Другие проявления

• Полное исчезновение жира в подкожной клетчатке — один из ключевых признаков заболевания.

• Ускоpение темпов pоста и pазвития скелета в пеpвые 3–4 года жизни, мышечная гипертрофия и акромегалоидная внешность несмотря на нормальные уровни СТГ и инсулиноподобных факторов роста. Вероятная причина — гиперинсулинемия вследствие сопутствующей инсулинорезистентности. Инсулинорезистентность, как правило, также сопровождается появлением чернеющего акантоза кожи.

• Жировая дистрофия печени может приводить к циррозу с развитием портальной гипертензии и её характерных осложнений (например, спленомегалии или кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода).

• Нефротический синдром отмечают реже, чем при частичной липодистрофии (см. ниже).

• Гипертрофия гениталий (у женщин возможно развитие олигеменореи и синдрома Стейна–Левенталя)

• Со стороны ЦНСотмечаютзадержку умственного развития в 50% случаев при врождённой форме (несколько реже при приобретённой).

Лабораторные исследования позволяютвыявить гипеpлипидемию, гипергликемию, гиперинсулинемию и гиперглюкагонемию.

Лечение. Специфическое лечение отсутствует (рекомендуют соблюдение диеты с ограничением жира). Часто назначают гемфиброзил для снижения уровня триглицеридов, однако, как правило, он оказывается неэффективным. У пациентов с рецидивирующим панкреатитом подключение к терапии препаратов никотиновой кислоты позволяет эффективно снизить уровень триглицеридов плазмы.

Липодистрофия прогрессирующая сегментарная (болезнь БарракЌра, болезнь БарракЌра – СЋмонса, липодистрофия парадоксальная, синдром СЋмонса, болезнь локальная ХЏллендера – СЋмонса) — состояние, сопpовождающееся полной потеpей подкожного жиpа в веpхней части туловища, pук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания жиpа в тканях вокpуг и ниже таза.

Липодистрофия семейная частичная (синдром Кобберлинга – Даннигана) проявляется в период полового созревания (как правило, у девушек) постепенной атрофией подкожной клетчатки туловища и конечностей с избыточным отложением жировой ткани на лице и шее. При лабораторных исследованиях определяют гиперинсулинемию вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемию и снижение концентрации ЛВП.

Липодистрофия гипермускулярная характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.

16–11 Липодистрофия инсулиновая — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у больных сахарным диабетом. Опухолевидные образования, состоящие из фиброзной и жировой ткани, возможно возникают вследствие местного липогенного эффекта инсулина на жировые клетки. Образования могут уменьшаться в размерах при применении инсулина человека и прекращении инъекций в участки липогипертрофии. В месте инъекций могут образовываться ямки (вследствие исчезновения подкожной клетчатки). Иногда они медленно исчезают при проведении инъекций инсулина человека по периметру участка атрофии. С введением в практику препаратов человеческого инсулина это осложнение инсулинотерапии практически перестало встречаться.

Липодистрофия интестинальная (болезнь УЋппла) — системное заболевание, вероятно инфекционной природы; в основе лежит нарушение резорбции жиров с накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образованием липогранулём и блокадой лимфооттока. В 80% случаев болеют мужчины среднего возраста (40–50 лет).

Клиническая картина зависит от поражённого органа. В собственном слое слизистой оболочки обнаруживают макрофаги, содержащие бациллы. Возможно поражение брыжеечных лимфатических узлов, сердца, селезёнки, лёгких и ЦНС. Мальабсорбция обусловлена повреждением слизистой оболочки и лимфатической обструкцией. Лихорадка отмечена у 33–50% больных. Артралгию и артрит наблюдают у 60% пациентов. Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ — диарея и истощение.

Лечение проводятпенициллином, ампициллином или тетрациклином по меньшей мере в течение 4–6 мес; терапию можно продолжить в прерывистом режиме (через день). При высокой активности назначают глюкокортикоиды. Частота рецидивов — около 10%.