Классификация. • острые (продолжающиеся менее 6 месяцев)

По течению:

• острые (продолжающиеся менее 6 месяцев)

• хронические формы ИТП: - с редкими рецидивами;

- с частыми рецидивами

- непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду:

• обострение (криз)

• клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении)

• клинико-гематологическую ремиссию.

В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры.

1) собственно болезнь Верльгофа— хроническая «идиопатическая» П. т.;

2) изоиммунная П. т. на почве повторных переливаний крови (тромбоцитной массы) или беременностей;

3) П. т. новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими ауто- и изотромбо-агглютининами;

4) аутоиммунные тромбоцитопении, нередко сочетающиеся с другими аутоагрессивными заболеваниями — с гемолитической аутоиммунной анемией (так называемая тромбогемолитическая П. т., синдром Фишера — Эванса), системной красной волчанкой и др.;

5) симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) большей частью неиммунные, которые могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), метастазирующих по костно-кроветворной системе злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств.

Диагностические критерии:

Клинически:

• геморрагический синдром гематомно-петехиального типа

• положительные эндотелиальные пробы: симптом «щипка», манжеточная проба Кончаловского-Румпеля-Лееда, уколочная и баночная пробы, «молоточковый» симптом.

• м.б спленомегалия

Лабораторно:

• резкое снижение количества тромбоцитов, менее 50·109 /л., изменение их морфологии-увеличение размера

• В пунктате костного мозга детей с болезнью Верльгофа количество мегакариоцитов значительно увеличивается, нарастает количество мегакариобластов и промегакариоцитов.

• Исследование коагулограммы выявляет удлинение времени кровотечения по Дюке (в норме -2-3 мин.), снижение ретракции кровяного сгустка.

• Показатели ОАК напрямую коррелируют с объемами кровопотерь

• Диагноз устанавливается на основании обнаружения антител к тромбоцитам

15. Болезнь Виллебранда. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии

Болезнь Виллебранда – это самый распространенный геморрагический диатез наследственного характера, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Суть этого заболевания заключается в том, что при нем происходит нарушение взаимодействия тромбоцитов со стенками сосудов, в результате чего, резко повышается уровень ломкости микрососудов (капилляров) и увеличивается время кровотечений (если таковые случаются), то есть кровь теряет способность к быстрому свертыванию.

Эпидемиология

Подтверждено доминантное наследование с разной проявляемостью патологического гена. Этим болезнь Виллебранда отличается от гемофилии, которая жестко наследуется и при которой у всех болеющих членов семьи в разных поколениях отмечается одна и та же выраженность дефицита фактора VIII.

По распространенности среди всех наследственных геморрагических диатезов болезнь Виллебранда занимает 3-е место после тромбоцитопатий и гемофилии А.Распространенность болезни Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Заболевание присуще людям обоих полов, но женщины подвергаются ему чаще, особенно те, кто страдает профузными меноррагиями.