Приобретенный дефицит факторов свертывания крови

Чаще всего встречается развитие ингибито­ра к факторам VIII и IX у пациентов, страдаю­щих соответственно гемофилией А и В и получа­ющих специфическую заместительную терапию. Однако описаны приобретенные формы гемофи­лии А, болезни Виллебранда, реже приобретен­ный дефицит других факторов свертывания у лиц, не страдавших врожденными нарушениями.

Основными предрасполагающими фактора­ми являются:

• аутоиммунные заболевания;

• онкологические заболевания;

• перенесенная инфекция;

• прием некоторых лекарственных препаратов.
Возможно возникновение антител без явных

провоцирующих воздействий.

Приобретенный ингибитор к фактору VIII (приобретенная гемофилия А)

Возникает вследствие образования антител к собственному ф.VIII. Чаще развивается у лиц старше 50 лет, однако описаны случаи заболева­ния детей. Мужчины и женщины страдают оди-

наково часто. Расчетная частота развития инги­битора к ф.VIII у пациентов, не болевших гемо­филией, составляет 1 случай на миллион человек в год.

У описанных в литературе за последние 10 лет 215 пациентов в 50% случаев ингибитор развился спонтанно. В качестве фоновых заболеваний на­зывают: системные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, многоформную эри­тему, герпетиформный дерматит, аллергические реакции на пенициллин, бронхиальную астму, не­специфический язвенный колит, болезнь Крона, терапию α-интерфероном, моноклональные гам-мапатии, беременность и послеродовый период.

У части пациентов ингибитор спонтанно ис­чез через 12-18 месяцев после развития, однако остальным потребовалось специальное лечение. Терапия аналогична лечению ингибиторной фор­мы гемофилии А.

Диагностика основана на клинических (признаки развившегося геморрагического за­болевания с кровоточивостью по гематомному типу) и лабораторных данных (снижение актив­ности ф.VIII, наличие специфического ингиби­тора к ф.VIII).