Норма VIII в плазме крови 56-110%

Диагностические критерии:

Клинические критерии:
1) гематомный тип кровоточивости, обильные, упорные, поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств;
2) наследование, сцепленное с Х-хромосомой по рецессивному типу;
3) постгеморрагические воспалительные и/или деструктивные поражения опорно-двигательного аппарата;
4) эффективная остановка кровотечения при применении свежезамороженной плазмы, концентратов факторов VIII, IX, XI. \

Лабораторные критерии:
1) удлинение времени свертывания цельной крови свыше 7 минут (по методу Ли-Уайта);
2) гипокоагуляция по тестам, характеризующим первую фазу свертывания (АПТВ - активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционньш тест);
3) снижение в плазме уровня фактора VIU (гемофилия А), IX (гемофилия В), XI (гемофилия С).

14. Болезнь Верльгофа. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии

Иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения, Болезнь Верльгофа — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.

Заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови до 150 и ниже, в результате их активного использования в процессе тромбообразования), при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.