Ихтиоз. Этиология. Патогенез. Клиническое течение. Диагностика. Лечение.

Этиология. Возникновение ихтиоза связывают с наследственной предрасположенностью, уродливым развитием зародышевого листка (эктодермы), недостатком ретинола, аутоинтоксикацией, с различными инфекциями, соматическими изменениями автономной нервной системы, нарушением функции эндокринной системы. Особенно частой причиной заболевания считают изменения щитовидной и надпочечных желез, гипофиза.

Патогенез. Ихтиоз может передаваться как по доминантному, так и рецессивному типам наследования. Отмечена роль в патогенезе кровного родства родителей. Важное значение в патогенезе заболевания играет нарушение функции щитовидной железы, как в сторону гипер-, так и в сторону гипотиреоза. Выявлено повышение уровня холестерина в крови, уменьшение содержания 17-кетостероидов в моче, уровня ретинола в крови.

Клиника.

Классификация:

1. Обыкновенный ихтиоз.

· ксеродермия

· простой ихтиоз

· черный ихтиоз

· змеевидный ихтиоз

· гистриксоидный ихтиоз

2. Наследственный или врожденный ихтиоз.

· Собственно врожденный.

· Врожденная ихтиозиоформная эритродермия Брока.

Ксеродермия отличается значительность сухостью, отрубевидным шелушением и шероховатостью кожи. На поверхности ее просматривается складчатость эпителия, создающая впечатление соответствующей мозаики. При проведении ногтем выступает заметное шелушение в виде мучнисто-белой полосы. Поражаются главным образом кожа над суставами, ягодицы, на которых располагаются рассеяно или в виде отдельных групп многочисленные сероватые, бледно-розовые, иногда красновато-синеватые, плотные сухие невоспалительные милиарные папулы величиной с булавочную головку. Такие папулы являются результатом гиперкератоза воронок волосяных мешочков. Последние расширены, заполнены пробками из ороговевшей массы, окруженными едва заметным красновато-голубым ободком. папулы, рассасываясь, нередко оставляют на коже точечные рубчики. не поражаются подкрыльцовые впадины, локтевые сгибы, подколенные ямки, медиальные поверхности плеч, предплечий, бедер, голеней и наружные половые органы. Кожный покров утолщен, менее эластичен, легко раздражается, предрасположен к экзематизации.

Вульгарный ихтиоз – более выраженная форма ихтиоза. Поражается весь кожный покров, но особенно боковая поверхность. Роговой слой принимает вид растрескавшегося пергамента, кожа сухая, покрыта свободно сидящими, тонкими, белыми, блестящими чешуйками величиной с чечевицу и больше, которые делят поверхность кожи на многоугольные тонкие пластинки серовато-белого цвета, нередко блестящие, напоминающие перламутр. Наблюдается гиперкератоз ладоней и подошв. Потоотделение резко снижено: больные даже во время жары не потеют. В зимнее время обострение.

Черный ихтиоз. Кожа утолщается, сухость, крупные пластинчатые чешуйки буровато-коричневые или черные, полигональных очертаний. Ладони и подошвы свободные от поражения.

Змеевидны ихтиоз. Образуются толстые роговые чешуйки буровато-серого, буровато-зеленого, иногда черного цвета. Чешуйки отделяются друг от друга глубокими бороздами, что придает сходство с коже змеи.

Гистриксоидный ихтиоз. На коже появляются конические выступы, бородавчатые образования в виде шипов или игл, разделенных глубокими складками. В большинстве случаев роговые наросты возникают на ограниченных участках, особенно часто только на ладонях и подошвах, сочетаются со змеевидных ихтиозом, но встречаются и диффузные изменения. Очаги поражения различной окраски: бурого, грязно-серого, буро-черного, буро-зеленого и др. Роговые образования располагаются преимущественно атипично, особенно на задних поверхностях, где они разделяются параллельными линиями, а также по ходу периферических нервов. Иногда гистриксоидный ихтиоз может протекать односторонне, по типу семейного линейного невуса.

