Сочетанные пороки развития позвоночника и спинного мозга

Известно, что врожденные пороки развития спинного мозга (миелодисплазии), как правило, сочетаются с каким-либо из вариантов порочного развития позвоночника. Не­которые аспекты, касающиеся сочетанных пороков позвоночника и спинного мозга, мы решили осветить не с точки зрения нейрохирургии, в рамках которой обычно рассматри­ваются эти вопросы, а с позиций хирурга-вертебролога, тем более, что при скрытом тече­нии миелодисплазии именно вертебролог впервые высказывает предположение о ее нали­чии. Наиболее частыми и наиболее изученными вариантами миелодисплазии являются спинномозговые грыжи.

Спинномозговые грыжи

К спинномозговым грыжам относят сочетанные пороки позвонков и спинного мозга, включающие дефект формирующих позвоночный канал костных структур, выбухающие в этот дефект оболочки спинного мозга и его элементы. Среди многочисленных класси­фикаций спинномозговых грыж условно можно выделить анатомические и клинико-ана-томические. В первом случае обычно учитывают локализацию и содержимое грыжевого мешка (Ростоцкая В.И., 1963). Во втором случае анатомический вариант порока, как пра-

Глава 8. Пороки развития позвонков. Врожденные деформации позвоночника

вило, не детализируется, а определяющим фактором является характер клинических про­явлений и осложнений — чувствительных и/или двигательных расстройств, нарушений тазовых функций. В классификации, предложенной К.Л. Дрейер (1973), выделены два ва­рианта спинномозговых грыж оболочечные, не сопровождающиеся нарушениями функции спинного мозга, и оболочечно-мозговые, протекающие с явлениями пареза или паралича. Накопленные к настоящему времени сведения по анатомии спинномозговых грыж по­зволили нам выделить различные анатомические варианты порока (рис. 34).

Спинномозговые грыжи

С локализованным

внутримозговым

скоплением ликвора

в центральном канале

миелоцистоцеле

Туморозные

формы

(липомиелоцеле,

спинномозговая

грыжа+тератома)

Рис. 34. Анатомические варианты спинномозговых грыж

R.E. Lindseth (1996) рассматривает спинномозговые грыжи как частный вариант «де­фектов невралыюй трубки» (neural tube defects), объединяемых общими терминами спи-нальная дизрафия, spina bifida aperta, а также приводит классификацию пороков невраль-ной трубки и их осложнений (табл. 38).

Многообразие осложнений дефектов невралыюй трубки обусловливает необходимость при первичном обследовании больного со спинномозговой грыжей проводить целенаправ­ленный поиск сопутствующих аномалий позвонков, позвоночного канала и спинного мозга (вт.ч. диастематомиелии, различных вариантов фиксации спинного мозга, синдрома Ар-нольда-Киари).

Специально отметим принципиальное изменение во взглядах на лечение спинномозго­вых грыж, произошедшее за последнее двадцатилетие. Ранее наличие неврологических расстройств рассматривалось как абсолютное противопоказание к оперативному лечению. С современных позиций, их наличие не является противопоказанием ни к оперативному лечению самой грыжи, ни к лечению сопутствующих пороков спинного мозга и позвоноч­ника. В ряде случаев проведение операции позволяет не только облегчить уход за боль­ным, но и улучшить качество его жизни. При этом порядок выполнения операций дикту­ется следующими принципами:

а) ликвидация сопутствующих пороков спинного мозга должна осуществляться одно­
временно с основным пластическим вмешательством по поводу спинномозговой грыжи;

б) сопутствующие ортопедические пороки и осложнения, включая деформацию позво­
ночника, необходимо устранять после основного вмешательства.

Частная вертебрология

Таблица 38

Пороки невральной трубки (noR.E.Lindseth.19%)

ПО

Глава 8. Пороки развития позвонков. Врожденные деформации позвоночника

Диастематомиелия

Диастематомиелия — комбинированный порок развития позвоночного канала, заключа­ющийся в его разделении костными, хрящевыми или фиброзными шипами или перегород­ками, сопровождающийся расщеплением и/или удвоением спинного мозга, его элементов и оболочек. Типичной для диастематомиелии является тетрада следующих клинических и рентгенологических признаков: 1. врожденные пороки и дисплазии конечностей.чаще нижних; 2. аномалии кожного покрова — гемангиомы, пигментные пятна, кожные втяже-ния, локальный гипертрихоз и т.д. над позвоночником и в паравертебральных зонах; 3. ано­малии развития позвоночника; 4. расширение интерпедикулярного расстояния на прямой рентгенограмме в зоне локализации перегородки.

Диастематомиелия редко встречается в виде изолированнного порока позвоночного канала. Типично ее сочетание с нарушениями сегментации позвонков, реже - с наруше­ниями слияния и формирования задних структур, спинномозговыми грыжами. Возможно сочетание диастематомиелии с объемными образованиями позвоночного канала эмбри­онального происхождения - дермоидами, липомами, тератомами, дермальным синусом.

В доступной литературе нам не удалось обнаружить классификаций диастематомиелии. В своей практической работе мы пользуемся рабочей классификационной схемой, пред­ставленной в таблице 39.

Таблица 39

Диастематомиелия (рабочая классификационная схема)