Клинико-электрокардиографические проявления кардиомиопатий

Симптомы вторичной кардиомиопатии обычно входят лишь составной частью в клиническую картину основного заболева­ния. Характерные ее особенности следую­щие: 1) нарушения обмена миокарда при своевременном лече­нии обратимы; 2) начальные проявления миокардиодистрофии могут отражаться на ЭКГ; 3) выраженная СН развивается сравнительно редко и в конечной стадии заболевания; 4) при возникновении СН успех терапии целиком зави­сит от того, насколько будут устранены нарушения обмена веществ.

В начальном периоде мио­кардиодистрофии субъективные симптомы нередко отсутст­вуют. Патогномоничных призна­ков вторичной кардиомиопатии не существует. Боль в области серд­ца носит кардиалгический характер и локализуется чаще всего в области верхушки сердца (у 92 % больных), реже (у 15 %) - за грудиной, что опреде­ляет ее сходство со стенокардией. Выслушивание сердца позволяет, за редким исключением (например, при тиреотоксическом сердце), обнаружить ослаб­ление звучности 1 тона; диагностическая ценность этого при­знака повышается в случаях его сохранения при повторных исследованиях. Аускультация часто выявляет функциональ­ный систолический шум под верхушкой сердца. Обнаружение ритма галопа, обычно протодиастолического, представляет до­статочное доказательство функциональной недостаточности миокарда. Существенное значение для диагностики миокар­диодистрофии имеют появление аритмии, изменение частоты сердечных сокращений. Недостаточность сердца при вторичной кардиомиопатии вначале не сопровождается симптомами застоя; существенные изменения гемодинамики возникают ­обычно в конечном периоде.

Нередко решающее значение для оценки состояния мио­карда и диагностики его дистрофии имеет инструментальное исследование.

Важнейшими электрокардиографическими признаками миокардиодистрофии являются изменения сегмента ST и зуб­ца Т, отражающих процесс реполяризации клеточных мембран желудочков. Эти изменения проявляются смещением, дефор­мацией и увеличением продолжительности сегмента ST; упло­щением, деформацией или инверсией зубца Т, его укороче­нием. Иногда определяется замедление внутрипредсердной проводимости, увеличение индекса Макруза.

Основные изменения ЭКГ касаются процесса реполяриза­ции, а скорость реполяризации клеточной мембраны (2-я и 3-я фазы ПД) зависит, с одной стороны, от времени (быстроты) инактивации направленного внутрь клетки медленного кальций- и натрий-тока, с другой - от плотности выходящего­ из клетки калий-тока. Чем дольше длятся кальций- и натрий-ток, тем продолжительнее 2-я фаза и весь ПД. Быстрая инактивация этого тока способствует более раннему окончанию реполяризации и укорочению ПД. Увеличение плотности калий-тока также сопровождается ускорением реполяризации и уменьшением длительности ПД. за счет укорочения 2-й и 3-й фаз ПД.

В физиологических условиях волна реполя­ризации в стенках желудочков распространяется от субэпи­кардиального к субэндокардиальному мышечному слою, в связи с чем зубец Т в грудных отведениях имеет положи­тельную полярность. Более раннее начало реполяризации в клетках субэпикарда связано с тем, что ПД здесь имеет меньшую продолжительность, чем в клетках субэндокарда. В соответствии с укорочением 2-й и 3-й фаз ПД, часто возникающая у больных с дистрофией миокарда инверсия или сглаженность зубца Т в грудных отведениях зависит от из­менения направленности волны реполяризации, распространяющейся от эндокарда к эпикарду. Такое явление возникает в результате увеличения продолжительности ПД в клетках субэпикарда или ненормального укорочения ПД в клетках субэндокарда. Неравномерность процесса реполяри­зации в соседних мышечных группах приводит к формирова­нию двухфазных (-+ или +-), неравносторонних или дву­горбых, уширенных зубцов Т. Смещение сегмента ST вниз от изоэлектрической линии тоже связано с особенностями 2-й фазы ПД, в частности с ее положением по отношению к нуле­вому значению ПД в клетках субэпикарда и субэндокарда. Например, смещение сегмента ST книзу в грудных отведе­ниях может быть обусловлено подъемом кверху от нулевого значения 2-й фазы ПД в клетках субэндокардиального мышечного слоя.

