Бульбарный синдром

Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к развитию так называемого бульбарного синдрома или паралича. Он возникает при поражении ядер в области продолговатого мозга, корешков или периферических стволов IX, X и XII пар черепных нервов на основании мозга или вне полости черепа.

Это может быть как одностороннее, так двустороннее поражение. Последнее не совместимо с жизнью.

Основные причины бульбарного синдрома:

· боковой амиотрофический склероз (клинические проявления его бульбарной формы, а так же конечная стадия других форм бокового амиотрофического синдрома (БАС) относятся к типичным примерам бульбарного паралича). «Прогрессирующий бульбарный паралич» рассматривается в настоящее время как один из вариантов бульбарной формы БАС (точно также как «первичный боковой склероз» как другая разновидность БАС, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга);

· полиневропатии (бульбарный паралич составляет ядро клинической при дифтерийной полиневропатии. Тяжелое течение острого синдрома Гйена-Барре нередко осложняется развитием бульбарного синдрома и требует проведения неотложных реанимационнных мероприятий. Данный синдром может развиться по типу паралича Ландри и при других аутоиммуных, воспалительных, токсических, поствакцинальных и паранеопластических полиневропатиях. Идиопатическая краниальная полинейропатия с поражением II, III, IV, VI, V, VII, а так же IХ, Х и ХII нервов);

· энцефалиты и менингиты, приводящие к дисфункции каудальных отделов мозгового ствола (бульбарный вариант очаговой формы острой фазы клещевого энцефалита; данный синдром может развиться и в острой стадии клещевого боррелиоза, а так же при тяжелом течении герпетического и других острых вирусных энцефалитов и менингоэнцефалитов);

· демиелинизирующие заболевания (острый рассеянный эцефаломиелит и др);

· сирингобульбия, в том числе и сирингомиелобульбия при распространнной форме сирингомиелии;

· полиоэнцеломиелиты (бульбарный вариант паралитической формы острого полиомиелита, а так же острых энцеломиелитов энтеровирусной и другой этиологии);

· нарушения мозгового кровообращения в области продолговатого мозга одна из наиболее частых причин бульбарных альтернирующих синдромов опухоли ствола;

· краниовертебральные аномалии (аномалия Арнольда-Киари I типа, базилярная импрессия, платибазия и др.);

· переломы основания черепа (в том числе, синдром Колле-Сикара возникает при переломе основания черепа с прохождением линии перелома через яремное отверстие и костный канал подъязычного нерва затылочной кости, проявляется симптомами сочетанного поражения IХ, Х, ХI и ХII пар черепных нервов);

· спинальные амиотрофии: бульбарный паралич может быть проявлением терминальной стадии острой злокачественной инфантильной спинальной амиотрофии Верднига-Гофмана.

Детский прогрессирующий бульбарный паралич (синдром Фацио-Лонде) - дегенеративное заболевание мотонейрона спорадического или аутосомно-рецессивного наследования у детей, возникает обычно в возрасте 1-5 лет, реже у подростков и молодых людей. Болезнь обычно начинается с возникновения стридорозного дыхания, затем присоединяется двусторонняя невропатия лицевых нервов, дизартрия, дисфония и дисфагия. Пациенты обычно умирают спустя несколько лет от начала болезни от дыхательных нарушений.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди с Х-сцепленным рецессивным типом наследования наблюдается почти исключительно у мужчин, в возрасте 40 лет и старше. Ядро клинической картины составляют слабость, атрофии и фасцикуляции мышц проксимальных отделов конечностей, сухожильная арефлексия, слабость мимических мышц, атрофия и фасцикуляции в мышцах языка. Характерны эндокринные нарушения: гинекомастия, тестикулярная атрофия, снижение либидо и потенции. Бульбарные нарушения, относительно негрубые, возникают обычно спустя 10 лет от начала болезни. Прогноз болезни в целом относительно благоприятен. Сохраняется ходьба и возможность самообслуживания. Продолжительность жизни не укорочена, однако, существует повышенный риск злокачественных опухолей вследствие гормонального дисбаланса (рак молочной железы), что требует онкологической настороженности.