскольку они отражают патогенетические особенности олигофрении как одного из вариантов дизонтогении головного мозга. В клинической картине олигофрении наблюдается и ряд других менее постоянных симптомов, которые можно назвать дополнительными. Эти симптомы отмечаются в клинической картине различных вариантов олигофрении и при разных степенях интеллектуального дефекта. Однако наиболее часто их встречают у детей с тяжелой степенью интеллектуального дефекта и при олигофрении с осложненным патогенезом (при сосудистых и ликвородинамических расстройствах, при гидроцефалии, при очаговых церебральных поражениях).

При некоторых вариантах олигофрении (особенно часто при олигофрении травматического происхождения) отмечается повышение эмоциональной возбудимости, резкая раздражительность, гневливость, склонность к аффективным вспышкам. В связи с этим дети плохо уживаются в коллективе. Педагоги обычно их называют «трудными в воспитательном отношении». В характеристике этих детей часто пишется: «При малейшей неудаче дает вспышки возбуждения, кричит, все ломает, рвет, бросается на всех с кулаками».

Относительно часто отмечаются немотивированные колебания настроения. Состояния беспричинной озлобленности с наклонностью к агрессивным действиям сменяются периодами апатии, вялости, пассивности или чрезмерной подвижности, с эйфорической окраской настроения (смена апатически вялого состояния с эйфорической расторможенностью особенно часто отмечается при олигофрении, осложненной гидроцефалией).

При психомоторной расторможенности у больных эретического типа двигательное беспокойство обычно проявляется в чрезмерной суетливости. Ребенок ко всем пристает, обижает более слабых детей, дразнит их, отвлечь его от этого, сосредоточить, внимание на каком-либо занятии обычно не удается. Временами такие состояния возбуждения нарастают (чаще всего это бывает в вечерние часы), при этом иногда отмечаются особая назойливость, «приставучесть» с элементами насильственности (как при последствиях эпидемического энцефалита).

У детей с глубокой степенью умственного недоразвития нередко отмечается особая форма двигательного возбуждения со стереотипным повторением одних и тех же движений и действий: ритмическое раскачивание туловища, мотание головой, жеванье своего белья, проглатывание всего, что попадает под руку. Наблюдаются и более сложные картины «хаотического» возбуждения. Ребенок находится в постоянном движении, любой раздражитель вызывает у него двигательную реакцию, он не может сосредоточиться на чем-либо, даже на короткий срок, деятельность больного совершенно расстроена.

Патологические влечения чаще наблюдаются у детей с глубокой степенью интеллектуального дефекта. Нередко эти влечения представляют собой извращенные инстинкты, больные проявляют особое влечение есть несъедобные вещи, собирать все грязное. Повышенное сексуальное влечение проявляется в упорном онанизме. Нередко у этих детей отмечается стремление к разрушительным действиям, они рвут бумагу, платье; иногда наносят повреждения и самим себе. Патологические влечения обычно носят стойкий характер и плохо поддаются лечению нейролептическими средствами. Наибольшей выраженности патологические влечения достигают в переходных фазах развития (главным образом в периоде полового созревания). У подростков часто наблюдается наклонность к бродяжничеству и повышенные сексуальные влечения.

Эмоциональные нарушения, страхи, расстройства настроения, а также состояния двигательного возбуждения иногда имеют приступообразный характер. Приступы страха и возбуждения возникают обычно без внешних причин, реже – в связи с психогенными факторами. Приступообразные состояния чаще наблюдаются в картине тех клинических форм, в патогенезе которых большую роль играют сосудистые и ликвородинамические расстройства, дисфункция внутрисекреторной системы.