Изменения электро­кардиографических показателей, характерные для дистрофии миокарда, не зависят от вызвавшей ее причины. Для дифференциации коронарогенных и некоронарогенных поражений миокарда, включая и вторичную кардиомиопатию, ис­пользуется комплекс нагрузок с электрокардиографической оценкой состоя­ния миокарда. К ним относятся велоэргометрия, проба с калием, тест β-адреноблокаторами, калием, ортостатическая проба и проба с гипервентиляцией.

Независимо от этиологии дистрофии миокарда в клинике следует учитывать три основных фактора, ведущих к изменению конечной части желудочкового комплекса: 1) измене­ние концентрации ионов К+; 2) избыточное воздействие катехоламинов на клеточную мембрану, регулирующее прохождение ионов Са2+ через так называемые медленные каналы; 3) истощение запасов НА в окончаниях симпатических нервов сердца.

При пробе с калием: больные натощак принимают внутрь 4-8 г хлорида калия в растворе. ЭКГ регистрируют каждые 30 мин на протяжении 2 ч. Пробу считают положительной, если отрицательные зуб­цы Т становятся положительными или имеется тенденция к их нормализа­ции. При пробе с бета-блокаторами ЭКГ регистрируют через 30 и 60 мин после приема 40-60 мг анаприлина. Результаты оценивают так же, как и при про­бе с калием.

Гипервентиляционный тест осуществляют путем выполнения быстрых форсированных вдохов на протяжении 30-45 с или (если этого недостаточ­но) до появления головокружения. Пробу считают положительной в слу­чае появления на ЭКГ отрицательного зубца Т; одновременно нередко от­мечается снижение сегмента ST.

Ортостатическая проба заключается в ре­гистрации ЭКГ через 15 с, 3 и 6 мин после перехода исследуемого в верти­кальное положение. Ее оценивают как положительную при появлении отри­цательного зубца Т. По данным В. И. Маколкина и соавт. (1976), проба с гипервентиляцией оказалась положительной у 56,1 %, ортостатическая проба - у 16% больных с функциональными кардиопатиями.

Указанные пробы не следует абсолютизировать и делать на их основа­нии далеко идущие выводы, так как возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

Первая стадия заболевания – нейрофункциональная. Происходит адаптивное напряжение основных метаболических про­цессов, направленное на увеличение функции миокарда, со­хранение специализированных ультраструктур и целостности клетки и сопровождающееся снижением резервных возмож­ностей миокарда. Такое состояние метаболизма и функции сердца не может сохраняться длительное время; оно чревато возрастанием степени энергетического дефицита и истощением резервных возможностей миокарда.

Сократительная дея­тельность миокарда в этот период увеличена; как правило, сохранены нормальные функциональные соотношения между работой пейсмекера и сократительного аппарата. Вместе с тем в отличие от нормы резервные возможности миокарда огра­ничены, что легко выявляется при нагрузке объемом или дав­лением. Характерным следует считать также длительное со­хранение в отличие от нормы постнагрузочной гиперфункции сердца. При некоторых формах вторичной кардиомиопатии коронар­ный кровоток возрастает, однако его резерв ограничен и эф­фективность невелика, например, вследствие снижения кис­лородной емкости крови при анемии.

Довольно часто изменения обмена веществ и гиперфунк­ция сердца на ранних стадиях вторичной кардиомиопатии обуслов­лены увеличением симпатико-адреналовых влияний. Регуляторное усиление сердечной деятельности может сопровож­даться ослаблением реакции сердца на дополнительные рефлекторные влияния, стимулирующие и ослабляющие его функцию. Именно поэтому дополнительное усиление функции сердца в ответ на тестирующую физическую нагрузку или уменьшение ее в покое выражено незначительно.

