Классификация. І. Клиническое течение

(по Н. Г. Гусевой, 1993)

І. Клиническое течение

1. Диффузная склеродермия, характеризующаяся генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие, почки).

2. Лимитированная склеродермия (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии), имеющей более доброкачественное хроническое течение.

3. Перекрестный синдром или системной — сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

4. Преимущественно висцеральные формы ССД, когда в клинической картине преобладают поражения внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), а изменения кожи минимальные или отсутствуют.

5. Ювенильная склеродермия, при которой преобладает очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно, но выражен суставный синдром с развитием контрактур и иногда с аномалиями развития конечностей. Отмечается относительно скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушений. Течение заболевания преимущественно хроническое, возможна благоприятная эволюция у отдельных больных (регресс кожной и висцеральной симптоматики).

ІІ. Характер течения

1. Острое.

2. Подострое.

3. Хроническое.

ІІІ. Степень активности

1. Минимальная (І).

2. Умеренная (ІІ).

3. Максимальная (ІІІ).

IV. Стадии развития

1. Начальная.

2. Генерализованная.

3. Терминальная

V. Клинико-морфологическая характеристика поражений.

1. Кожа и периферические сосуды — «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления.

2. Опорно-двигательный аппарат: артралгия, полиартрит

(экссудативный или фиброзно-ивдуративный), контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз.

3. Сердце: интерстициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит.

4. Легкие — интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз (компактный или кистозный), плеврит.

5. Пищеварительный тракт: эзофагат, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания.

6. Почки: острая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия.

7. Нервная система — тригеминит, полинейропатия.

8. Эндокринная система — гапотиреоз, надпочечниковая недостаточность и др.

При поражении сердца, легких, почек, опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать их функциональное состояние.