Симптоматика олигофрении не исчерпывается только признаками психического недоразвития. У этих больных наблюдается и ряд симптомов, связанных с недоразвитием других систем организма. Это вполне понятно, если учесть, что олигофрения обусловлена аномальным развитием не только головного мозга, но и всего организма. Некоторые из этих признаков недоразвития являются типичными для той или другой формы олигофрении. Так, например, дефекты развития костной системы типичны для дизостозической формы олигофрении, аномалии развития кожи и ее придатков - для ксеродермической формы, нарушение фенилаланинового обмена – для фенилпировиноградной формы и др. Однако каждый из этих признаков, в отдельности взятый, нельзя рассматривать как основной симптом олигофрении. Они могут наблюдаться и у умственно полноценных людей, но при олигофрении они встречаются значительно чаще.

Особенно часто в клинической картине олигофрении наблюдаются симптомы недоразвития двигательной сферы. Психическое и моторное развитие ребенка связано друг с другом. Способность управлять движениями своего тела у маленького ребенка находится в большой зависимости от его психического развития. С другой стороны, двигательная активность ребенка является одним из существенных факторов, влияющих на развитие его психики. При обследовании детей, страдающих различными формами олигофрении, очень часто обнаруживаются те или другие проявления грубого недоразвития статических и локомоторных функций. Есть определенная корреляция между степенью интеллектуального и психомоторного недоразвития, но полного параллелизма здесь нет. Признаки моторной недостаточности проявляются, прежде всего, при выполнении тонких и точных движений. У больных олигофренией страдает способность к выработке двигательных формул, к координированным движениям, к быстрой смене моторных установок. Отмечается и недостаточность мышечной силы, темпа произвольных движений, гипотония, паратония, а также паретические явления в той или другой группе мышц и недостаточность экстрапирамидных компонентов движения (нарушается темп, ритм и плавность). Очень часто отмечается недоразвитие выразительных движений (малодифференцированная, бедная мимика, скудная, маловыразительная жестикуляция). При глубокой степени интеллектуального дефекта лицо обычно тупое, малоосмысленное, походка неуклюжая, осанка вялая, иногда питекоидная. Движения бедны, однообразны, угловаты, неритмичны, замедленны, но часто отмечается и двигательное беспокойство, суетливость, масса лишних, бесцельных движений, много синкинезий.

Клинические проявления моторного недоразвития были предметом изучения в различных исследованиях в начале XX века. Дюпре описал тип двигательной недостаточности под названием моторной дебильности (Debilite motrice), для которой характерны: паратония, усиление сухожильных рефлексов, синкинезий, пертурбация плантарных рефлексов, неловкость волевых движений. Wermeylen несколько расширил этот синдром и относил к моторной дебильности также понижение кожных рефлексов, неправильную походку, левшество. Под названием «моторный инфантилизм» Homburger и Jacob понимали наличие в более позднем детском возрасте свойственных раннему детству двигательных особенностей, обусловленное недоразвитием соответствующих механизмов. К явлениям моторного инфантилизма они относят: наличие симптома Моро, изолированной дорсальной флексии большого пальца ноги при раздражении подошвы, тенденции к супинации и плантарной флексии ног при сидении и лежании, хватательные движения ног, сгибательное положение рук, вялость мускулатуры головы и шеи, явления пропульсии, атетоидные движения.

В 20-х годах текущего столетия проблема двигательной недостаточности у детей очень интенсивно изучалась и советскими учеными (М. О. Гуревич, Н. И. Озерецкий, Л. А. Квинт, А. Н. Бернштейн и др.). Н. И. Озерецким были предложены специальные тесты для обследования моторной одаренности детей, которые характеризовали как различные формы движений (статическая и динамическая координация, одновременность движений, их скорость и др.), так и возрастной уровень двигательного развития ребенка. В дальнейшем Н. И. Озерецкий предложил и особую схему мотоскопии, которая заполнялась экспериментатором до того, как он приступал к обследованию двигательной одаренности. Методики, предложенные Н. И. Озерецким, были широко использованы для обследования двигательной сферы больных олигофренией.

Е. А. Осипова изучала особенности моторики у 150 мальчиков (школьного возраста), страдающих олигофренией с различной степенью интеллектуального дефекта. Автор приходит к выводу, что моторная отсталость отмечается у 62% детей. При глубокой умственной отсталости моторная недостаточность отмечалась в 90–100% случаев.

В нашей работе об особенностях двигательной недостаточности у девочек, страдающих олигофренией, было установлено, что моторная отсталость обнаруживается у них в 53%, причем экстрапирамидные компоненты – мимика, осанка, плавность и грациозность движений – у девочек страдают меньше, чем у мальчиков.

Тип моторной недостаточности неодинаков при различных клинических формах олигофрении. Так, для истинной микроцефалии очень характерен тот тип двигательной недостаточности, который был описан М. О. Гуревичем под названием «фронтальная недостаточность». Автор отмечает у этих больных повышенную подвижность, обилие и неутомимость движений. За видимым богатством движений кроется их крайняя непродуктивность, бесцельность; ребенок не в состоянии производить целесообразных последовательных движений. Некоторые из этих больных не могут одеться и даже самостоятельно есть. В то же время при всей непланомерности эти движения достаточно плавны, сильны и даже нередко пластичны в противоположность движениям больных с моторной дебильностью типа Дюпре.

М. О. Гуревич считал, что сущность двигательного расстройства у этих детей заключается в неспособности вырабатывать и фиксировать формулы (энграммы) двигательных актов, обусловленной поражением или недоразвитием высших фронтальных систем. Этот тип моторной недостаточности наблюдается и при других клинических формах олигофрении эретического типа и обычно сочетается с недоразвитием речи и с резко выраженным интеллектуальным дефектом.

При олигофрении торпидного типа двигательная недостаточность обычно проявляется в бедности, однообразии движений, резкой замедленности их темпа. У больных этого типа обычно страдают не только пирамидные, но и экстрапирамидные компоненты моторики, что выражается в резкой вялости мимики и пантомимики, отсутствии ассоциированных движений, питекоидной позе, неловкости, угловатости движений. Таким образом удается установить, что тип моторной недостаточности коррелирует не только с глубиной интеллектуального дефекта, но и с темпераментом больного олигофренией. Дефекты развития отдельных органов чувств нередко наблюдаются в клинической картине олигофрении. Наиболее часто отмечается недоразвитие органов зрения. Это нетрудно объяснить, если принять во внимание тесную связь формирования глаза с развитием головного мозга. К дефектам развития глаза, относительно часто наблюдающимся при олигофрении, относятся эпикантус (полулунная складка, закрывающая внутренний угол глазной щели), птоз – врожденное опущение верхнего века одного или обоих глаз, дефекты радужной оболочки, микрофтальмия, врожденная катаракта и вывих хрусталика, колобома (ненормальная бороздка или щель в глазу, которая может быть в радужной оболочке, цилиарном теле и в сетчатке). Церебральный болезненный процесс нередко распространяется и на сетчатку, вызывает изменение сосудов глазного дна. У слабоумных детей отмечаются и аномалии рефракции, причем гиперметропия бывает относительно чаще, чем миопия.

Реже наблюдается аномалия развития слухового аппарата. Наиболее серьезным нарушением является недоразвитие внутреннего уха, но нередки и дефекты наружного уха: аномалия размеров и неправильное строение ушной раковины, приросшая мочка, атрезия наружного слухового прохода.

В клинической картине олигофрении немалое место занимают и признаки физического недоразвития. Очень часто наблюдаются различные признаки дисплазии телосложения: нарушение пропорций между длиной туловища и конечностей, деформация грудной клетки, сколиозы, кифозы, дефекты развития конечностей, их отсутствие (амелия) или уродство развития (фокомелия), избыток или отсутствие пальцев, сращение пальцев (олиго- и полидактилия, синдактилия), врожденная контрактура конечностей и вывихи суставов, незаращение дужек позвоночника, спинномозговые грыжи, рахисхизис. Частота признаков недоразвития зависит не только от качества и тяжести вредоносного фактора, но главным образом от времени его воздействия. При внутриутробном поражении аномалии физического развития встречаются относительно чаще. Дети обычно отстают и в физическом развитии, и в весе. По данным Szondi, у трети больных олигофренией отмечаются те или другие эндокринные нарушения. Относительно часто отмечаются гипотиреоз и гипопитуитаризм. У многих детей отмечается задержка полового развития, реже наблюдается раннее половое созревание. У многих больных имеются неправильный рост зубов, аномалия строения губ и неба...