Клинические проявления 1 стадии вторичной кардиомиопатии колеблются в широких пределах - от весьма незначительных, которые больные характеризуют как обычное утомление к концу рабочего дня, до весьма отчетливых кардиальных и общих симптомов. Могут наблюдаться транзиторные беспри­чинные колющие или тянущие боли в области сердца, сердце­биение, иногда чувство нехватки воздуха. Больные жалуются на слабость, головные боли, плохой сон, повышенную раздра­жительность, потливость и т. п. При объективном исследова­нии отмечаются влажные, холодные на ощупь ладони; гра­ницы сердца не изменены, тоны звучные, слабый систоличе­ский шум на верхушке сердца; часто наблюдается тахикар­дия, системное АД умеренно увеличено. На ЭКГ можно отме­тить укорочение интервала РQ, удлинение интервала QТ, косовосходящий сегмент ST, остроконечный зубец Т.

Вторая стадия вторичной кардиомиопатии характеризуется ослаблением биологического окисления и нарастающим энергетическим дефицитом. В обычном состоянии, вне какой-либо нагрузки, у больных регистрируется устойчивая тахикардия; реакция сердца на различные влияния осуществляется в основном изменением ЧСС без изменения сократительной функции. При достаточно сильном физическом напряжении возможно появление признаков СН, неадекватности коронарного кровотока потребностям сердца в кровоснабжении, аритмии. В подобных условиях наблю­дается значительное увеличение симпатико-адреналовых влия­ний со снижением запаса НА и увеличением А в ткани серд­ца, гиперкатехоламинемия. Чрезмерная активация симпа­тико-адреналовой системы становится причиной катехолами­новых повреждений миокарда. В этой стадии клинические проявления становятся устойчивыми. К симптомам, характерным для первой стадии, присоединяются одышка при физической нагрузке, отеки на ногах, иногда акроцианоз. Объективно отмечаются одутловатость лица, увеличение размеров сердца; тоны сердца глухие, выслушиваются систолический шум на верхушке, ритм галопа. Регистрируются устойчивая тахикардия, застойные явления в большом и малом круге кровообращения. На ЭКГ могут быть признаки гипертрофии левого желудочка сердца, иногда внутрижелудочковая блокада, снижение сегмента ST, уплощение и инверсия зубца Т, аритмии.

Третья стадия представляет собой выраженную СН преимущественно метаболической формы, развивающуюся в случае неблагоприятного течения заболевания и характеризующуюся тяжелым нарушением обмена веществ в миокарде, его функции и структуры. Для СН характерны угнетение тканевого дыхания, акти­вация гликолиза и метаболический ацидоз в миокарде. Вслед­ствие энергетического дефицита нарушается работа электро­генного насоса мембран, возникает потеря внутриклеточного К+ и накопление в миоплазме Са2+. Обычно наблюдается уве­личение в миоцитах липидов вследствие активации липаз, фосфолипаз и липолиза, а также нарушения утилизации липи­дов. Как правило, в таких условиях происходит усиление ПОЛ и возникает резкая деструкция субклеточных и клеточ­ных мембран. Происходит усиленный распад белка. При тяжелой сердечной недостаточности гетерогенность митохон­дрий не выражена, имеются преимущественно разрушенные органеллы, наблюдаются гомогенизация и разрывы миофиб­рилл, развиваются явления аутолиза клеток вследствие деста­билизации и распада мембран лизосом.

Нарастающий по тяжести энергетический дефицит посте­пенно освобождает сердце вначале от побуждающих, а в даль­нейшем и тормозных влияний. Происходит нарушение депо­нирования медиаторов и их усиленное высвобождение из нервных окончаний. Снижение реактивности миокарда по от­ношению к нейромедиаторам, связанное с уменьшением чувствительности и, вероятно, числа рецепторов, способствует изо­ляции сердца от нервных влияний и предупреждает появление повреждений миокарда в результате избытка нейромедиа­торов.

Клинические проявления сердечной недостаточности пре­имущественно метаболической формы укладываются в крите­рии ХСН.

Любое разделение динамически развивающегося процесса по степени тяжести на стадии во многом условно.