В. Нарушения плазменного звена гемостаза (коагулопатии)

А. Нарушения сосудистого звева гемостаза (вазопитии).

Развиваются при капилляротоксикозе, болезни Рандю — Ослера, граммотрицательной инфекции (менингококцемия и др.), первичном амилоидозе, длительном приеме гормонов, сахарном диабете и т.д.

Б. Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза.

1. Тромбоцитопении — в результате снижения продукции тромбоцитов (ионизирующая радиация, лейкозы, действие химических веществ и т.д.), повышенного разрушения тромбоцитов (иммунные, вирусные, при экстракорпоральном кровообращении, потребление при активации внутрисосудистого микросвертывания крови, наследственные формы синдрома Вискотта — Олдрича и т.д.).

2. Тромбоцитопатии (качественные нарушения тромбоцитов) — наследственные (типа болезни Гланцмана, синдрома Бернара — Сулье и т.д.) и приобретенные (болезни почек, печени, лекарственные воздействия и ар.).

В. Нарушения плазменного звена гемостаза (коагулопатии).

1. Врожденные коагулопатии (гемофилии А, В, С, гипо- и афибриногенонемии и др.).

2. Приобретенные коагулопатии. Это очень обширная группа нарушений гемостаза. Патогенез приобретенных коагулопатии разнообразен и часто сочетается с нарушениями в других звеньях гемостаза (тромбоцитарном, сосудистом). Приобретенные коагулопатии носят вторичный характер, т.е. возникают на фоне той или иной клинической ситуации, в частности:

— у новорожденных, а также при тяжелых энтеропатиях у детей старшего возраста в силу дефицита К-витаминозависимых факторов VII, X, II, IX;

— при паренхиматозных поражениях печени (нарушение синтеза факторов VII, X, II, IX);

— при эмоциональных напряжениях и стрессе (первичное повышение фибринолитической активности, гипофибриногенемия);

— при применении ряда лекарственных средств (антикоагулянта прямого и непрямого действия, фибринолитиков);

— при появлении в кровотоке иммунных ингибиторов (антител) факторов свертывания (волчаночный актикоагулянт при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, при активном лечении гемофилии препаратами свертывающих факторов и т.д.);

— при разнообразных повреждениях сосудистой стенки (инфекционно-токсичсских, варикозных расширениях вен), иммунных повреждениях сосудов (комплексы АГ-АТ, вазоактивные компоненты комплемента при инфекциях, болезнях соединительной ткани, клеточном гемолизе), что может выражаться как в геморрагических проявлениях вследствие нарушения сосудистой проницаемости, так и тромботических осложнениях. формы