Из отдельных пороков развития костной системы чаще всего отмечаются дефекты строения черепа. Известно, что развитие черепных костей тесно связано с развитием головного мозга. Существует немало клинических наблюдений, доказывающих, что при недоразвитии головного мозга приостанавливается рост черепа и возникают различные деформации в его строении. Чаще всего отмечаются малые размеры черепа – микроцефалия различной степени выраженности, реже мегалоцефалия или макроцефалия (увеличение черепа идет равномерно, свод и основание черепа пропорционально развиты). Отмечаются и другие типы деформации черепа: башенный череп (высокий, короткий с отвесным лбом и затылком, небольшой окружностью); оксицефалия возникает, когда при высоком черепе выпирает область большого родничка. При врожденной гидроцефалии и повышенном внутричерепном давлении имеется значительное увеличение размеров черепа: отдельные кости черепа утончены, лобные и теменные кости особенно мягки, кожа тонкая, просвечивает венозная сеть.

Те или другие признаки аномалии развития отмечаются и во внутренних органах. Чаще всего обнаруживают пороки развития сердечно-сосудистой системы, незаращение овального отверстия, межжелудочковой перегородки, боталлова протока и др. Относительно реже наблюдаются дискинезии желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, атрезия заднего прохода). Реже встречаются дефекты развития органов дыхания, атрезия и сужение желчных ходов, пороки развития почек и мочевого пузыря и половых органов (эписпадия, гипоспадия у мальчиков, атрезия влагалища у девочек). Дефекты развития вторичных половых признаков чаще проявляются в форме гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

В неврологической картине болезни трудно выделить типичные для олигофрении признаки. У многих больных отмечаются нерезко выраженные парезы черепномозговых нервов и конечностей, которые становятся более отчетливыми при произвольных движениях и при функциональной нагрузке (данные Е. Н. Правдивой). Наблюдаются также нарушения рефлекторной сферы: снижение кожных рефлексов и расторможение сухожильных. Выраженные неврологические признаки чаще наблюдаются при олигофрении, осложненной гидроцефалией.

У некоторых больных есть и признаки повышения внутричерепного давления и симптомы нарушения функций вегетативных центров диэнцефальной области (повышенная жажда, полиурия, изменение аппетита), иногда головная боль, головокружения. При атипичных вариантах олигофрении чаще наблюдаются более грубые неврологические симптомы (параличи и парезы, судорожные состояния, гиперкинезы хореаформного и атетоидного характера). Все эти проявления следует рассматривать не как основные, а как дополнительные симптомы олигофрении.

Таким образом, клинические проявления олигофрении сложны и многообразны. Для правильного распознавания данного заболевания и уточнения патогенеза отдельных клинических форм требуется установить не только характерные признаки психического состояния больного, но и особенности соматоневрологической картины болезни (признаки недоразвития двигательной сферы, органов чувств, аномалии костной системы, внутренних органов, эндокринных желез и др.). Необходимо учесть, что при олигофрении, так же как и при других заболеваниях, в клинических проявлениях болезни отражается ее патогенез.

Большое значение приобретает и тщательный анализ психопатологических данных. Важно установить не только степень интеллектуального дефекта и его качественную характеристику, но и особенности деятельности больного и личности в целом.

В каждом конкретном случае важно оценить не только основные, но и дополнительные симптомы, так как их наличие в клинической картине свидетельствует об особенностях патогенеза той или другой формы олигофрении. Более тщательное изучение психопатологии олигофрении (ее основных и дополнительных признаков) приблизит нас к разрешению задачи расчленения этой группы на ее составные части.

Раннее выявление основных и дополнительных симптомов в клинической картине олигофрении имеет большое значение для выбора более рациональных способов лечения и методических приемов в коррекционно-воспитательной работе с этими детьми.