Врожденный (наследственный) синдром удлиненного интервала QT (СУИQT)

Наследственный СУИQT относится к первичным электрическим заболеваниям и характеризуется удлинением интервала QT на электрокардиограмме покоя, приступами потери сознания вследствие жизнеугрожающих желудочковых аритмий и высоким риском ВСС. Диагноз СУИQT основывается на комплексном клинико-инструментальном обследовании и при необходимости и возможности подтверждается результатами молекулярно-генетического анализа [20]. До сих пор нет единодушного мнения о верхней границе нормы корригированного интервала QT (QTc). Под наблюдение врачей все чаще попадают бессимптомные лица с диагнозом СУИQT, поставленным на основании генетического анализа, тогда как на ЭКГ покоя QTc находится в пределах нормальных значений и составляет менее 460 мс при использовании формулы Базетта (генотип-позитивный/фенотип-негативный СУИQT). Значения интервала QTc равные 440 мс встречаются более чем у 25% здоровых лиц, что вызывает сомнение в правильности испозования этой величина в качестве верхней границы нормы, как это было принято ранее. Считается, что при значениях QTc более 470 мс у мужчин и более 480 мс у женщин необходимо проведения более углубленного обследования, направленного на выявление врожденных или приобретенных причин такого удлинения. Один из подходов к диагностике СУИQT – применение шкалы P.Schwartz, которая позволяет учесть и объединить в единый диагностический алгоритм длительность QTc, морфологию зубца Т, симптомы и семейный анамнез [21]. Число баллов по шкале P.Schwartz при ≥ 3.5 свидетельствует о высокой вероятности врожденного СУИQT (так, QTc ≥480 мс соответствует 3 баллам, QTc = 460-480 мс – 2 баллам, QTc = 450-459 мс (для мужчин)-1 баллу).

Риск развития жизнеугрожающих состояний у пациентов с СУИQT определяет тактику ведения. S.Priori с соавт. предложила схему стратификации риска синкопе и ВСС с учетом оценки продолжительности интервала QTc, генотипа, возраста и пола больных. Установлено, что вероятность развития синкопальных состояний у больных LQT1 и LQT2 выше, чем при LQT3, а наибольшая вероятность летального исхода имеет место при LQT3. С высоким риском ВСС ассоциируется значение QTc ≥ 500 мс. На сегодняшний день установлено 13 генетических вариантов СУИQT. За развитие клинических проявлений СУИQT ответственны не менее 11 генов, получивших числовую нумерацию (вариант) согласно хронологии их открытия (LQT1–LQT13). Мутации идентифицируются у 50-70% больных с клинически установленным диагнозом, что предполагает существование и других генов, связанных с этим синдромом. Большинство пациентов с установленным молекулярно-генетическим диагнозом относятся к первым трем вариантам синдрома, соответственно LQT1 выявляется в 50-55% случаев, LQT2 – 35-45%, LQT3 – 5-15%.

Физическая нагрузка (особенно плавание) является основным пусковым фактором развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий у лиц с LQT1, у лиц с LQT2 нарушения ритма чаще провоцируются психоэмоциональным стрессом. И то и другое значимо для занятия спортом. У пациентов с LQT3 нарушения ритма могут возникнуть в состоянии покоя [24, 25]. При допуске спортсменов к занятиям спортом чрезвычайно важно, особенно в случаях пограничных значений продолжительности интервала QT подробно оценивать анамнез синкопальных состояний и семейный анамнез, обращая внимание на случаи ВСС в возрасте менее 40 лет.

Пациенты с СУИQT и имплантированными антиаритмическими устройствами могут быть допущены только к видам спорта с низким уровнем как динамической, так и статической нагрузок, при этом следует избегать риска травматизации (контактный спорт), так как травма может нарушить работу имплантированного устройства. Периодичность наблюдения в этой группе не реже 1 раза в 6 мес.

Рекомендации:

Лицам, имеющим в анамнезе (1) эпизод остановки сердца или (2) синкопальные состояния, предположительно связанные с СУИQT независимо от длительности QTc или генотипа противопоказано занятие всеми видами спорта кроме класса IA.

2. Пациенты с удлинением интервала QT (QTc ≥470 мс у мужчин и ≥480 мс у женщин) при отсутствии клинических симптомов могут быть допущены к занятиям спортом класса IA с индивидуальными ограничениями. Пациенты с генетически подтвержденным 3 вариантом СУИQT (LQT3) при отсутствии клинических симптомов могут быть допущены к занятиям спортом класса IA.

3. Пациенты с генотип-позитивным/фенотип-негативным СУИQT (СУИQT-связанная мутация у бессимптомных лиц с нормальной длительностью QTc) могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта. Несмотря на то, что риск внезапной смерти у таких лиц отличается от нуля, в настоящее время отсутствуют данные, позволяющие отстранить их от занятий спортом. В связи с высоким риском внезапной смерти у пловцов с LQT1, спортсмены пловцы с генотип-позитивным/фенотип-негативным LQT1 должны быть отстранены от занятий плаванием.

4. Пациенты с СУИQT и имплантированным ИКД или ЭКС должны избегать видов спорта, занятия которыми сопряжены с повышенным риском получения травмы и последующего нарушения работы устройства. Спортсменам с ИКД занятие спортом класса IA возможно с индивидуальными ограничениями.

Date: 2016-06-08; view: 339; Нарушение авторских прав