Групування за стадіями

Клінічні прояви РН досить різноманітні. Виділяють ренальні та екстраренальні симптоми. Класична тріада ренальних симптомів РН - гематурія, пухлина, що пальпується і біль - зустрічається у 10% хворих і свідчить про занедбаний процес - біля половини цих хворих на момент діагностики мають віддалені метастази. Найчастіше спостерігаються один або два симптоми з тріади.

Одним з найбільш частих симптомів є гематурія, яка спостерігається у 50 - 60% хворих, причому у половини з них цей симптом є першою ознакою хвороби. Гематурія завжди тотальна, виникає раптово, на фоні повного здоров'я, часто не супроводжується біллю. Поява гострого болю після інтенсивної гематурії характерна для пухлинного враження нирок і пов'язана з обтюрацією сечоводу згортками крові. При непухлинних захворюваннях, які також супроводжуються гематурією (сечокам'яна хвороба, гідронефроз), біль звичайно передує гематурії. Ще одна характерна особливість гематурії при РН - її інтермітуючий характер, з тенденцією до скорочення інтервалів між повторними кровотечами. Суворої залежності між розмірами пухлини і інтенсивністю гематурії немає. Слід пам'ятати, що пухлина невеликих розмірів може бути джерелом масивної гематурії. Другим за частотою симптомом є біль у попереку, який зустрічається у 50% хворих. Характер болю може бути досить різноманітним, причому виникнення тупого інтенсивного болю радикулярного характеру є несприятливою прогностичною ознакою. Пухлина, що пальпується визначається у 30 - 40% хворих, причому цей симптом рідко буває єдиним і звичайно поєднується з іншими скаргами.

З екстраренальних симптомів найчастіше зустрічається пропасниця, яка у 4 - 6% пацієнтів може бути єдиним проявом хвороби. Відсутність нормалізації температури після нефректомії або відновлення гіпертермії через деякий час після операції є несприятливою ознакою і може свідчити про нерадикальну операцію, недіагностовані метастази або прогресування хвороби. Також можуть спостерігатися підвищена ПІЗЕ, артеріальна гіпертензія, поліцитемія, еритроцитоз, анемія, гіперкальціємія, синдром Штауфера (зміни нормальних показників функції печінки при відсутності метастазів у печінці), варикоцелє (особливо праворуч).

Сучасні методи обстеження дозволяють відносно легко діагностувати пухлини нирки. Лабораторні методи мають допоміжне значення. Застосування інструментальних методів доцільно починати з ультразвукової томографії. За даними літератури, при диспансерному обстеженні організованого контингенту населення виявляється 67% новоутворень нирок, причому більш 50% у І та II стадіях. Характерною лунографічною ознакою злоякісного новоутворення нирок є нерівність контурів пухлинного утворення, знижена луногенность, неоднорідність структури, що обумовлена наявністю кістозних ділянок, звапнень. При ультразвуковому обстеженні (УЗО) можна виявити тромбоз вен, вростання пухлини у судини, збільшені регіонарні лімфатичні вузли (ЛВ), що дозволяє визначити адекватну лікувальну тактику. Комп'ютерна (КТ) і магнітно-резонансна томографія доповнюють дані

Екскреторна урографія дозволяє отримати уяву про функцію нирок і в окремих випадках встановити наявність об'ємного процесу.

Ангіографію доцільно виконувати при сумніві у діагнозі або з метою оцінки кровопостачання пухлини. В залежності від характеру васкуляризації пухлини нирки можна поділити на дві групи: аваскулярні або гіповаскулярні та гіперваскулярні. До першої групи відносяться аденома, аденокарцинома, метастази у нирку. До гіперваскулярних відносяться більшість варіантів нирково-клітинного раку, які мають типову ангіографічну картину завдяки пишно розвиненим патологічним судинам у пухлині. Це, зокрема, накопичення плям контрастної речовини у деформованих судинах пухлини - симптом "калюж" або "озер". При підозрі на наявність пухлинного тромбу найбільш інформативні нижня каваграфія і селективна ниркова венографія.

Найбільші труднощі виникають при диференційній діагностиці РН з невеликими доброякісними пухлинами, які складають 5 - 9% всіх пухлинних утворень нирки. З епітеліальних доброякісних пухлин найбільше значення мають аденома і онкоцитома. Клінічно аденоми нирки звичайно не проявляються, діагностуються випадково. УЗО і КТ не мають надійних диференційно-діагностичних особливостей, при ангіографії пухлина найчастіше буває аваскулярною або гіповаскулярною. Враховуючи труднощі диференційної гістологічної діагностики аденоми і раку, ниркові аденоми більше 3 см будь-якого ступеню атипії відносять до раку. В свою чергу, до аденом відносять пухлини І ступеню атипії розміром до 3 см. Лікування - хірургічне.

Терміном "онкоцитома" визначають добре диференційовану еозинофільну зернисто-клітинну пухлину паренхіми нирки, що складається з онкоцитів. Клінічні прояви онкоцитоми виникають при досягненні пухлиною великих розмірів. Симптоматика більш бідна, ніж при нирково-клітинному раку. В ангіографічній діагностиці онкоцитоми специфічними вважаються картина "велосипедного колеса із спицями", відсутність патологічної васкуляризації, наявність капсули або псевдокапсули. В інших випадках картина ниркової онкоцитоми не відрізняється від такої при РН. Кінцеве уявлення про ниркову онкоцитому ще не допрацьовано, лікування полягає у резекції нирки або нефректомії, що визначається розмірами і локалізацією пухлини.

Обстеження хворих, які страждають на РН, обов'язково повинно включати рентгенографію легенів і сканування кістяка, тому, що до 30% хворих на момент встановлення діагнозу вже мають віддалені метастази. Найбільш часто РН метастазує до легенів - більше 50% від загальної кількості віддалених метастазів, причому у 4 - 5% хворих метастази у легені можуть бути першим проявом хвороби (Мал. 19.2).

Мал. 19.2. Метастази гіпернефроми у легені

Друге за частотою місце посідають метастази до кісток. Найбільш характерною локалізацією кісткових метастазів є діафізи трубчастих кісток (плече, стегно), а також плоскі кістки - ребра, лопатка, череп. Характерною рентгенологічною ознакою метастазів гіпернефроїдного раку у кістках є остеолітичний тип патологічного процесу (Мал. 19.3).

Мал. 19.3. Остеокластичні метастази у плечовій кістці при гіпернефромі (ХеглінР., 1993)

До особливостей РН відноситься поява у деяких випадках метастазів через багато років після видалення первинного вогнища.