o безперервно рецидивуюча

O ↓

· ІІІ. Синтез антитромбоцитарних аутоантитіл

O ↓

· IV. Підвищена деструкція тромбоцитів у селезінці (яка одночасно синтезує антитромбоцитарні антитіла)

O ↓

· V. Дистрофія судинного ендотелія

O ↓

· VI. Підвищення проникності судин, спонтанні геморагії

· Класифікація ІТП

· Перебіг:

· гостра (до 6 місяців);

· хронічна:

o з рідкими рецидивами;

O з частими рецидивами;

o безперервно рецидивуюча

· Періоди:

· загострення (криз);

· клінічна ремісія (відсутність геморагій при збереженій тромбоцитопенії);

· клініко-гематологічна ремісія

· Ступінь тяжкості:

· легкий

· середній

· важкий

· Критерії ступенів ІТП

· Легкий ступінь:

· шкірний геморагічний синдром;

· кровотечі відсутні;

· кількість тромбоцитів 100х10⁹/_л

· Середній ступінь:

· незначні кровотечі;

· кількість тромбоцитів 50-100х10⁹/_л

· Тяжкий:

· виражені кровотечі;

_·кількість тромбоцитів менше 50х10⁹/_л

· Характеристика висипань (пурпури) при ІТП:

· поліхромні (від червоно-синіх до зелених чи жовтих);

· поліморфні (петехії та екхімози різної величини);

· асиметричні;

· спонтанні (виникають переважно вночі)

· Типові симптоми:

· кровотечі (носові, десневі, маткові; мелена, гематурія);

· помірна спленомегалія (в 10 % хворих)

· Патологічні зміни з боку серцево-судинної системи визначаються ступенем постгеморагічної анемії

· Діагностичні критерії ІТП:

· наявність висипань (пурпури) в шкіру та слизові оболонки;

· кровоточивість слизових оболонок;

· зниження кількості тромбоцитів в периферичній крові;

· подовження тривалості кровотечі (за Дюком до 10-15 хв при нормі 1-3 хв);

· позитивні проби на резистентність капілярів (джгута, щипка та ін.);

· збільшення кількості “бездіяльних” мегакаріоцитів в кістковому мозку;

· Зменшення ретракції кров'яного згустка.

· Диференційний діагноз:

· з злоякісними гемопатіями;

· з імунопатологічними захворюваннями (СЧВ);

· з спадковими тромбоцитопенічними пурпурами;

· з спадковими тромбоцитолітичними пурпурами.

· Лікування:

· Режим щадний:

· виключення фізичних навантажень;

· щоденні прогулянки на свіжому повітрі.

· Лікувальне харчування:

· всі харчові нутрієнти відповідають віку;

· елімінація харчових алергенів (шоколад, цитрусові, яєчний білок, прянощі, консерванти, суниці та ін.);

· збагачення продуктами, що містять віт. С, РР (шипшина, яблука, чорноплідна горобина, капуста та ін.);

· збагачення продуктами, що стимулюють тромбоцитопоез (арахіс, лісові та грецькі горіхи, мигдаль);

· при прийомі ГКС – продукти, збагачені калієм (печена картопля, курага, родзинки, відвар з сухофруктів та ін.)

· Медикаментозна терапія:

· препарати, що покращують адгезивно-агрегаційну активність тромбоцитів:

· Σ-амінокапронова кислота 50-100 мг/кг 4 рази в добу (при відсутності ДВЗ-синдрому), посилює агрегацію тромбоцитів;

· андроксон, етамзілат-натрію, дицінон

· АТФ в/м’язово у поєднанні з препаратами Мg ентерально;

· кальцію пантотенат

· карнітину хлорид

· мілдронат

· предуктал

· Покази до призначення ГКС:

· генералізований шкірний синдром при кількості тромбоцитів < 20·10⁹/_л;

· з кровоточивістю слизових оболонок;

· крововиливи в склеру та сітківку ока;

· волога пурпура, що ускладнилась постгеморагічною анемією;

· крововиливи у внутрішні органи.

· Преднізолон з розрахунку 2 мг/кг/добу 2-3 тижні, після цього поступове зниження препарату і його відміна.

· Антирезусний імуноглобулін (анти– Д - Ig G) вводиться резус-позитивним хворим в дозі 25-75 мкг/кг протягом 2-5 днів;

· Інтерферон L₂ в дозі:

· дітям до 5 років – 500 000 МО на добу

· від 5 до 12 років – 1 млн МО на добу

· старшим 12 років – 2 млн МО на добу

· п/шкірно або в/м׳язово 3 рази в тиждень протягом 3 місяців.

