Предрасполагающие факторы

o Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).

o Химические: производственные – лаки, краски и др. (могут проникнуть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой); лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.

o Биологические: вирусы;кишечные инфекции; туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, поражающее преимущественно легкие, кости и почки);

o хирургические вмешательства;

o стрессы.

Патогенез: На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация, приводящая к трисомии хромосомы 12 либо к структурным нарушениям хромосом 6, 11, 13 или 14. Патологические клетки дифференцируются до уровня рециркулирующих В-клеток или В-клеток памяти. Их нормальные клеточные аналоги — длительноживущие, иммунологически аре-активные, митотически пассивные В-клетки Т-независимого пути диффе-ренцировки и В-клетки памяти соответственно. Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к появлению новых мутаций и соответственно новых биологических свойств, т.е. субклонов лейкозных клеток.

Классификация:

Клинико-лабораторные варианты (формы) хронического лимфолейкоза.

• Доброкачественная форма (медленное увеличение лимфоузлов и селезенки и позднее развитие осложнений) – продолжительность жизни больных – 30-40 лет.

• Прогрессирующая (классическая) форма, при которой лейкоцитоз (повышенное содержание в крови лейкоцитов – белых клеток крови) и размеры лимфоидных органов (лимфоузлов и селезенки) увеличиваются значительно быстрее, раньше развиваются осложнения. Средняя продолжительность жизни – не более 6-8 лет.

• Опухолевая – протекающая с преимущественным увеличением лимфоузлов.

• Спленомегалическая – протекающая с преимущественным увеличением селезенки.

• Костномозговая – протекающая с поражением костного мозга.

• Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолитическим синдромом (массовой гибелью опухолевых клеток с развитием отравления организма),

• Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией (выделением клетками опухоли белков, отсутствующих в норме).

• Волосатоклеточный лейкоз – клетки опухоли имеют особые выросты, напоминающие ворсинки.

• Т-форма (встречается преимущественно в Японии) – типичны более молодой возраст, особенное поражение кожи, быстро прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз.

Существует несколько классификации стадий ХЛЛ - СИСТЕМЫ RAI, BINET И МЕЖДУНАРОДНОЙ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ ПО ХЛЛ. Все они учитывают то факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространенности опухоли (числа пораженных групп л/у) и степени нарушения кроветворения в костном мозге.

Binet

Диагностические критерии:

1. Чаще болеют люди пожилого возраста.
2. Склонность к инфекционным заболеваниям и частое развитие аутоиммунных (гемолитических и тромбоцитопенических) состояний.
2. Увеличение нескольких групп периферических лимфатических узлов.
3. Лабораторные критерии:
а) умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом, нарастающий по мере развития хронического лимфолейкоза;
б) тени Боткина-Гумпрехта в мазке крови;
в) более 30% лимфоцитов в пунктате костного мозга при диффузной лимфатической гиперплазии в трепанате костного мозга;
г) при пункции увеличенных лимфатических узлов и селезенки - диффузная пролиферация лимфоцитов.

Д)определенный набор СD рецепторов

11. ЭРИТРЕМИЯ. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ.

Истинная полицитемия(эритремия, болезнь Вакеза) – хроническое неопластическое миелопролиферативное заболевание с поражением на уровне клеток - предшественниц миелопоэза с характерной неограниченной пролиферацией трех ростков кроветворения – преимущественно эритроидного, в меньшей степени гранулоцитарного и мегакариоцитарного.

Эпидемиология:

● Частота заболевания 0,5 – 1,7 на 100 000 населения (популяции в целом).

● Чаще во взрослом и пожилом возрасте (50-70 лет), крайне редко - в детском.

● Чаще среди евреев, очень редко у негров и японцев (за исключением перенесших атомную бомбардировку).

Этиология: неизвестна

Патогенез:

Диагностические признаки эритремии

Клинические проявления:
1) плетора, плеторический синдром (слабость, понижение трудоспособности, изменение окраски кожи по типу эритроцианоза, небольшая спленомегалия, сосудистые осложнения - эритромелалгия, тромбозы, геморрагии, кровотечения, диссеминированная внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, ДВС-синдром, симптоматическая артериальная гипертензия, висцеральные осложнения - язва желудка и 12-перстной кишки, нефропатия);
2) повышенное образование тромбоцитов и нарушение функциональных свойств (эритромелалгия, тромботические осложнения);
3) повышенное образование гранулоцитов сопровождается так называемыми миелопролиферативными симптомами (кожный зуд, связанный с приемом водных процедур, нарушение уратового обмена - гиперурикемия и урикозурия);

4) спленомегалия.

Лабораторные критерии:
1) в общем анализе крови эритроцитемия (количество эритроцитов для мужчин - 5.7-10¹²/л и более, для женщин -5,2-10¹²л и более), лейкоцитоз (свыше 12-10⁹ ), тромбоцитоз (свыше 400-10⁹л) или панмиелоз;
2) рост культуры эритроцитов в среде без добавления эритропоэтина (при эритроцитозе - рост только в среде с добавлением эритропоэтина).