Т-лимфомы. В-лимфомы. Клиника, диагностика, лечение. ВТЭ.

Т-лимфомы.

Клиника. Характерен полиморфизм высыпаний: пятна, бляшки, опухоли. Наиболее распространенная форма: грибовидный микоз. Выделяют три формы:

· классическая;

· эритродермическая;

· обезглавленная.

В течении классической формы выделяют 3 стадии:

· эритематозно-сквамозную (упорный зуд, необычных высыпаний, не характерных для доброкачественных опухолей);

· инфильтративно-бляшечную (бляшки четко очерчены, темно-красного цвета, с буроватым оттенком, лимфаденопатия);

· опухолевая (безболезненные опухоли плотно-эластической консистенции желто-красного цвета, вид напоминает шляпки грибов).

Эритродермическая форма грибовидного микоза и ее лейкемический вариант (синдром Сезари) характеризуется стремительным развитием эритродермии (за 1-2 месяца) на фоне неукротимого зуда. Развивается универсальная гиперемия, отек кожи, обильное крупнопластинчатое шелушение, ладонно-подошвенный кератоз, диффузное поредение волос по всему телу, полиаденит, лейкоцитоз. Продолжительность жизни – 2-4 года.

Обезглавленная форма ГМ – появление опухоли без предшествующих высыпаний, высокая степеь малигнизации, что расценивается как появление лимфосаркомы, больные практически больше года не живут.

Диагностика. Базируется на данных анамнеза, клиники и гистологического исследования. гистология биоптатов с очагов поражения на разных стадиях различна.

Лечение.

1. Фотохимиотерапия.

2. Электро-лучевая терапия.

3. Применение интерлейкинов.

4. Ароматические ретиноиды.

5. Фонофорез.

6. Различные цитостатики.

7. Наружно кортикостероиды.

8. На поздних стадиях: полимиотерапия (циклофосфан, эмбихин, спиробромин, винкристин, метотрексат, брунеомицин (противоопухолевый АБ), цисплатин (производное платины), преднизолон.)

В-лимфомы.

Клиника. Опухолевые клетки представлены В-лимфоцитами, которые долгое время сохраняют функции здоровых клеток и находятся в основном в сетчатом слое дермы. Различают три типа В-лимфом кожи:

1. Первые тип – это трехстадийная мономорфно-клеточная лимфома:

· пятнистая;

· пятнисто-бляшечная;

· узловатая опухолевая стадия.

Первые проявления возникают на туловище или проксимальных отделах клнечностей без субъективных ощущений. Появляются крупные пятна розово-коричневого цвета, постепенно инфильтрирующиеся. В очагах формируются светло-коричневые пятна и бляшки желто-розовой окраски с локализацией на лице, туловище, конечностях.

2. Второй тип протекает как узловатая форма первичного ретикулеза или ретикулосаркосматоза Готтрона. Опухолевый инфильтрат составляют В-клетки с меньшей степенью дифференцировки. болезнь начинается с формирования синюшных пятен или телечного цвета бляшек. Быстро прогрессирует, апогей наступает через 2-5 лет. Клиническая картина представлена многочисленными мелкими и крупными узлами до 5-7 см в диаметре темнокрасного цвета, плотноэлостической консистенции. Летальный исход через 1.5 – 2 года.

3. Третий тип В-клеточной лимфомы кожи – лимфоркома кожи – максимально выраженная малигнизация В-лимфоцитов. Опухолевый пролиферат составляют преимущественно иммунобласты. Наиболее злокачественная лимфома кожи. Клинически формируется глубокий узел синюшно-багрового цвета, плотной консистенции, 3 - 5 см в диаметре. Продолжительность жизни 1-2 года.

Диагностика. Комплексная оценка клинических, морфологических и цитологичсеких особенностей заболевания.

Лечение. Курсовые и перманентные методы. Интервалы между курсами 1.5 – 2 месяца. При пермонентном методе – сочетание курсов лечения и поддерживающая терапия между курсами. При медленно прогрессирующем течении – превично-сдерживающая терапия с целью сдерживания клона клеток и прогрессирования заболевания.

· Тиосульфат, препараты кальция.

· Общеукрепляющая терапия- препараты калия, висмута, биогенные стимуляторы.

· Энтеросорбенты (5-6 таблеток активированного угля натощак, и после приема таблеток – 5 часов не есть).

· Дезинтоксикационные средства: дисоль, трисоль, гемодез.

· Иммуномодуляторы, обладающие стимулирующими свойствами.

· Физиотерапевтические методы.

При ухудшении состояния курсовая терапия:

· ГКС.

· Цитостатики.

· Лучевая и электротерапия.

При узловатой форме – полихимиотерапия (винкристин + преднизолон). Поддерживающая терапия – ГКС.

ВТЭ. При В-лимфомах трудоспособность зависит от хараткреа течения и распространенности патологического процесса. При прогрессировании заболевания больные госпитализируются на 30-40 дней. Длительность пребывая в стационаре увеличивается до 2 месяцев и более при эритродермической форме. Во время ремиссии заболевания больные трудоспособны, но освобождаются от сверхурочных, ночных работ, командировок. Им противопоказаны длительная инсоляция, СВЧ, большие физические и психические нагрузки. При низкой эффективности терапии и прогрессировании патологического процесса больным устанавливается II группа инвалидности. При наличии опухолей в стадии распада больным лимфомами, нуждающимся в постоянном уходе, устанавливается I группа инвалидности.