Синдром Чарга—Стросса

Синдром Чарга—Стросса (полиарте­риит с поражением легких) — эози-нофильное, гранулематозное воспа­ление респираторного тракта и не-кротизирующий васкулит, поражаю­щий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофи-лией.

Заболевание впервые было описа­но Churg и Strauss (1951), которые предположили роль аллергической реакции в его развитии. В течение длительного времени этот синдром рассматривали в рамках астматичес­кой формы узелкового полиартерии­та или как эозинофильный грануле-матозный васкулит. В последние же годы его выделяют в отдельную но­зологическую форму.

Заболевание встречается реже, не­жели узелковый полиартериит. Па­тологический процесс может разви­ваться как в молодом, так и в пожи­лом возрасте, но наиболее часто — в возрасте от 35 до 45 лет. Несколько чаще болеют мужчины.

У большинства больных наблюда­ют астму или аллергический ринит, при этом не выявлено связи синдро­ма Чарга — Стросса с какой-либо инфекцией или иммунологическими маркерами.

Течение заболевания условно под­разделяют на 3 основные стадии: в первой (продромальной) стадии, кото­рая может длиться до 30 лет, у боль­шинства больных возможны различ­ные аллергические реакции, включа­ющие ринит, астму и др.; вторая ста­дия — эозинофилия крови и тканей, у больных диагностируют синдром Лефлера, эозинофильную пневмонию или эозинофильный гастроэнтерит; в третьей стадии в клинической карти-

не выявляют признаки системного васкулита. При поражении верхних дыхательных путей основным прояв­лением патологии является синдром гиперреактивности бронхов, кото­рый, как правило, предшествует кли­ническим проявлениям системного васкулита. Постепенно бронхоспазм перерастает в тяжелую бронхиальную астму, которая, как правило, подда­ется терапии только кортикостерои-дами. Нередко развиваются бронхо-эктазы. Инфильтраты в легких диа­гностируют у 70 % больных. Позднее выявляют признаки некротического васкулита. Более чем у 50 % больных обнаруживают плеврит с эозинофи-лией в плевральной жидкости. В ря­де случаев медиастинальные лимфа­тические узлы увеличены. Пораже­ние верхних дыхательных путей включает также аллергический ри­нит, рецидивирующий синусит и по-липоз носа.

Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болью в животе, диареей, нередко желудоч­ными кровотечениями. Эти симпто­мы в основном обусловлены васку-литом стенки кишки, который может вызвать перфорацию стенки кишки и привести к перитониту. Иногда эо­зинофильный гастрит предшествует клинической картине васкулита. При синдроме Чарга — Стросса описано также развитие неспецифического яз­венного колита и болезни Крона.

Поражение сердца встречается час­то. Диффузные изменения на ЭКГ выявляются практически у 50 % боль­ных. Возможен и инфаркт миокарда. Кардиальные осложнения обуслов­ливают причины смерти более чем у половины больных.

Изменения кожи (узелки, пурпура, эритема, крапивница, кожные не­крозы и сетчатое ливедо) чрезвычай­но характерны для больных с синд­ромом Чарга — Стросса.

Поражение нервной системы в ос­новном не отличается от таковой при узелковом полиартериите и включает в себя множественный мононеврит

24*

или симметричную сенсорно-мотор­ную периферическую полинейропа-тию. Часто фиксируют изменения со стороны черепно-мозговых нервов, в частности ишемию зрительного нер­ва. Поражение ЦНС включает разви­тие гиперкинетического состояния, энцефалопатии, инсультов и психи­ческих расстройств.

Поражение почек встречается ре­же, чем другие проявления заболева­ния, и протекает менее злокачест­венно, нежели при гранулематозе Вегенера или узелковом полиартери­ите. Как правило, развивается очаго­вый нефрит, часто обусловливающий артериальную гипертензию. Возмож­но появление некротизирующего гломерулонефрита.

В большинстве случаев наблюдают поражение суставов в виде полиарт­рита и полиартралгии; изредка — миалгию и миозит.

Лабораторным маркером синдро­ма Чарга — Стросса является эози-нофилия (более 10 • 9 л), которую ре­гистрируют практически у 100 % больных, и притом в любой стадии заболевания. Однако ее отсутствие не исключает диагноз заболевания. Кроме того, отсутствие эозинофилии может быть связано с предшествую­щей терапией глюкокортикоидами. При этом зафиксирована взаимо­связь между уровнем эозинофилии и выраженностью клинических прояв­лений астмы и васкулита. Другие ла­бораторные изменения включают в себя нормоцитарную анемию, лей­коцитоз, ускорение СОЭ и увеличе­ние СРВ.

Диагноз синдрома Чарга — Строс­са основывается на сочетании харак­терной клинической картины и ла­бораторных сдвигов: астма, аллергия (за исключением лекарственной), моно- или полинейропатия, легоч­ные инфильтраты, эозинофилия, на­личие внесосудистых эозинофилов (при биопсии тканей).

Дифференциальный диагноз сле­дует проводить с узелковым полиар­териитом, гранулематозом Вегенера,

хронической эозинофильной пнев­монией, идиопатическим гиперэози-нофильным синдромом. В отличие от синдрома Чарга—Стросса при клас­сическом узелковом полиартериите обычно не наблюдается поражения легких, астмы и некротизирующего гломерулонефрита. Образование анев­ризм, напротив, характерно для узел­кового полиартериита и не характер­но для синдрома Чарга — Стросса.

Дифференциальный диагноз син­дрома Чарга — Стросса и гранулема-тоза Вегенера обычно не представля­ет больших трудностей. Так, для гра-нулематоза Вегенера не характерно развитие астмы, аллергических реак­ций и эозинофилии.

Синдром Чарга—Стросса имеет много сходных черт с идиопатичес­ким гиперэозинофильным синдро­мом. Однако для последнего харак­терны более высокий уровень эози­нофилов, отсутствие астмы и аллер­гии в анамнезе, признаков васкули­та, резистентность к терапии глюко­кортикоидами.

Date: 2015-12-12; view: 497; Нарушение авторских прав