Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром возникает при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов в коре нижнего отдела прецентральной извилины или кортико-нуклеарных волокон к ядрам IХ, Х и ХII пар черепных нервов.

Причинами псевдобульбарного синдрома могут быть:

· сосудистые расстройства (дисциркуляторная энцефалопатиия атеросклеротического, гипертонического или смешанного генеза 2 - 3 стадии с наличием множественных очагов размягчения в полушариях мозга «лейкоариозис», по данным МРТ. При этом псевдобульбарный синдром обычно вплетается в канву клинической картины ДЭП в сочетании с пирамидным, амиостатическим, атактическим и др. синдромами, а также с симптомокомплексом когнитивных расстройств). Псевдобульбарный синдром может иногда развиться и после однократного инсульта, по-видимому в силу декомпенсации скрытой мозговой недостаточности в другом «интактном» полушарии мозга.

· последствия нейроинфекций (энцефалитов, менингитов и менингоэнцефалитов), в форме энцефалопатии наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления псевдобульбарный синдром.

· черепно-мозговая травма (ЧМТ) тяжелой степени может приводить к различным вариантам спастических параличей и выраженному псевдобульбарному синдрому. Данный синдром нередко выявляется и в отдаленном периоде среднетяжелой или тяжелой ЧМТ, в структуре посттравматической энцефалопатии, обычно в сочетании с другими полушарными и стволовыми неврологическими синдромами.

· демиелинизирующее заболевания (рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефало- патия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия и др.) часто вовлекают кортикобульбарные пути с обеих сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому.

· перинатальная патология и родовая травма. В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт.

· дегенеративные заболевания. Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия, болезнь Ника, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия и другие экстрапирамидные заболевания.

· гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия. Среди пациентов, переживших длительное коматозное состояние, асфиксию или клиническую смерть в структуре постгипоксической энцефалопатии («болезнь оживленного мозга»), наряду с выраженными когнитивными расстройствами (деменция, корсаковский амнестический синдром), подкорковым синдромом мозжечковой атаксией, обычно выявляются и псевдобульбарные расстройства.

· опухоли (в частности при метастатических новообразованиях подкоркового уровня);

· врожденный билатеральный водопроводный синдром. Этот дизонтногенетический дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врожденный билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития (иногда имитирующему детский аутизм) и псевдобульбарному синдрому. Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки отмечаются в 85% случаев. Данные МРТ обнаруживают мальформацию околосильвиевых извилин.

· другие причины (иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов, в частности, центральный миелинолиз моста, который проявляется, на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике, спастической тетраплегией и псевдобульбарным параличом, в связи с демиелинизацией центральных отделов варолиева моста, которая видна на МРТ, и в свою очередь, может приводить к синдрому «запертого» человека с потенциально летальным исходом).

Клиника. Псевдобульбарный паралич проявляется симптомами дисфагии, дисфонии и дизартрии. Однако при этом, в отличии от бульбарного паралича, не наблюдается атрофий и реакции перерождения мышцы. Глоточный и небный рефлексы сохранены, а нередко и повышены. Вследствие растормаживания подкорковых механизмов наблюдаются насильственный плач и смех. Выявляются патологические рефлексы орального автоматизма: хоботковый рефлекс (выпячивание губ вперед при постукивании по верхней губе), сосательный рефлекс Оппенгейма (штриховое раздражение губ вызывает сосательные движения), назолабиальный рефлекс Аствацатурова (перкуссия переносицы вызывает вытягивание губ хоботком), ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи (сокращение подбородочных мышц при штриховом раздражении ладони), дистанс-оральные рефлексы (хоботковое выпячивание губ при приближении к лицу какого-либо предмета) и др.

Псевдобульбарный синдром, в сравнительном аспекте, клинически протекает несколько легче бульбарного паралича. Это объясняется сохранностью образований продолговатого мозга, обеспечивающих рефлекторную регуляцию жизненно важных функций.