Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Гемолитическая болезнь плода и новорождённого

 

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого (греч. haima кровь + lytikos способный разрушать; синоним: эритробластоз плода и новорожденного, гемолитическая болезнь новорожденных) — врожденное заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и симптомами (отеки, желтуха, анемия), обусловленными токсическим действием продуктов гемолиза на организм.

Клиника:

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:

1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);

2. рождается с универсальным отеком;

3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или

4. тяжелой анемии.

Общими симптомами для всех форм заболевания являются нормохромная анемия гиперрегенераторного характера с наличием в крови молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, увеличенного количества ретикулоцитов), увеличение печени и селезенки.

 

 

Этиология:

В основе заболевания лежит иммунологическая несовместимость крови матери и плода по различным антигенам, чаще всего по резус-фактору (средняя частота — 1 случай на 200—250 родов). Кроме того, гемолитическая болезнь возникает при несовместимости крови матери и плода по группам крови, а также другим, менее изученным факторам и антигенам (М, N, Hr, Kell, Kidd и др.). Гемолитическая болезнь, обусловленная несовместимостью групп крови матери и плода, протекает легче, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору.

Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (в случае наследования от резус-положительного отца), то при переходе резус-антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус-антитела, которые, проникая в кровь плода, вызывают гемолитические процессы. Воздействие продуктов распада гемоглобина (преимущественно непрямого билирубина) на различные органы плода и кроветворную систему обусловливает развитие гемолитической болезни. При несовместимости по резус-фактору заболевание редко развивается при первой беременности. Чаще дети с гемолитической болезнью рождаются от второй или третьей беременности. В случае АВ0-несовместимости заболевание развивается уже при первой беременности.

При раннем проявлении (на 5—6-м месяце беременности) резус-конфликт может быть причиной преждевременных родов, выкидышей, внутриутробной смерти плода. Общими симптомами гемолитической болезнь являются нормохромная анемия, увеличены печени и селезенки. Различают отечную, желтушную и анемическую фаормы гемолитической болезни.

 

Три формы гемолитической болезни новорождённых:

1. Отёчная форма - Отечная форма (общий врожденный отек) — самая тяжелая форма гемолитической болезни. Возникает еще в период внутриутробного развития, чаще у детей от пятой — седьмой беременности. Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях, с увеличенными печенью и селезенкой. Желтуха отсутствует, т.к. вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови новорожденного много молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). В большинстве случаев наступает летальный исход.

2. Желтушная форма - При желтушной форме ребенок рождается в срок с обычными показателями массы тела и неизмененным цветом кожи. Иногда желтуха отмечается уже при рождении, при этом имеется желтушная окраска околоплодных вод и первородной смазки; содержание билирубина в пуповинной крови составляет более 51 мкмоль/л. Основным признаком является желтушная окраска кожи ребенка, возникающая в течение первых суток после рождения. Одновременно с этим наблюдаются увеличение печени, селезенки, анемия, наличие в крови молодых форм эритроцитов. Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2—3 дня, цвет кожи меняется от лимонно-желтого до шафранового. Желтуха усиливается по мере нарастания в крови уровня непрямого билирубина, достигающего иногда 513 мкмоль/л (30 мг/100 мл), почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 6,8—15,4 мкмоль/л (0,4—0,9 мг/100 мл) при норме 0,17—3,25 мкмоль/л (0,01—0,19 мг/100 мл).

3. Анемическая форма - Анемическая форма гемолитической болезни проявляется преимущественно изменениями в крови (анемия, эритробластоз). С первых дней может отмечаться бледность кожи,особенно выраженная на 7—10-й день. Прогноз в этом случае благоприятный.

 

Классификация ГБН:

1. Время возникновения:

а) врожденная;

б) постнатапьная.

2. По этиологии:

а) НП-конфликт;

б) АВО-несовместимость;

в) редкостные факторы.

3. Клиническая форма:

а) отечная;

б) желтушная;

в) анемичная.

4. Степень тяжести:

а) легкая (без ОЗПК);

б) среднетяжелая (1 ОЗПК);

в) тяжелая (2 и более ОЗПК).

5. По течению:

а) острое (несколько часов, проникновение антител к плоду интранатально);

б) подострое (1-3 дня, проникновение антител к плоду перед родами);

в) субхроническое (врожденная, внутриутробно, задолго до родов).

6. Осложнения:

Анемия, билирубиновая енцефалопатия, токсический гепатит, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, миокардиодистрофия, иадпочечниковая недостаточность.

