Герпетиформный дерматоз Дюринга. Этиология. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. ВТЭ. Дифференциальная диагностика с акантолитической пузырчаткой и пемфигоидом.

Этиология. Предполагают аутоимунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений IgA в дермоэпителиальном соединении. отложения располагаются преимущественно на сосочках дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен-антитела. Герпетиформный дерматоз Дюринга может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.

Клиника. Заолевание встречается в любом возрасте, несколько чаще 30-40 лет. Установлена провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболевания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Кожным высыпаниям могут предшествовать недомогание, небольшая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трасформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово-синюшной окраски, округлых, о чаще фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеена экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2-3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово-красного цвета с первоначально гладкой поверхностью., которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2-3 мм) возникают на протяженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0.5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на сгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулоподобные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетифорного дерматита, как правило, остаются гипо- и гиперпигментированные пятна. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезненность. Общее состояние больных во время рецидивов можут быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.

Диагностика. Основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в кровии пузырной жидкости. Повышенный уровень в обеих этих жидкостях или в одной из них свидеьтельствует в пользу герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 см² видимо здоровой кожи, под компресс на 24 часа накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы, папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2-3 столовые ложки 3-5% раствора калия хлорида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. Притяжелом течении герпетиформного дерматита внутрення проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надужны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо-дермального соединения отложения IgA, расположенные гранулами или линейно.

Лечение. Диета: нельзя продукты с высоким содержанием йода (морепродукты, грецкие орехи), глютена (любой хлеб).

Базистая терапия.

1. Сульфоновые препараты (ДДС или диаминодифенилсульфон) – дапсон. Курс по 0.05 х 3 раза в день пятидневными курсами с 2-х дневными промежутками. Побочные эффекты: угнетение кроветворения. ДДС + метилурацил à диуцифон (доза 0.1 х 3 раза в день с 2-х дневными промежутками).

2. Глюкокортикоиды. используются средние терапевтичекие дозы (30-40 мг в сутки) с постепенным снижением вплоть до полной отмены.

3. Антигистаминные препараты.

4. Местно: лазеротерапия, теплые ванны с перманганатом калия, пузырьки и пузыри вскрывают и затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей, 5% дерматоловая мазь, кортикостероидные мази и аэрозоли.

ВТЭ. Стойкой утраты трудосопосбности не вызывает. Осторое развитие заболевание или обострение хронического может привести к временной трудоспособности. больные лечаться амбулаторно. В зависимости от распространенности и формы заболевания нетрудоспособность длится от 15-17 до 20-25 дней. При обширном распространении и генерализации высыпаний больные госпитализируются.

Дифференциальная диагностика.