Врожденный ихтиоз. Распространенное ороговение общего покрова, состоящего из плотных, наслоившихся друг на дуга чешуек, отграниченных неправильной формы щелями. Ороговение кожи вокруг рта, глаз, на носу, за ушными раковинами настолько выражено, что приводит к значительным уродствам и дисфункциям. большинство детей умирают в течение нескольких дней после рождения. Иногда чешуйки принимают вид панциря, который покрывает все тело. При ороговении кожи вокруг рта последний часто вытянут, неподвижен, иногда дети рождаются с одной ноздрей, нос полностью втянут, ушные раковины бесформенные, веки нередко выворочены, ресницы и брови отсутствуют, кисти часто сжаты в кулак, наблюдается сухорукость и косолапость, кожа стянута и способствует развитию контрактур, волосы и ногти развиваются не полностью или отсутствуют, ногти лишены блеска, сильно искривлены, приподняты над ногтевым ложем, отличаются быстрым ростом. Такие дети обычно недоношенные, но мертворожденность встречается редко.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока. Отличается диффузным покраснением и чрезмерным блеском кожи, генерализованным гиперкератозом, располагающимся преимущественно на ладонях и подошвах, в подкрыльцовых ямках и паховых складках, локтевых и подколенных сгибах. Симптомы заболевания выражены уже при рождении ребенка. Кожа на пораженных участках утолщается, инфильтрируется, покрывается серовато-бурыми, толстыми обширными чешуйками полигональной формы. Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее, в естественных складках. Наблюдается повышенная потливость (!) ладоней и подошв, кожи лица и утолщенных участков общего покрова на других местах тела. Нередко встречаются врожденные аномалии зубов, ушных раковин, выворот век, умственные и физические недостатки.

Диагностика. Клиническая картина вульгарного ихтиоза обычно не представляет трудности для постановки диагноза. Лишь в отдельных случаях могут возникать сомнения, т.к. заболевание может напоминать псориаз, остроконечный красный плоский лишай, сухую форму себорейной экземы, кератодермии. Для постановки диагноза необходимо внимательно осмотреть кожу больного и собрать анамнез.

Лечение.

1. Эффективно, если начато сразу после рождения.

2. Лечение комплексное.

3. Глюкокортикоиды (преднизолон не ниже 1 мг/кг массы тела, курс не менее 3 месяцев).

4. Витамины: А (20 000 - 100000 ЕД в сутки), Е (5-10 мг в сутки), аевит.

5. Нормальный человеческий иммуноглобулин.

6. Гемотрансфузии, плазма, альбумин, анаболические стероиды (нероболил, неробол).

7. пиридоксин, витамин В₁₂, ванны с теплым раствором 1% натрия хлорида, УФО. Кремы с 5-10% натрия хлорида, ретинолом, 5-10% карбамида (оказывает кератолитическое действие).

134. Буллезный эпидермолиз – врожденная пузырчатка. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение.

Этиология. Наследственное заболевание.

Клиника.

Простая форма. Провоцируют механические травмы. На местах травматизации появляются пузыри. Они могут появиться и на слизистой оболочке рта, глотки, гениталиях. Начинается болезнь в первые дни или месяцы после рождения. Пузыри крупные, наполненные серозным или геморрагическим содержимым, воспалительных явлений вокруг них нет, при разрыве образуются эрозии, которые медленно эпителизируются. Иногда содержимое пузырей вместе с покрышками засыхает в желтовато-серые корки, под которыми происходит эпителизация. На месте заживших высыпаний остается временная гиперпигментация. Симптом Никольского отрицательный. Общее состояние обычно не нарушается. Заболевание длится всю жизнь. С возрастом проявления слабеют.

Дистрофическая форма. Образуются пузыри с геморрагическим или серозным содержимым, после вскрытия образуются эрозии, которые медленно заживают, оставляя гиперпигментированные или депигментированные рубцы. В этих местах образуются желто-белые эпидермальные кисты величиной с просяное зерно и крупнее, похожие на белые угри. иногда поражаются ногтевые пластинки вплоть до их отторжения, а также слизистые оболочки рта, конъюнктивы, гениталий. Симптом Никольского отрицательные, общее состояние не нарушается.

Полидиспластическая форма. Образуются многочисленные пузыри на коже, слизистых оболочках рта, ВДП, пищевода, глаз, гениталий; развиваются аномалии костей, зубов, волос, часто отсутствие ногтей, атрофия концевых фаланг пальцев, на пальцах кистей и стоп образуются глубокие язвы, после заживления которых остаются культи. Общее физические недоразвитие, умственная отсталость. Симптом Никольского положительный.

Диагностика. Дифференцировать необходимо от сифилитической, эпидемической пузырчатки новорожденных и вульгарной пузырчатки, герпетиформного дерматоза, буллезной стрептодермии, пузырчатки глаз.

Лечение. Методы лечения не разработаны. некоторый эффект дают кортикостероидные препараты, витамины А, Е, D, C, аскорутин, пангамат кальция, препараты железа, метилурацил, иммуноглобулин, наружное применение растворов анилиновых красителей, вяжущих примочек, мазей с антибиотиками и кортикостероидными препаратами для предупреждения пиодермий.