Симптомы поражения

Поражение сетчатки или одного зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения (амблиопия) или полной слепоте (амавроз). Иногда может возникать выпадение в центре поля зрения, что пациент ощущает как «пятно затемнения» (положительная скотома).

При полном повреждении патологическим процессом зрительной хиазмы возникает двусторонний амавроз. Неполное сдавление зрительной хиазмы со всех сторон приводит к концентрическому сужению полей зрения. В случае повреждения центральных отделов зрительной хиазмы, где проходят перекрещивающиеся волокна от носовых половин сетчатки, возникает битемпоральная гетеронимная (разноименная) гемианопсия с выпадением височных половин полей зрения (Рис. 4). Реже наблюдается повреждение только наружных участков зрительной хиазмы, где проходят неперекрещивающиеся волокна от наружных (височных) половин сетчатки, например при аневризме обеих внутренних сонных артерий. В таких случаях выявляется биназальная гетеронимная гемианопсия с выпадением носовых половин полей зрения.

Поражение зрительного тракта и наружного коленчатого тела вызывает гомонимную (одноимённую) гемианопсию. Так, при повреждении правого зрительного тракта (в котором проходят волокна от правых половин каждой сетчатки) возникает левосторонняя гомонимная гемианопсия. При поражении левого зрительного тракта (содержит волокна от левых половин каждой сетчатки) выявляется правосторонняя гомонимная гемианопсия.

При поражении зрительной лучистости отмечается гомонимная центральная (проводниковая) гемианопсия.

При дифференциации этих двух видов гомонимной гемианопсии следует учитывать, что при трактусовой гемианопсии обнаруживается простая атрофия зрительных нервов, утрачивается реакция зрачка на свет (при освещении щелевой лампы со стороны «слепой» половины поля зрения). В случае частичного повреждения зрительного тракта часто имеется резко выраженная ассимметрия дефектов поля зрения. При центральной гемианопсии атрофии зрительных нервов нет, сохраняется гемианопсическая реакция зрачков на свет (при освещении щелевой лампой раздельно правой и левой половин сетчатки, дефекты полей зрения обычно симметричны.

При поражении глубинных отделов теменной доли или cuneus затылочной коры выключаются проводники от верхних квадрантов соответствующих половин сетчатки, что вызывает гомонимную нижнеквадрантную гемианопсию. При повреждении же височной доли или язычной извилины затылочной коры возникает гомонимная верхнеквадрантная гемианопсия.

При поражении всей зрительной коры затылочной доли мозга сохраняется только трубчатое (макулярное) зрение, так как волокна, идущие от желтого пятна имеют двустороннее корковое представительство.

Раздражение же коры в области шпорной борозды сопровождается зрительными галлюцинациями в противоположных половинах полей зрения (ветные круги, вспышки, «молнии», искры и другие фотомы) Обычно такие фотомы являются аурой (предвестником) парциального эпилептического припадка. При раздражении наружной поверхности затылочной доли (на стыке с височной и теменной) зрительные галлюцинации бывают более сложными: кадры из кинофильмов, лица, геометрические фигуры, иногда предметы кажутся увеличенными в размерах (макропсия), уменьшенными (микропсия), искаженными (метаморфопсия).

Нарушение зрения может быть кратковременным или длительным. Снижение зрения на один глаз в течение нескольких секунд или минут с последующим полным восстановлением (amaurosis fugax) может быть вызвано преходящим расстройством кровообращения в зрительном нерве при патологии внутренней сонной артерии или глазной артерии. Кратковременное снижение зрения на оба глаза может быть вызвано расстройством кровообращения в вертебробазилярной системе. Также кратковременное снижение или выпадение зрения на оба глаза может наблюдаться при базилярной форме мигрени у девочек. Внезапное стойкое снижение зрения может быть обусловлено системными заболеваниями соединительной ткани, васкулитами другой природы, приемом метанола, кровоизлиянием в гипофиз. Постепенное нарастающее снижение зрения может быть связано с хроническим инфекционным процессом неспецифической или специфической природы (туберкулезным, бруцеллезным, сифилитическим), опухолями головного мозга, карциноматозным поражением оболочек.

Важное значение в неврологической клинике имеет исследование глазного дна. Офтальмоскопия позволяет отметить нормальный вид диска зрительного нерва, неврит зрительного нерва, застойный сосок зрительного нерва, атрофию соска зрительного нерва. Так, при нормальной картине глазного дна, сосок зрительного нерва желтоват, имеет слегка овальную форму и расположен медиально на заднем полюсе глаза. Края соска должны быть чёткими, при этом сосок зрительного нерва находится в одной плоскости с окружающей сетчаткой.

Неврит (невропатия) зрительного нерва может быть идиопатическим состоянием, проявлением рассеянного склероза, вирусной инфекции или постинфекционным осложнением. Редкими причинами невропатии зрительного нерва являются интоксикации (например, метиловым спиртом, этамбутолом, амиодароном, вигабатрином), нейросифилис, дефицит витаминов группы B. С учётом картины глазного дна выделяют: ретробульбарный неврит, папиллит, нейроретинит. При ретробульбарном неврите – сосок зрительного нерва обычно имеет нормальный вид, однако, резко снижается острота зрения и нарушаются поля зрения. Ретробульбарный неврит ассоциируется с рассеяным склерозом. Папиллит – проявляется отёком и гиперемией соска зрительного нерва различной степени, возможны папиллярные кровоизлияния в виде «языков пламени»; является наиболее частой формой оптического неврита у детей. Нейроретинит имеет офтальмоскопическую картину папиллита в сочетании с воспалением нервных волокон сетчатки. При этом возможно появление «фигуры звезды» в макулярной области, папиллярный отёк сетчатки и серозный отёк макулы. Нейроретинит чаще связан с вирусной инфекцией и болезнью «кошачьих царапин», может возникать при сифилисе и лайм боррелиозе.

Клиника неврита зрительного нерва проявляется односторонним снижением остроты зрения (до 0,1; редко до 0,01) достигающим максимальной выраженности в течение 1 недели. Обычно сопровождается головной болью, болезненностью глазных яблок, или болью в глазу, центральной скотомой,; характерно усиление боли при движении глазных яблок.

Зрачки обычно имеют равный диаметр, но на стороне поражения реакция на свет снижена вызывается афферентный зрачковый дефект (зрачок Маркуса Гунна): в ответ на прямое освещение зрачок сужается слабее, чем в ответ на освещение противоположенного зрачка, тогда как в норме обычно наблюдается обратная реакция. Поскольку воспалительный процесс чаще локализуется позади соска зрительного нерва (ретробульбарный неврит), у 75% пациентов изменения на глазном дне не выявляются, у остальных отмечается односторонний отёк диска.

В большинстве случаев восстановление остроты зрения происходит в течение 2-3 недель. Отмечено, что внутривенное назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 3 дней с последующим переходом на пероральный приём преднизолона (1 мг/кг/сут в течение 11 дней) ускоряет восстановление остроты зрения.

Поскольку у значительной части пациентов с ретробульбарным невритом (74% женщин и 34% мужчин) в последующие 15 лет развивается распространённое демиелинизирующее поражение ЦНС (рассеянный склероз), то, в случае выявления в головном мозге при МРТ очагов демиелинизации, пациенту, перенесшему неврит зрительного нерва, показано назначение иммуномодулирующих средств.

Застойный сосок зрительного нерва – обусловлен повышением внутричерепного давления, чаще всего является двусторонним. При этом наблюдается гиперемия, отёк соска, проминация его в стекловидное тело, стёртость границ, вены сетчатки расширены, извиты; на высоте застоя отмечаются множественные кровоизлияния в сетчатке. Характерной особенностью застойного соска является длительная сохранность остроты зрения, однако, по мере прогрессирования, застойный сосок подвергается атрофии (атрофия после застоя), что сопровождается снижением остроты зрения и развитием слепоты. Застойные изменения на глазном дне возникают при всех заболеваниях, сопровождающихся повышением внутричерепного давления (опухоли, гидроцефалия, менингиты, энцефалиты). Случаи застойного соска, при которых отмечаются также признаки поражения зрительного нерва или тракта называют осложнённым застойным соском.