7. Периоды:

а) острый;

б) восстановительный;

в) остаточных явлений.

 

 

Общее состояние(ребёнка):

Зависит от интенсивности билирубиновой интоксикации и степени поражения ц.н.с. В первые дни после рождения ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота. Повышение уровня непрямого билирубина до критической концентрации — 308—342 мкмоль/л (18—20 мг/100 мл) для доношенных и 257 мкмоль/л (15 мг/100 мл) для недоношенных детей — приводит к тому, что он легко проникает через гематоэнцефалический барьер, поражая клетки головного мозга. Поражение ц.н.с. (так называемая ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия) у ребенка с гемолитической болезнью характеризуется появлением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома «заходящего солнца» (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры). Отложение кристаллического билирубина в мозговом веществе почек сопровождается развитием билирубиновых инфарктов почек. Нарушение функции печени проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи — так называемого синдрома сгущения желчи. При этом синдроме кал обесцвечен (обычно у детей с этой формой кал ярко-желтого цвета), печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов.

Прогноз при желтушной форме - гемолитической болезни зависит от степени поражения ц.н.с. При уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен. В случае выраженной интоксикации и возникновения ядерной желтухи, если ребенок не погибает на 5—7-й день жизни от паралича дыхательного центра, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная АВ0-несовместимостью, чаще развивается, если у матери группа крови 0 (I), а у ребенка А (II) или В (III). В 90% случаев болезнь протекает легко: могут быть и тяжело протекающие варианты по типу резус-конфликта.

 

 

Диагностика:

Важную роль в ранней диагностике играет выделение среди беременных группы риска по гемолитической болезни. Основными критериями при этом являются: резус-отрицательная кровь при резус-положительной крови у мужа; переливание крови в анамнезе без учета резус-фактора; наличие в анамнезе выкидышей, мертворождений и гемолитической болезни, а также рождение детей с отставанием в психическом развитии. Беременные из группы риска должны наблюдаться в женской консультации, где у них определяют резус-антитела в крови, а при необходимости и билирубин в околоплодных водах, полученных путем амниоцентеза. Диагноз основывается на появлении желтухи в первые двое суток жизни ребенка и данных лабораторных исследований, таких как нарастание уровня билирубина, положительная проба Кумбса, присутствие резус-антител в крови матери; при АВ0-конфликте — несовместимость групп крови матери и ребенка, выявление высокого титра a- или b-агглютининов в крови матери. Для гемолитической болезни характерны следующие показатели пуповинной крови: содержание гемоглобина ниже 166 г/л, эритробластоз, уровень билирубина выше 51 мкмоль/л, гипопротеинемия до 40—50 г/л.

 

 

Дифференциальный диагноз:

Дифференциальный диагноз проводят с физиологической желтухой новорожденных, которая менее выражена и исчезает к 7—10-му дню жизни, с желтухой, обусловленной недостаточностью печеночного фермента глюкуронил-трансферазы, с наследственной гемолитической анемией Минковского — Шоффара, при которой эритроциты имеют форму сфероцитов; с желтухой при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе.

 

 

Лечение:

Лечение проводят в стационаре. Оно должно быть направлено на быстрейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина, а также на восстановление функций пораженных органов и систем. Для удаления билирубина новорожденному в первые двое суток после рождения проводят заменное переливание крови. После этого осуществляют дробные внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов (гемодез, реополиглюкин), назначают обильное питье или капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, раствора Рингера. Применяют витамины группы В (В1, В2, В6,. В12). Прикладывание ребенка к груди допустимо только после 20—22-го дня жизни, когда в молоке матери практически исчезают резус-антитела. До этого момента вскармливание проводят донорским или кипяченым грудным молоком.

 

 

Профилактика:

Для предупреждения рождения детей с гемолитической болезнью всем беременным женщинам в женских консультациях проводят исследование крови на резус-фактор и определяют группу крови. Беременных с резус-отрицательной кровью ставят на учет. При этом выясняют, не проводилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли дети с гемолитической болезнью, выявляют случаи мертворождения и аборты. Регулярно проводят исследование крови на резус-антитела. Женщинам, имеющим резус-отрицательную кровь, при первой беременности не рекомендуется делать аборт.

 


<== предыдущая | следующая ==>
 | Крошка Цахес, по прозванию Циннобер

Date: 2016-02-19; view: 267; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА...



mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.006 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию