Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Протеин С
|
|
Протеин С (ПС) - витамин-К-зависимый белок плазмы, синтезируется в печени. Активированный протеин С (АПС) является специфической сериновой протеазой, сходной по структуре с другими витамин-К-зависимыми сериновыми протеазами. Основная функция его в гемостазе -инактивация факторов Va и VIIIa. Помимо это-
го, он ингибирует PAI, что приводит к усилению фибринолиза.
Активация ПС происходит на поверхности эндотелиальных клеток. ПС связывается с РПСЭК на эндотелиальной мембране и контактирует с комплексом тромбин-тромбомодулин. Происходит ограниченный протеолиз неактивного ПС с образованием активной сериновой про-теазы.
АПС способен инактивировать факторы Va и Villa, расположенные на мембране активированных тромбоцитов или других клеток, в присутствии ионов Са2+. Протеин S является кофактором этой реакции (рис. 52). Механизм инактивации факторов Va и VIII протеином С заключается в их лизисе. Время полувыведения АПС из плазмы примерно 15 мин.
Фактор Виллебранда (vWF) защищает ф.VШ от протеолитического воздействия протеина С. При типе 2N болезни Виллебранда мутация затрагивает сайт vWF, связывающий ф.VIII. Последний лишается защиты и подвергается ускоренному разрушению АПС, что приводит к снижению его активности в крови. ф.VIII в комплексе с ф.IХ и ф.V в комплексе с ф.Х также относительно защищены от инактивации. Основным ин-
Рис. 52. Деградация активных факторов Va и Villa активированным протеином С (АПС), Транспортный С4-связыва-ющий протеин (С4-СП) доставляет протеин S (F1S), участвующий как кофактор в формировании комплексов на фосфоли-пидной мембране
Плазменные белки гемостаза
гибитором АПС является PAI-3, который иногда обозначают как протеин С ингибитор (ПСИ, в английской аббревиатуре PCI), другим ингибитором АПС является α2-макроглобулин.
Значение протеина С в системе гемостаза чрезвычайно велико. Пациенты с дефицитом протеина С страдают венозными и артериальными тромбозами. Выраженность тромбофилии коррелирует с тяжестью дефицита этого белка. Пациенты с гомозиготным дефицитом протеина С не описаны, видимо, это состояние не совместимо с жизнью.
Date: 2015-05-19; view: 526; Нарушение авторских прав