При атрофии зрительных нервов – офтальмоскопически отмечается побледнение соска зрительного нерва, сужение сосудов с сохранностью (при первичной атрофии) или стёртостью границ (при вторичной атрофии) соска зрительного нерва. Вторичная атрофия развивается после всех процессов, сопровождающихся невритами зрительных нервов или застойным соском. Первичная (простая) атрофия развивается при сифилитическом поражении нервной системы, сдавлении зрительного нерва опухолью, рубцом, невриномой, гуммой и т.д. Сочетание атрофии соска зрительного нерва на одном глазу с развитием застойного соска на другом (синдром Ферстера-Кеннеди) наблюдается при опухоли, гумме или туберкуломе базальной поверхности лобной доли мозга; атрофия наступает со стороны опухоли.

Передняя ишемическая оптическая нейропатия, не связанная с артериитом. Парциальный или тотальный инфаркт зрительного нерва, вызванный окклюзией коротких задних цилиарных артерий. Причиной могут быть артериальная гипертензия, сахарный диабет, гиперхолестеринемия, антифосфолипидный синдром, системные заболевания соединительной ткани, внезапная гипотензия, хирургическое лечение катаракты. Проявляется внезапной, безболезненной монокулярной потерей зрения. Острота зрения снижена умеренно или значительно, дефекты полей зрения проявляются центральными, парацентральными скотомами, квадрантной гемианопсией, дисхроматопсия пропорциональна снижению зрения, диск бледный с диффузным или секторальным отеком, может быть окружен кровоизлияниями.

Передняя ишемическая нейропатия, связанная с артериитом. Возникает при гигантоклеточном артериите (ГКА), является неотложным состоянием, так как грозит слепотой. Существуют 4 наиболее важных критерия диагностики ГКА: боль в жевательных мышцах при жевании, боли в шее, уровень С-реактивного белка > 2.45мг/дл, СОЭ > 47 мм/час. Наиболее частое глазное осложнение – передняя ишемическая нейропатия, возможны транзиторные потери зрения (предшествуют инфаркту зрительного нерва), окклюзия цилиоретинальной артерии окклюзия центральной артерии сетчатки. Проявляется внезапной односторонней потерей зрения с периокулярной болью, возможна и двусторонняя потеря зрения, обычно потеря зрения развивается через несколько недель после начала ГКА, но иногда признаков ГКА в момент потери зрения нет. Прогноз восстановления и сохранения зрения очень плохой, поэтому необходима срочная терапия стероидами (в/в метилпреднизолон 1 г в сутки в течение 3-х дней вместе с 80 мг преднизолона перорально, через 3 дня доза перорального преднизолона снижается до 60 мг, затем до 50 мг по 1 неделе. Затем суточную дозу сокращают на 5 мг еженедельно, до 10 мг, оставляя 10 мг в качестве поддерживающей дозы. Терапия проводится длительно, до 1-2 лет, в зависимости от СОЭ и клинической картины, иногда требуется постоянная поддерживающая терапия.

Наследственная оптическая нейропатия Лебера. Редкое заболевание, обусловлено мутацией материнской митохондриальной ДНК, чаще болеют молодые мужчины, но может встречаться и у женщин в возрасте 10-60 лет. Диагноз наследственной оптической нейропатии Лебера должен предполагаться у любого пациента с двусторонней оптической нейропатией. Проявляется чаще всего односторонней потерей зрения, нарушение зрения другого глаза поражение парного глаза развивается через несколько дней или недель, но не позднее 2-х месяцев. Диск сначала может быть нормальным, затем, вследствие телеангиэктатической микроангиопатии, развивается тяжелая атрофия зрительного нерва.