· Покази до спленектомії:

· волога пурпура більше 6 місяців;

· гостра пурпура з тяжкими кровотечами;

· підозра на крововилив у мозок;

· У випадку неефективності спленектомії:

· вінкрістін в дозі 1,5 мг/м² в/венно 1 раз в тиждень; 2-4 введення

· Диспансерне спостереження:

· при гострій ІТП – протягом 5 років;

· при хронічній – постійно;

· профілактичні щеплення – через місяць після відміни кортикостероїдів та цитостатиків, в умовах стаціонару, в стані повної клініко-лабораторної ремісії.

· Фітотерапія:

· Відвари: з чорноплідної горобини, шипшини, грициків звичайних, кукурудзяних рилець, деревію, водяного перцю, червоної смородини.

· Кровозупинний збір: тисячолистник, пастуша сумка, дводомна кропива, зайцегуб оп'яняючий, звіробій, суниці лісові (рослина і ягоди), водяний перець, шипшина, кукурудзяні рильця: всі рослини в одинакових кількостях змішують, 1 ст.л залити скянкою кип׳ятку, настояти 10-15 хв; пити по 1 склянці в день в 2-3 прийоми, протягом місяця, перерва 1 місяць; двомісячний курс.

· Спадкові порушення тромбоцитопоезу

· Синдром Віскотт-Олдріча – спадкове комплексне імунодефіцитне захворювання

· Успадкування – автосомно-рецесивний тип, зчеплений з Х-хромосомою

· Хворіють виключно хлопчики

· Синдром Віскотт-Олдріча

· Клініка – симптоми в перші місяці життя

· Тромбоцитопенія

· Екзематозні висипання на шкірі

· Схильність до повторних інфекцій (гнійний отит, пневмонія, сепсис)

· Геморагічний синдром – кровоточивість мікроциркуляторного типу (кровотечі із ШКТ)

· Спленомегалія

· Незначна лімфоаденопатія

· Прогноз – несприятливий (смерть до 5 років)

· Діагностика синдрому Віскотт-Олдріча

· Значне зменшення кількості тромбоцитів

· Мікроформи тромбоцитів

· Функціональні та біохімічні дефекти тромбоцитів

· Кількість мегакаріоцитів у кістковому мозку в нормі або збільшена

· Зменшена кількість Т-лімфоцитів

· ↑ IgE

· ↓ IgG, M

· Лікування синдрому Віскотт-Олдріча

· В періоді гнійно-септичних інфекцій – масивна антибіотикотерапія + довенні імуноглобуліни

· При геморагічному синдромі – гемотрансфузії, концентрат тромбоцитів, ГКС, діцинон

· Трансплантація кісткового мозку

· Аномалія Май-Гегліна

· Успадкування – автосомно-домінантний тип

· Клінічно:

· Тромбоцитопенія (геморагічний синдром виражений слабко – схильність до гематом, петехії, кровотечі)

· Кількість тромбоцитів – 40х10⁹/л – 80х10⁹/л

· Гігантські форми тромбоцитів

· Базофільні веретеноподібні включення в лейкоцитах (тільця Доле)

· Час кровотечі в нормі або подовжений

· Лікування – при відсутності геморагій непроводиться

· ГКС, імуноглобуліни, спленектомія – не ефективні

· Значні кровотечі – трансфузії концентрату тромбоцитів

· Аномалія Май-Гегліна

· Синдром Себастіана

· Автосомно-домінантний тип успадкування

· Клініко-параклінічні дані є подібними до аномалії Май-Гегліна

· У більшості хворих геморагічний синдром не значний

· Кількість тромбоцитів – 20х10⁹/л – 100х10⁹/л

· Характерні гігантські розміри тромбоцитів

· Типові включення в гранулоцитах є меншими, ніж при аномалії Май-Гегліна

· Тромбастенія Гланцмана

· Glanzmann (1918 рік) описав геморагічний синдром з порушенням ретракції згустка крові у 27 хворих із 9 родин

· В основі патогенезу – недостатність або дефект глікопротеїнового комплексу ІІв-ІІІа оболонки тромбоцитів – порушення зв’язування фібриногену з тромбоцитами

· Автосомно-рецесивний тип успадкування

· Клінічні симптоми маніфестують після народження – кровоточивість із слизових оболонок (носа, ШКТ, гематурія, петехії на шкірі, кровотечі після видалення зубів)

· Гематоми

· Тромбастенія Гланцмана

· Діагностика:

· Кількість тромбоцитів в нормі!!!

