Пороки развития позвонков

В разделе, посвященном терминологии, мы в сжатой форме привели определение по­нятий дисплазии и аномалий позвонков. Еще раз укажем, что деление пороков развития на эти две группы весьма условно и применяется в вертебрологической литературе спе­циально для выделения пороков развития тел позвонков, которые отнесены к аномали­ям. Клинические проявления аномалий позвонков могут отсутствовать, а сам порок -случайно выявляться при лучевом обследовании. Термин врожденные деформации по­звоночника используют в тех случаях, когда основной их причиной является аномалия позвонков.

Лишь единичные лечебные учреждения в мире обладают достаточно большим опытом лечения и динамического наблюдения за детьми с аномалиями позвонков и врожденными деформациями позвоночника. Отраженный в литературе опыт Twin Cities Spine Center, MN, США, Новосибирского центра патологии позвоночника, а также Санкт-Петербург­ской Педиатрической медицинской Академии, в которой работают авторы настоящей книги, позволил принципиально изменить отношение большинства ортопедов к врожден­ным деформациям позвоночника. На большом клиническом материале было доказано, что более чем у половины детей эти деформации обнаруживаются на первом году жиз­ни, в 30% случаев уже в этом возрасте достигая III—IV степени. К трем годам тяжелые врожденные деформации наблюдаются уже более, чем у 50% пациентов. Отсутствие про-грессирования врожденных деформаций позвоночника в динамике наблюдается лишь в 18% случаев. Учитывая то, что в общем числе деформаций позвоночника доля врожден­ных по данным разных авторов составляет от 2% до 11%, теоретически рассчитанная час-

* Многообразие пороков позвонков и спинного мозга не ограничивается сведениями, приведенными в настоящей главе. Мы касаемся этих вопросов также при описании заболеваний, сопровожда­ющихся деформациями позвоночника, стеноза позвоночного канала и др.

Глава 8. Пороки развития позвонков. Врожденные деформации позвоночника

тота врожденных пороков позвоночника может превышать 1 случай на 100 детей. Нако­нец, врожденные деформации позвоночника должны рассматриваться среди социально наиболее значимых заболеваний в силу того, что они в высоком проценте случаев сопро­вождаются сопутствующими пороками спинного мозга (миелодисплазией) и вторичной миелопатией.

Большинство классификаций врожденных пороков позвонков основано на рентгеноана-томической картине и включает различные варианты трех эмбриогенетических типов ано­малии — нарушений формирования, сегментации и слияния парных закладок тел позвон­ков. Наиболее удачной явилась классификация Mac Ewen (1968,1972), объединившая анатомические варианты пороков с вариантами клинического проявления аномалий. Классификация Mac Ewen легла в основу разработанной одним из авторов этой книги клинико-анатомической классификации пороков развития позвоночника (Ульрих Э.В., 1985,1995), в которой учитывается вид нарушения развития, вариант порока, а так­же характер деформации, связанный с этим пороком (табл. 31, рис. 26-28). Постоянно расширяющиеся возможности современных методов лучевой диагностики, а также про­должающий накапливаться опыт, позволяют прогнозировать дальнейшую детализацию классификации.

О оо

Таблица 31

Классификация пороков развития позвоночника *

$

I

* Нумерация, приведенная в скобках (), соответствует цифровым обозначениям на рисунках 26,27, 28.

** Мы отнесли асомию (крайне редкий вариант порока) одновременно и к кифозогенным нарушениям формирования, и к нарушениям формирования позвоночного канала. Суть порока заключается в тотальном отсутствии позвонка (-ов), включая передние и задние струк­туры (а не только его тело), что приводит к сегментарной нестабильности позвоночника. R.B.Winter нашел в литературе лишь 17 слу­чаев (включая собственные), полностью соответствующих описанной патологии. Несмотря на минимальное число наблюдений, для обо­значения связанных с этим пороком деформаций используется несколько терминов: «сегментарная спикальная дисгенезия» (термин, чаще всего употребляемый в зарубежной литературе), «врожденный вывих позвоночника», «врожденный стеноз с удвоением позвоночника».

Глава 8. Пороки развития позвонков. Врожденные деформации позвоночника

Рис. 27. Варианты нарушения слияния позвонков

о*

Су

10 ^ 11

Рис. 28. Варианты нарушения сегментации позвонков

Частная вертебрология