Поражение хиазмы. Причины поражения хиазмы могут быть следующие: опухоли (аденомы гипофиза, краниофарингеомы, менингиомы, глиомы, хордомы, дисгерминомы, опухоли носоглотки и метастазы); неопухолевые объемные процессы (аневризмы, кисты кармана Ратке, фиброзная дисплазия, мукоцеле клиновидного синуса, арахноидальные кисты); прочие заболевания, включающие демиелинизацию, воспаление, травму, лучевой некроз, васкулит. Хиазмальный синдром при аденоме гипофиза проявляется неспецифической головной болью из-за раздражения чувствительных к боли структур диафрагмы и медленными изменениями зрения, которые пациенты могут не замечать, пока они не становятся значительными. Сначала развивается битемпоральная верхнеквадрантная гемианопсия (за счет сдавления нижненосовых волокон, проходящих хиазму снизу и спереди). Изменение полей зрения будет определяться вариантом расположения хиазмы: при центральном расположении (хиазма располагается прямо над седлом) - при опухоли гипофиза первой поражается хиазма, при переднем расположении (хиазма сдвинута кпереди) аденомы гипофиза воздействуют в первую очередь, на зрительный тракт; при заднем расположении (хиазма сдвинута кзади), аденомы гипофиза поражают сначала зрительный нерв. Рост аденомы гипофиза часто асимметричен, поэтому степень изменения полей зрения обоих глаз обычно различная, с ростом опухоли дефект распространяется на нижневисочные квадранты и развивается битемпоральная гемианопсия. Снижение остроты зрения развивается на глазу с большим сужением полей зрения. Именно снижение остроты зрения, а не изменение полей, заставляет больного обратиться к врачу. Атрофия зрительного нерва выявляется примерно в 50% случаев. Всем пациентам с подозрением на аденому гипофиза необходимо провести МРТ и исследовать уровень гипофизарных гормонов. Тактика лечения опухолей гипофиза осуществляется индивидуально: фармакотерапия, радиотерапия или хирургическое вмешательство. Показаниями к оперативному лечению являются компрессия хиазмы и других структур, неэффективность фармако- и радиотерапии. Апоплексия гипофиза - резкое увеличение объема опухоли из-за кровоизлияния, проявляется сильной головной болью, снижением зрения, диплопией и фотофобией. Возможна офтальмоплегия и снижение чувствительности в зоне иннервации 1 и 2 ветвей тройничного нерва. Для лечения используют системное введение стероидов, иногда – хирургическое вмешательство.

Краниофарингеома – медленно растущая опухоль из рудиментарных остатков кармана Ратке вдоль ножки гипофиза. Клинические проявления зависят от возраста пациента, у детей - карликовость, половое недоразвитие, ожирение; у взрослых – снижение остроты зрения и дефекты полей зрения. Краниофарингеома сдавливает хиазму сверху и сзади, повреждая верхненосовые волокна, что ведет к нижнеквадратной битемпоральной гемианопсии, далее дефект распространяется на верхние квадранты – развивается битемпоральная гемианопсия. Для диагностики краниофарингеомы предпочтительнее назначение МРТ. Лечение хирургическое, хотя полное удаление часто невозможно. Сдавление хиазмы вызывают так же менингиомы бугорка турецкого седла, менингиомы клиновидного гребня и менингиомы обонятельной ямки. Лечение хирургическое.

Зрительный тракт. Причины поражения зрительного тракта и хиазмы сходны, при этом тракт особенно уязвим при заднем варианте расположения хиазмы. Развивается гомонимная гемианопсия, которая может быть полной и неполной. Зрительные тракты, являясь продолжением хиазмы, расходятся кзади вокруг ножек мозга, гомонимная трактусовая гемианопсия, как правило, неконгруэнтна (т.е. выпадают не совершенно одинаковые участки полей зрения), так как нервные волокна от одинаковых участков в тракте расположены не близко. Поражение латерального коленчатого тела также проявляются асимметричными гемианопическими дефектами. Гемианопический зрачок Вернике – может возникать афферентный зрачковый дефект, при этом зрачковый рефлекс на свет будет нормальным при освещении непораженной половины сетчатки и будет отсутствовать при освещении пораженной половины сетчатки (со стороны гемианопсии). При поражении зрительного тракта может развиваться атрофия зрительных нервов, так как волокна тракта являются аксонами ганглиозных клеток сетчатки. Отмечается атрофия верхней и нижней сторон ипсилатерального диска и атрофия контралатерального диска по типу «галстука-бабочки». Поражение латерального коленчатого тела дает аналогичный дефект поля зрения (гомонимная гемианопсия при сохранности зрачковых реакций на освещение обеих половин сетчатки).