· Порушення ретракції згустка крові

· Значне збільшення часу кровотечі

· Відсутність агрегації тромбоцитів під дією АДФ, тромбіну

· Лікування симптоматичне, ГКС неефективні

· Синдром Казабаха-Мерріта

· Початок з народження

· На шкірі – екхімози та петехії

· Посилення крововиливів у слизові оболонки

· Гематома шкіри після народження

· Печінка не збільшена

· Тривалість кровотечі значна

· Час згортання в нормі

· Кількість тромбоцитів прогресивно зменшується

· Ретракція кров’яного згустка сповільнена

· Концентрація протромбіну частіше в нормі

· Дефіцит тромбоцитарного фактору ІІІ

· Фібринолітична активність крові не вивчена

· Кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку в нормі

· Відсутні в крові антитромбоцитарні антитіла

· Синдром Казабаха-Мерріта

· Синдром Чедіака-Хігасі
M.Chediak-1952р.
O.Higashi-1954р.

· Автосомно-рецисивний тип успадкування

· Геморагічний синдром (кровоточивість мікроциркуляторного русла, профузні кровотечі)

· Очний альбінізм

· Диспігментація шкіри (неправильний розподіл меланоцитів)

· Висока схильність до інфекцій

· Лімфоаденопатія

· Гепатоспленомегалія

· Нейтропенія, аномалія нейтрофілів

· ↓ тромбоцитів (<100х10⁹/л)

· Порушення агрегаційної здатності тромбоцитів

· Подовжений час кровотечі

· Зміни в гранулоцитах (гігантські аномальні лізосоми, малі ядра та їх деформація)

· Лікування симптоматичне + трансплантація кісткового мозку

· Синдром Чедіака-Хігасі

· Синдром Бернарда-Сульє (1948 р.)

· Автосомно-рецесивний тип успадкування (частіше у дітей споріднених батьків)

· Геморагічний синдром тільки у гомозиготів

· У гетерозиготів клініка відсутня

· У ранньому віці – геморагії на шкірі, кровотечі із слизових оболонок носа

· Пізніше – кровотечі із травного тракту, маткові кровотечі, крововиливи у м’язи, внутрішні органи

· Незначна травма призводить до тяжких геморагій, крововиливів у мозок

· Діагностика – кількість тромбоцитів нормальна, або незначно знижена

· В мазку крові – 30-80% “гігантських” тромбоцитів

· Різке зниження адгезивності тромбоцитів

· Синдром Бернарда-Сульє

· Синдром Марфана

· Розлади структури колагену

· Автосомно-домінантний тип успадкування

· Астенічна тілобудова

· Дуже довгі, тонкі кінцівки та пальці

· Вади будови грудної клітки

· Вроджені дефекти ССС

· Аневризма аорти або легеневої артерії

· Геморагії не виникають спонтанно (після травми чи операції тривалі кровотечі)

· Функціональні розлади тромбоцитів

· Дефіцит фактору VІІІ

· Лікування симптоматичне

· Синдром Марфана

· Синдром Марфана

· Атаксія – телеангіектазія Луї-Бар

· Автосомно-рецесивний тип успадкування

· Телеангіектазії на кон’юктиві, слизових оболонках рота, шкірі

· Неврологічні розлади – порушення координації рухів, прогресування мозочкових розладів

· Гіпоплазія лімфовузлів, селезінки, тимуса – складні імунні зрушення

· ↓IgA

· Прогноз – поганий (діти помирають від інфекцій, крововиливу в мозок)

· Атаксія – телеангіектазія Луї-Бар

· Кортико-менінгеальний дифузний ангіоматоз Ван Богарта-Діврі

· Рецесивний тип успадкування, зчеплений з Х-хромосомою

· Шкірні ангіоми

· Неврологічна симптоматика

· Зірчасті телеангіектазії на шкірі у перші дні життя

· Приступи судом, епілептиформні припадки, розлади моторно-статичних функцій, розлади психіки

· Лікування симптоматичне

· Прогноз несприятливий

· Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковіца, 1924р.)

