Симптомы поражения. Поражение ядра, корешков или ствола добавочного нерва сопровождается развитием периферического паралича трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц

Поражение ядра, корешков или ствола добавочного нерва сопровождается развитием периферического паралича трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц стороне очага. При одностороннем поражении ядра или ствола добавочного нерва голова пациента отклоняется в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен. На стороне очага плечо у опущено, лопатка смещена вниз и латерально, её позвоночный край слегка отходит от грудной клетки, ограничено поднимание руки выше горизонтального уровня.

При одностороннем поражении ядра или ствола добавочного нерва голова пациента отклоняется в пораженную сторону. У пациента поворот головы в здоровую сторону резко ограничен. Вследствие пареза верхней порции трапециевидной мышцы на больной стороне плечо у пациента опущено, лопатка смещена вниз и латерально, её позвоночный край слегка отходит от грудной клетки, ограничено поднимание руки выше горизонтального уровня. В случае двустороннего поражения ядра или ствола добавочного нерва голова пациента из-за слабости обех кивательных мышц может быть откинута назад, поворот головы совершается с трудом. При сочетанном поражении мышц шеи, иннервируемых шейным сплетением, возникает симптом «свисающей головы».

При раздражении ядра или ствола добавочного нерва (например, при шейном спондилезе) возникают тонические судороги кивательной и трапециевидной мышц с насильственным поворотом головы пациента в противоположную очагу раздражения сторону (так называемый периферический вариант спастической кривошеи).

Причинами повреждения добавочного нерва могут явиться: болезнь двигательного нейрона, аномалии краниовертебрального перехода, сирингобульбия, опухоли большого затылочного отверстия, полиомиелит. При этом, естественно, наблюдается и другая неврологическая симптоматика. Описана идиопатическая нейропатия добавочного нерва (напоминает паралич Белла).

Поражение добавочного нерва на шее может возникать как осложнение хирургических вмешательств на внутренней ярёмной вене, при биопсии лимфатических узлов, удалении опухоли, при травме шеи и плеча, попытке суицида (повешения). Нарушение функции добавочного нерва может быть ятрогенного характера, в частности, при диагностической биопсии лимфатического узла у заднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Двусторонний парез кивательной мышцы весьма характерен для полиомиелитической формы острой фазы клещевого энцефалита, бокового амиотрофического склероза, дистрофической миотонии.

Повреждение добавочного нерва в области ярёмного отвестия возможно при переломах основания черепа, менингитах, саркоидозе и дополнительно сопровождается симптомами поражения на той же стороне языкоглоточного и блуждающего нервов. При этом возникает так называемый синдром Верне-Зибенмана, который характеризуется парезом кивательной и трапециевидной мышц, дисфонией и дисфагией, снижением глоточного рефлекса, свисанием мягкого нёба, потерей вкуса на стороне поражения.

Поражение мозга на уровне ядер IX нерва приводит к возникновению бульбарных альтернирующих синдромов Шмидта и Тапиа. Синдром Шмидта заключается в парезе голосовой связки, мягкого нёба, половины языка, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц (IX, X, XI, XII) на стороне очага и центрального гемипареза на противоположной стороне. Синдром Тапиа заключается в парезе половины языка, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц (IX, XI, XII) на стороне очага и контрлатерального спастического гемипареза.

Центральный паралич трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц может возникнуть лишь при двустороннем поражении коры предцентральной извилины или же корково-ядерных путей; одностороннее же поражение центрального нейрона, клинической сколько-нибудь значимым нарушением функции трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц не сопровождается.

При одностороннем раздражении коры средней части предцентральной извилины лобной доли одного из полушарий мозга возникают двигательные джексоновские приступы фокальной эпилепсии, которые могут протекать: в виде периодически повторяющихся клонических судорогах контрлатеральных грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц; или же в виде односторонних клонических судорог по типу джексоновского марша без потери сознания, с возможным переходом (в случае генерализации распространения эпилептического разряда на подкорково-стволовые и корковые структуры обоих полушарий головного мозга) затем в общий судорожный эпилептический припадок с утратой сознания.