Симптомы поражения. При поражении ядра глазодвигательного нерва на стороне очага будут парализованы все мышцы, иннервируемые им

При поражении ядра глазодвигательного нерва на стороне очага будут парализованы все мышцы, иннервируемые им, кроме медиальной прямой мышцы, однако на противоположной стороне изолированно выключится только медиальная прямая мышца, при осмотре будет выявляться расходящееся косоглазие. Возникающее двоение будет в горизонтальной плоскости.

Верхняя прямая мышца и мышца, поднимающая верхнее веко, вероятно, получают волокна от правого и левого глазодвигательных нервов – это объясняет синхронность мигания.

Аксоны клеток добавочного ядра (Якубовича-Эдингера-Вестфаля) являются эфферентной частью дуги зрачкового рефлекса на свет.

Топический диагноз при поражении глазодвигательного нерва касается пяти уровней:

1. Ядерный комплекс глазодвигательного нерва;

2. Ствол нерва в субарахноидальном пространстве;

3. Ствол нерва в кавернозном синусе;

4. Ствол нерва в верхней глазничной щели;

5. Глазодвигательный нерв в глазнице.

Выше, при описании анатомии глазодвигательного нерва мы уже кратко останавливались на основных симптомах поражения. В этом разделе разберем все возможные уровни поражения подробно.

Одностороннее поражение на уровне ядерного комплекса проявляется разными симптомами в зависимости от тотального или частичного поражения ядра. При тотальном поражении ядерного комплекса ипсилатерально наблюдается птоз, полный паралич m.rectus superior, m.rectus inferior, m.obliquos inferior, расходящееся косоглазие, мидриаз с выпадением прямой и содружественной (со здорового глаза на больной) реакции зрачка на свет; контралатерально - птоз и парез m.rectus superior. При поражении отдельного ядра наблюдается изолированный паралич какой-либо мышцы. Изолированное поражение ядра для m. levator palpebrae superior приводит к изолированному двустороннему птозу. Изолированное поражение корешка глазодвигательного нерва – картина поражения с или без зрачковых нарушений. Кроме ядерного синдрома выпадения, может наблюдаться ядерный синдром раздражения (при энцефалитах, особенно эпидемическом). Он протекает в виде спазма конвергенции, спазма взора вверх, вертикального нистагма и обусловлен нарушением связей между ядрами III пары и ядром Бехтерева, имеющим отношение к медиальному продольному пучку.

При повреждении дистальной части корешка III пары, что чаще всего обусловлено аневризмой сосудов виллизиева круга, в качестве первого симптома выступает птоз, при сдавливании проксимальной части корешка - мидриаз (при вклинении крючка гиппокамповой извилины в тенториальное отверстие, например, при дислокационном синдроме). Это связано с особенностями хода волокон в дистальных отделах корешка III пары: волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко, проходят поверхностно.

Поражение интрамедуллярной части корешка III пары приводит к возникновению альтернирующих синдромов, причиной их чаще всего является нарушение мозгового кровообращения, реже опухоли. Среди альтер­нирующих синдромов описываются:

1. Синдром Клода -поражение корешка III пары, красного ядра и верхней ножки мозжечка – ипсилатеральное поражение нерва с контрлатеральной атаксией и тремором;

2. Синдром Вебера-поражение корешка III нерва и проводников в ножках мозга –– ипсилатерально поражение нерва и контралатерально гемипарез;

3. Синдром Бенедикта - поражение корешка III нерва, красного ядра, черной субстанции, субталамической области – ипсилатерально поражение нерва и контралатерально хореоатетоз;

4. Синдром Нотнагеля – поражение оральной части среднего мозга, метаталамуса - характеризуется двусторонней нейропатией глазодвигательных нервов, двусторонними мозжечковыми симптомами с элементами хореоатетоидного гиперкинеза, двусторонним снижением слуха, иногда пирамидными симптомами. Динамика синдрома: вначале у больного возникает мозжечковая атаксия, затем присоединяется нарушение функции III пары, которое начинается с изменений зрачка, зрачковых реакций, и только вслед за этим нарушается слух.

Поражение ствола нерва в субарахноидальном пространстве – полный паралич мышц, иннервируемых нервом с (или без) вовлечения других краниальных нервов, движения глаза вверх и вниз невозможны.

Поражение III нерва в кавернозном синусе – паралич мышц, иннервируемых нервом с болью или без, с вовлечением (или без) IV и VI нервов и I ветви V нерва, синдромом Горнера на той же стороне. Синдром кавернозного синуса может быть следствием тромбоза вен кавернозного синуса, тромбофлебита, сфеноидита, опухоли гипофиза и височной доли, аневризмы. При тромбозе кавернозного синуса наряду с перечисленной симптоматикой регистрируется отек век, коньюктивы, других мягких тканей лица. Те же симптомы прослеживаются и при тромбофлебите, но к ним присоединяется тяжелое общее состояние пациента, температура, воспалительные изменения в крови.

Поражение III нерва в верхней глазничной щели - паралич мышц, иннервируемых нервом, с вовлечением (или без) IV и VI нервов и I ветви V нерва, часто экзофтальм. Синдром верхней глазничной щели описан при опухолях и переломах основания черепа.

Поражение III нерва в орбите. Наблюдается паралич мышц, иннервируемых нервом, иногда вовлекается зрительный нерв – снижение остроты зрения. Возможен хемоз, экзофтальм. Проявляет себя несколькими вариантами.

Псевдоопухоль орбиты - инфекционно-аллергическое заболевание. Ему сопутствует или предшествует охлаждение, простудное заболевание. Клинические проявления псевдоопухоли и флегмоны в достаточной степени близки: общими симптомами являются экзофтальм, гиперемия коньюктивы, припухлость век, парезы отдельных глазных мышц, амблиопия или амавроз, но при флегмоне орбиты более выражен отек периорбитальных тканей. При псевдоопухоли орбиты общее состояние почти не меняется, температура нормальная или повышена до субфебрильных цифр, воспалительные изменения в крови минимальны. Процесс может носить мигрирующий характер, переходя с одного глаза на другой, в некоторых случаях могут страдать оба глаза одновременно; наблюдаются рецидивы заболевания.

Псевдоопухоль орбиты необходимо также дифференцировать с опухо­лями передней черепной ямки, орбиты, тиреоидной офтальмопатией. При последней имеет место сдавление зрительного нерва у вершины орбиты расширенными прямыми мышцами, ограничение подвижности глазного яблока.

Синдром Толоса-Ханта близок к описанной симптоматике псевдоопухоли орбиты. Неврологическая картина при син­дроме Толоза-Ханта, описана в 1954 г. Tolosa и позже - в 1961 г. - Hunt. Воспалительный гранулематозный процесс при болезненной офтальмоплегии Толоза-Ханта локализуется в зоне верхней глазничной щели или пещеристой пазухе. Заболеванию, также как и при псевдоопухоли орбиты, предшествует охлаждение, инфекция. Некоторые авторы объясняют возникновение синдрома Толоза-Ханта периартериитом каротидного сифона (Брискман A.M., 1981), неспецифическим воспалением прилежащих к нему мозговых оболочек и периартериального симпатического сплетения. Вовлечение в процесс последнего подтверждается характером болей и присутствием у некоторых больных синдрома Пурфуа-дю-Пти (легкого экзофтальма и мидриаза). J. Hannerz, 1988, не исключает сосудистую природу заболевания. G.W. Rowed et al, (1985) в качестве возможных причин болезненной офтальмоплегии, рас­сматривают опухоли, интракавернозные аневризмы, опоясывающий лишай, грибковое, сифилитическое, туберкулезное поражения, височный артериит, тромбоз кавернозного синуса. В типичных случаях синдром Толоза-Ханта характеризуется сочетанием болей в заглазничной области, в области глаза и при движениях им с признаками нейропатии глазодвигательного нерва. Отмечен ряд особенностей поражения III пары: отсутствие изменений со стороны зрачка и зрачковых реакций при наличии птоза и ограничения под­вижности глазного яблока. Характерным для синдрома Толоза-Ханта является быстрый положительный эффект от приема преднизолона.

Синдром верхушки орбиты включает симптомы поражения III, IV, VI пар ЧМН, I ветви тройничного нерва, зрительного нерва (в виде изменения полей зрения), характерен для опухолей верхушки орбиты.