· Етіологія невідома

· Патогенез – масивна аглютинація тромбоцитів + зниження синтезу простацикліну

· Морфологічно – виникнення множинних мікротромбів у дрібних артеріолах та капілярах

· Захворювання маніфестує гостро

· Гіпертермія

· У частини хворих – продромальні симптоми (слабкість, нудота, головний біль, артралгії, міалгії кінцівок)

· Швидко виникають ознаки ураження нервової системи (розлади зору, парастезії, психічні розлади)

· Тромботична тромбоцитопенічна пурпура

· Геморагічний синдром (тромбоцитопенічний тип)

· Гемоліз еритроцитів

· Часто ураження нирок (ГНН)

· В 1/3 дітей больовий абдомінальний синдром, нудота, блювота

· Гепатоспленомегалія у 25% хворих

· Діагностика тромботичної тромбоцитопенічної пурпури

· Гемограма – нормохромна анемія, ретикулоцитоз, пойкілоцитоз, фрагменти еритроцитів

· Тривалість життя еритроцитів зменшена

· Нейтрофільний лейкоцитоз

· Тромбоцитопенія

· Подовжений час кровотечі

· Мієлограма – подразнення ростків кровотворення

· Гіпербілірубінемія (непряма фракція)

· Протеїнурія, гематурія, рідко циліндрурія

· Коагулограма не змінена

· При ГНН ↑ сечовини, креатиніну

· Лікування тромботичної тромбоцитопенічної пурпури

· Плазмаферез

· Довенний імуноглобулін

· ГКС 1 мк/кг/добу

· При ДВЗ-гепарин

· Протипоказані інфузії концентрату тромбоцитів

· Набуті тромбоцитопенії

· Зумовлені зниженою продукцією тромбоцитів:

· Редукований мегакаріоцитопоез

· Не ефективний мегакаріоцитопоез

· Набуті тромбоцитопенії

· Медикаментозні імунні тромбоцитопенії

· МДС

· Лейкемія

· ХНН

· Інфекційні хвороби

· Циклічна тромбоцитопенія

· Етіологія невідома

· Циклічні зміни кількості тромбоцитів можуть бути наслідком розладу механізмів, які регулюють тромбоцитопоез, або дефектом на рівні стовбурової клітини

· Кількість тромбоцитів зменшується та нормалізується регулярно кожні 21-39 днів

· У період тромбоцитопенії кількість мегакаріоцитів кісткового мозку зменшена

· Період життя тромбоцитів нормальний

· N.B.!!! “сині” вроджені вади серця

· Селективна аплазія мегакаріоцитів

· Захворювання зустрічаються рідко

· Вважають, що причиною цієї патології є відсутність тромбопоетинів

· Характеризується кровоточивістю тромбоцитопенічного типу

· В кістковому мозку – відсутність мегакаріоцитів при нормальному вмісті та дозріванні інших ростків гемопоезу

· Гіпо/афібриногенемія

· Перший випадок у 1920 році (F. Rabe, E. Salmon)

· Автосомно-рецисивний тип успадкування

· Спадкова гіпофібриногенемія зустрічається частіше

· Гіпофібриногенемія – фібриноген крові 0,15-0,5 г/л

· Латентна гіпофібриногенемія без клініки (фібриноген >0,5 г/л)

· Геморагічна гіпофібриногенемія (фібриноген <0,5 г/л)

· Афібриногенемія – тяжкі кровотечі

· Клініка гіпофібриногенемії

· Підвищена кровоточивість при травмах, порізах, операціях

· Виникнення масивних п/шкірних і в/м’язевих гематом після незначних травм

· Кровотечі з народження (з пуповини, ШКТ, слизових оболонок, гематурія)

· У дівчаток – рясні менструальні кровотечі

· Крововилив у мозок (7% випадків)

· Відсутній фібриноген або його сліди за даними коагулограми

· Відсутність згортання крові після додавання тромбіну

· В 1-3 хворих значне подовження часу кровотечі по Дуке

· Лікування – концентрований препарат фібриногену – 0,06 г/кг, потім 0,03 г/кг 1 раз в 3-4 дні

· При його відсутності – кріопреципітат, І фракція Кона

· Доцільно гепарин 150 Од/кг/добу д/в разом із фібриногеном

· Дякую за увагу

<== предыдущая	\|	следующая ==>
R Затруднення носового дихання	\|

Date: 2016-02-19; view: 253; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА...

mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.007 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию