Камни мочеиспускательного канала и полости крайней плоти 11 page

Лучевую терапию при раке почки проводят как до, так и после радикальной нефрэктомии. Однако ее эф­фективность признают не все авторы. Доказательств то­го, что послеоперационное облучение ложа почки (в том числе с остаточной опухолью) увеличивает выжи­ваемость, пока нет.

Для рака почки характерно образование опухолевых тромбов, которые проникают в почечную и нижнюю по­лую вены и могут достигать печеночных вен и изредка правого предсердия. Опухолевый тромб тех или иных раз­меров в нижней полой вене на момент постановки диаг­ноза имеется у 5—10% больных раком почки (рис. 22.10). Как уже было сказано, при наличии опухолевого тромба в почечной и нижней полой вене ниже уровня диафраг-! мы (IIIA стадия) в отсутствие метастазов прогноз после радикальной нефрэктомии примерно такой же, как при раке почки II стадии. Оперативный доступ для удаления опухолевого тромба из нижней полой вены зависит от его краниальной границы. Обычно тромбы не фиксированы к стенке нижней полой вены, поэтому их удается из­влечь, не прибегая к резекции венозной стенки. Опухо­левые тромбы, достигшие правого предсердия, обычно удаляют с использованием аппарата искусственного кро­вообращения.

Многим больным успешно выполнены эндоскопи­ческие радикальная нефрэктомия и резекция почки. Судя по имеющимся работам, отдаленные результаты этих операций сравнимы с таковыми открытых опера­ций.

При поражении единственной или обеих почек ради­кальная нефрэктомия противопоказана. Двусторонний рак почки встречается примерно у 3% больных. Ради­кальная нефрэктомия в этом случае обрекает больных на пожизненный диализ или трансплантацию почки, которые сопряжены с целым рядом осложнений. Об­следование проводят как при одностороннем раке поч­ки с той лишь разницей, что до операции обязательно выполняют ангиографию, чтобы уточнить объем пора­жения почки и анатомию почечной артерии. Выполня­ют резекцию почки, в том числе экстракорпоральную с последующей аутотрансплантацией, или при множест­венном поражении — энуклеацию опухолевых узлов. Поскольку адъювантная терапия рака почки не разра­ботана, а вероятность нерадикального удаления опухо­ли при органосохраняющих операциях велика, пред­почтительна субтотальная резекция почки в пределах здоровых тканей. Недавно показано, что при опухолях диаметром не более 4 см результаты субтотальной ре­зекции почки не уступают таковым радикальной нефр­эктомии.

Следует отметить, что при небольших (диаметром ме­нее 3 см) опухолях, особенно у пожилых больных, воз­можна выжидательная тактика. Согласно результатам исследования, в котором приняли участие 40 больных, наблюдавшихся в среднем в течение 3,5 года, за год диа­метр опухоли увеличивается на 0— 1,3 см. Следователь­но, в отдельных случаях вполне оправданы выжидатель­ная тактика и динамическое наблюдение.

Рисунок 22.10. МРТ при раке почки (Т1-взвешенное изображе­ние, фронтальный срез). В нижней полой вене визуализируется крупный опухолевый тромб (показан длинными стрелками), доходящий до уровня печеночных вен (показаны короткими стрелками).

Глава 22. Опухоли почки

Диссеминированные опухоли

Диссеминированный рак почки выявляют примерно у 30% больных. Диссеминированные опухоли, как прави­ло, быстро прогрессируют, однако возможно и затяж­ное течение. Так, по данным III фазы клинических ис­пытаний интерферона у при диссеминированном раке почки, частота частичной ремиссии у больных, полу­чавших плацебо, составила 3,6%, полной — 3%. Хирургическое лечение. При диссеминированном раке почки радикальную нефрэктомию проводят ограничен­ному числу больных. В прошлом эту операцию выпол­няли в надежде увеличить выживаемость за счет регрес­сии метастазов после удаления первичной опухоли и с целью профилактики осложнений. Однако доказать, что удаление первичной опухоли способствует регрес­сии метастазов, не удалось. Так, в одном из крупных ис­следований было показано, что это происходит лишь в 0,8% случаев. Паллиативная радикальная нефрэктомия показана при выраженной гематурии, сильной боли, не устраняемой наркотическими анальгетиками, и реже при паранеопластических синдромах.

При одиночном метастазе рака почки оправданы ра­дикальная нефрэктомия и одномоментное удаление ме­тастаза. Если правильно определять показания для таких вмешательств, 5-летняя выживаемость может достигать 30%. Считается, что прогноз благоприятнее, если мета­стазы возникают после радикальной нефрэктомии, а не одновременно с первичной опухолью. Однако эта точка зрения разделяется не всеми авторами.

В ряде контролируемых клинических испытаний до­казана эффективность хирургического лечения при оди­ночных метастазах рака почки в головной мозг. Показа­но, что выживаемость после комбинированного лечения (операция с последующим облучением головного моз­га) выше, чем после лучевой терапии.

Роль радикальной нефрэктомии в качестве циторе-дуктивной операции с целью повышения эффективно­сти иммунотерапии, а также возможности хирургиче­ского лечения диссеминированного рака почки на фоне успешной иммунотерапии уточняются в контролируе­мых клинических испытаниях.

Лучевая терапия широко применяется при паллиатив­ном лечении диссеминированного рака почки. Вопреки мнению об относительной резистентности рака почки к лучевой терапии, по данным разных авторов, она эф­фективна почти у 70% больных с метастазами в голов­ной мозг, кости и легкие. Дистанционную лучевую тера­пию иногда проводят вместо операции для устранения макрогематурии и боли. Однако эффективность паллиа­тивной лучевой терапии гораздо ниже. Гормональная терапия при диссеминированном раке почки применяется с тех пор, как стало известно, что у хомяков эстрогены способствуют, а прогестерон пре­пятствует развитию рака почки. По результатам много­численных неконтролируемых исследований, прогеста-гены, андрогены и антиэстрогены вызывают ремиссию в 0—33% случаев. Позже выяснилось, что частота час-

тичных и полных ремиссий не превышает 1—2%, асами ремиссии обычно частичные и кратковременные. Химиотерапия. Рак почки — одна из наиболее рези­стентных к химиотерапии эпителиальных злокачест­венных опухолей. Механизм резистентности сложен и, вероятно, включает продукцию Р-гликопротеида, обу­словливающего резистентность ко многим цитостати-кам. По результатам 83 клинических испытаний, прове­денных за 10 лет с участием 4000 больных раком почки, частота частичных и полных ремиссий составляет лишь 6%. Считалось, что наиболее эффективным препаратом при раке почки является винбластин, поскольку частота ремиссий при его применении достигала 15—20%. Од­нако в действительности она оказалась ниже и не пре­вышает 10%.

Радиоиммунотерапия. Моноклональные антитела к од­ному из антигенов рака почки G250, меченные ¹³¹1, бы­ли использованы у 33 больных. Ремиссия была отмечена у 2 больных, стабилизация — у 17. Хотя результаты 1 и II фаз клинических испытаний обнадеживают, чтобы сделать окончательные выводы об эффективности ра­диоиммунотерапии при диссеминированном раке поч­ки, необходимы крупные исследования. Иммунотерапия. Рак почки является одной из редких злокачественных опухолей, при которых активно про­водится иммунотерапия. Это связано как с неэффек­тивностью химио- и лучевой терапии, так и с хорошо известными необычными биологическими свойствами этой опухоли. Так, известно, что метастазы рака почки изредка самопроизвольно регрессируют. По мнению многих авторов, хотя и ничем не подтвержденному, это явление имеет иммунную природу. В разное время при раке почке применялись БЦЖ, аутологичные опухоле­вые клетки и РНК. Позже стали применять препараты интерферонов, LAK-клетки, стимулированные лимфо­циты, инфильтрирующие опухоль, аутологичные лим­фоциты, иммунизированные in vitro опухолевыми ан­тигенами, и препараты ИЛ-2. ИЛ-2 — единственное средство, одобренное FDA для иммунотерапии диссе­минированного рака почки.

Результаты первых исследований продемонстриро­вали, что частота частичных и полных ремиссий при применении интерферона а составляет 15—20%. Ин­терферон а особенно эффективен при минимальной остаточной опухоли (например, после нефрэктомии), при метастазах в легкие и удовлетворительном общем состоянии больных. По данным исследования, в кото­ром приняли участие 159 больных диссеминированным раком почки, применение интерферона а в разных до­зах позволило добиться полной и частичной ремиссииу 10% больных. Средняя длительность ремиссии состави­ла 12,2 мес, медиана продолжительности жизни боль­ных — 11,4 мес, а 5-летняя выживаемость не превысила 3%. Поскольку препараты интерферонов наиболее эф­фективны при минимальной остаточной опухоли, было предпринято кооперированное контролируемое клини­ческое испытание адъювантной терапии интерферо-

Глава 22. Опухоли почки

ном а при раке почки с высоким риском прогрессирова-ния. Медиана периода наблюдения составила 4,4 года. Частота прогрессирования оказалась выше у больных, получавших интерферон а. Таким образом, примене­ние препарата в предложенных авторами дозах и режи­ме оказалось неэффективным. Применение интерфе-ронов (3 и у при раке почки изучено меньше. Интерес к ним появился после сообщения о том, что интерферон у в низких дозах эффективен у 30% больных диссемини-рованным раком почки. К сожалению, по данным III фа­зы клинических испытаний, частота частичных и пол­ных ремиссий не превысила 10%.

ИЛ-2 вырабатывается активированными Т-лимфоци-тами, обладает выраженным иммуностимулирующим и противоопухолевым действием. Ремиссии при примене­нии препаратов ИЛ-2 наблюдаются у 0—27% больных диссеминированным раком почки. По результатам ко­оперированного клинического испытания, добавление к препаратам ИЛ-2 LAK-клеток не повышает эффек­тивность лечения. Частота частичных и полных ремис­сий после применения препаратов ИЛ-2 составила 8%, препаратов ИЛ-2 и LAK-клеток — 13%. Применение препаратов ИЛ-2 в высоких дозах при диссеминирован-ном раке почки одобрено FDA, однако оптимальная схема лечения не установлена.

Различия в эффективности препаратов ИЛ-2 объяс­няются, по-видимому, отбором больных. Так, по дан­ным одного из исследований, в котором принял участие 71 больной, большинство ремиссий (их частота состави­ла 17%) пришлось на больных, находящихся в удовлетво­рительном состоянии, с метастазами в легкие (односто­ронними), лимфоузлы или небольшими метастазами в пределах брюшной полости, за исключением метастазов в печень.

Недавно опубликованы результаты крупного клиниче­ского испытания, в котором при диссеминированном ра­ке почки применяли препараты ИЛ-2, 18 000 000 МЕ/м² п/к, интерферон а-2а, 18 000 000 ME п/к, и комбинацию этих препаратов. Частота частичных и полных ремиссий составила 6,5, 7,5 и 18,6% соответственно. Несмотря на более высокую частоту ремиссий, комбинация препара­тов ИЛ-2 и интерферон а-2а не влияла на общую 5-лет­нюю выживаемость, значительно повышая частоту по­бочных эффектов.

Наблюдение

Общепринятых рекомендаций по срокам и методам ис­следования при наблюдении больных раком почки нет. Больных, перенесших радикальную нефрэктомию, в те­чение первого года обследуют каждые 3 мес. Помимо сбора анамнеза и физикального исследования показаны рентгенография грудной клетки, общий анализ и био­химическое исследование (для оценки функции печени ипочек) крови. КТ и сцинтиграфию костей проводят по показаниям, например при появлении боли в пояснице или костях. Обязательно наблюдают и больных диссе-

минированным раком почки, даже не получающих про­тивоопухолевое лечение, поскольку это позволяет пла­нировать симптоматическое лечение.

Прогноз

Прогноз определяется стадией заболевания на мо­мент постановки диагноза. При раке почки Т1 N0 МО общая 5-летняя выживаемость составляет 88—100%, Т2—T3bN0M0 — примерно 60%. При опухолевых тром­бах в нижней полой вене выше уровня диафрагмы об­щая 5-летняя выживаемость составляет уже 15—20%, при диссеминированных опухолях — не превышает 20%.

НЕФРОБЛАСТОМА

Нефробластома (опухоль Вильмса) — самая частая зло­качественная опухоль почки у детей. В этой возрастной группе на ее долю приходится примерно 5% всех злока­чественных опухолей. Ежегодно в США выявляют при­мерно 460 новых больных. Нефробластома обычно воз­никает на 3-м году жизни, одинаково часто у мальчиков и девочек. Поражение, как правило, одностороннее, дву­сторонняя нефробластома наблюдается у 5% больных. Правая и левая почки поражаются одинаково часто.

Выделяют семейную и спорадическую нефробласто-му. По данным Национальной группы по изучению нефробластомы (National Wilms' Tumor Study, NWTS), семейная форма встречается примерно в 1% случаев. Нефробластома встречается довольно редко, но посто­янно привлекает внимание исследователей как модель для изучения канцерогенеза. Национальная группа по изучению нефробластомы включает в свои программы примерно 85% новых случаев заболевания, выявленных в США и Канаде. У 10% больных нефробластома сочета­ется с пороками развития. Чаще всего это синдром Бек-вита—Видемана, гемигипертрофия, аниридия и синдром Эдвардса (трисомия по 18-й хромосоме). У 4,5—7,5% больных с односторонней и у 13,4% больных с двусто­ронней нефробластомой встречаются пороки развития мочевых путей и половых органов — гипоспадия, крип-торхизм и сращение почек.

Этиология

В 1972 г. А. Кнудсон и Л. Стронг предложили теорию, объясняющую, почему семейная нефробластома возни­кает раньше спорадической и поражает, как правило, обе почки. Согласно этой теории, спорадическая неф­робластома возникает в результате двух мутаций после оплодотворения, а семейная — в результате одной мута­ции в половой клетке и какого-то воздействия, запус­кающего развитие опухоли, после оплодотворения. Ци-тогенетический анализ у больных нефробластомой в сочетании с пороками развития позволил идентифици­ровать район 11р13 на коротком плече 11-й хромосомы,

Глава 22. Опухоли почки

а в конце концов, и ген WT1, расположенный в этом районе и ответственный за развитие нефробластомы. Мутации этого гена часто обнаруживают при семейной нефробластоме. При спорадической форме заболева­ния они встречаются лишь в 5—10% случаев. Генетиче­ские исследования, в которых принимали участие родст­венники больных нефробластомой, позволили выявить и другие гены, играющие роль в развитии этой опухоли.

Патоморфология и патогенез

В 1990 г. Дж. Беквит и соавт. предложили упрощенную классификацию морфологических изменений, предше­ствующих развитию нефробластомы, так называемых гнезд метанефрогенной ткани. Выделяют внутри- и внедолевые гнезда метанефрогенной ткани. Согласно одной из теорий развития нефробластомы, гнезда мета­нефрогенной ткани долгое время существуют в неиз­менном виде, а затем либо подвергаются обратному раз­витию и склерозу, либо дают начало нефробластоме. Нефробластома часто имеет многокомпонентный тка­невой состав. В ней в разных соотношениях присутству­ют бластемные, эпителиальные и стромальные клетки (рис. 22.11). Встречаются опухоли, состоящие из бла­стемных и стромальных или только из бластемных кле­ток. По данным Национальной группы по изучению нефробластомы, прогноз опухоли зависит от ее гисто­логического строения, поэтому предложено выделять прогностически благоприятные и неблагоприятные гис-

тологические типы. К последним относят опухоли с очаговой или диффузной анаплазией, саркоматозный вариант нефробластомы и фетальную рабдомиоматоз-ную нефробластому. Для опухолей с анаплазией харак­терны выраженный атипизм ядер, гиперплоидия и мно­жественные сложные транслокации.

Нефробластома — это, как правило, крупная дольча­тая опухоль серого или бронзового цвета с очагами кро­воизлияний и некроза, иногда окруженная фиброзной капсулой. Нефробластома прорастает за пределы почеч­ной капсулы, распространяется гематогенным и лимфо-генным путями. Возможно также образование опухоле­вых тромбов в почечной и нижней полой венах. На момент постановки диагноза у 10—15% больных имеют­ся отдаленные метастазы. Чаще всего они локализуются в легких (85—95%) и печени (10—15%). Регионарные лимфоузлы поражены у 25% больных. Метастазы в кости и головной мозг встречаются редко.

Определение стадии

В США чаще всего используют классификацию Нацио­нальной группы по изучению нефробластомы. Она бы­ла разработана в рамках I и II исследований этой группы и затем усовершенствована в рамках III исследования (табл. 22.3).

Таблица 22.3. Стадии нефробластомы по классифика­ции Национальной группы по исследованию нефро­бластомы

Стадия Определение

I Опухоль ограничена почкой и полностью удалима. Почечная капсула интактна. До и во время опера­ции не было разрыва опухоли. В краях резекции нет опухолевых клеток

II Опухоль прорастает почечную капсулу и выходит в околопочечную клетчатку, но полностью удали­ма. Внепочечные отделы почечных сосудов ин­фильтрированы или содержат опухолевые тромбы. Выполнялась биопсия, или произошел разрыв опухоли с обсеменением одной половины живота. В краях резекции нет опухолевых клеток

III Остаточная опухоль, ограниченная брюшной по­лостью. Имеется один из следующих признаков или их сочетание: 1) поражение лимфоузлов ворот почки, поясничных и других лимфоузлов, 2) про­растание брюшины или разрыв опухоли (до или во время операции) с обсеменением обеих половин живота, 3) диссеминация по брюшине, 4) макро­скопическая остаточная опухоль или опухолевые клетки в краях резекции, 5) врастание в жизненно важные органы и структуры

IV Имеются метастазы в легкие, печень, кости или головной мозг

V Двусторонняя опухоль на момент постановки ди­агноза (до биопсии рекомендуется определить ста­дию отдельно для каждой опухоли)

Глава 22. Опухоли почки

Диагностика Дифференциальная диагностика

Клиническая картина

Опухоль чаще всего обнаруживают случайно родители ребенка или врач. Могут наблюдаться боль и вздутие живота, потеря аппетита, тошнота, рвота, лихорадка и гематурия. Самый частый симптом — объемное образо­вание брюшной полости. В 25—60% случаев наблюда­ются гиперренинемия и артериальная гипертония.

Лабораторные исследования

В общем анализе мочи можно выявить гематурию, в об­щем анализе крови — анемию, особенно при массивных кровоизлияниях в опухоль. Отклонения биохимических показателей крови наблюдаются при метастазах в пе­чень.

Лучевая диагностика

На первом этапе обследования больных с объемным об­разованием брюшной полости показано УЗИ, поскольку это достаточно чувствительное, безболезненное, неинва-зивное, широко доступное и недорогое исследование. При подозрении на нефробластому выполняют КТ жи­вота. Она позволяет провести дифференциальную диаг­ностику, определить стадию, оценить состояние контра-латеральной почки и регионарных лимфоузлов. Следует помнить, что КТ достаточно часто дает ложноположи-тельные результаты при выявлении метастазов в печень опухолей правой почки. По данным IV исследования Национальной группы по изучению нефробластомы, КТ в 7% случаев не выявляет опухоль контралатеральной почки. Для исключения метастазов в легкие проводят рентгенографию грудной клетки. Если выявлены мета­стазы в легкие, КТ грудной клетки не проводят. Это ис­следование выполняют по показаниям, обычно при вы­соком риске прогрессирования.

МРТ позволяет четко визуализировать нижнюю по­лую вену и правое предсердие. К недостаткам метода следует отнести невозможность контрастировать ки­шечник и необходимость назначения детям транкви­лизаторов.

Широко применявшуюся ранее при подозрении на опухоль почки экскреторную урографию сейчас вытес­нили более современные методы. Селективная почеч­ная артериография показана при двусторонних опухо­лях или опухоли подковообразной почки.

Изотопные исследования

Сцинтиграфию костей при нефробластоме проводят ред­ко. Вместо широко применявшихся ранее сцинтиграфии печени и селезенки в настоящее время выполняют КТ.

Пункционная биопсия

Пункционную биопсию выполняют только при неопера­бельных опухолях, когда на первом этапе лечения плани­руется химио- или лучевая терапия.

Объемное образование в боковых отделах живота у де­тей встречается не только при нефробластоме, но и при гидронефрозе, поликистозе почек, нейробластоме, ме-зобластической нефроме и некоторых саркомах. Диаг­ноз поликистоза почек и гидронефроза подтверждают при УЗИ. Нейробластома обычно исходит из надпочеч­ника или симпатического ствола и тоже может опреде­ляться при пальпации живота. В целом до операции различить нейробластому и нефробластому методами визуализации достаточно сложно, однако существуют некоторые признаки, позволяющие поставить предва­рительный диагноз. Нейробластома в отличие от неф­робластомы обычно занимает обе половины живота, за­ходя за срединную линию. Если нефробластома редко вызывает отклонение оси почки, то нейробластома мо­жет смещать почку латерально и вниз (симптом увяд­шей лилии). Нейробластому чаще выявляют на стадии диссеминации, а в опухоли нередко встречаются обыз­вествления. Кроме того, при нейробластоме возможно повышение уровней ванилилминдальной кислоты и катехоламинов, чего никогда не бывает при нефро­бластоме.

Мезобластическая нефрома — доброкачественная га-мартома, до операции неотличимая от нефробластомы. Мезобластическую нефрому обычно выявляют у ново­рожденных, изредка эта опухоль встречается у взрос­лых. Диагноз подтверждают после нефрэктомии.

Лечение

Цель лечения — достичь максимального эффекта при минимальном риске осложнений. Более глубокое по­нимание этиологии нефробластомы и разработка ком­плексного лечения, которое по рекомендациям Нацио­нальной группы по изучению нефробластомы должно включать хирургическое лечение, химио- и лучевую терапию, позволили существенно улучшить выживае­мость.

Хирургическое лечение

При односторонней операбельной опухоли (опухоль не заходит за срединную линию и не врастает в соседние органы) показана радикальная нефрэктомия абдоми­нальным доступом. Для определения стадии опухоли и оценки прогноза необходимы биопсия поясничных лим­фоузлов и лимфоузлов ворот почки, а также тщательная ревизия контралатеральной почки и брюшной полости. Лимфаденэктомия необязательна, поскольку не улуч­шает результаты лечения. При наличии опухолевого тромба в нижней полой вене его удаляют. Исключение составляют только случаи окклюзии вены. Радикальная нефрэктомия должна выполняться с учетом всех прин­ципов абластики, поскольку обсеменение брюшной по­лости опухолевыми клетками повышает риск прогрес­сирования.

Глава 22. Опухоли почки

При двусторонней нефробластоме, как и при двусто­роннем раке почки, тактику лечения определяют инди­видуально. При опухолях прогностически благоприят­ных гистологических типов показано комбинированное лечение — предоперационная химиотерапия и органосо-храняющая операция. В этом случае перед началом ле­чения определяют стадию и выполняют пункционную биопсию, чтобы подтвердить диагноз. По данным ряда клиник, не менее информативна пункция опухоли с по­следующим цитологическим исследованием. При про­гностически неблагоприятных гистологических типах нефробластомы проводят комплексное лечение — опе­рацию, химио- и лучевую терапию.

Лучевая терапия

Давно известно, что при нефробластоме эффективна лу­чевая терапия. Однако проведение лучевой терапии у де­тей опасно задержкой физического развития, поражени­ем сердца, легких и печени. Появление эффективных комбинаций цитостатиков позволило почти полностью отказаться от предоперационной лучевой терапии при нефробластоме. ВI и во II исследованиях Национальной группы по изучению нефробластомы убедительно дока­зано, что при опухолях прогностически благоприятных гистологических типов I стадии послеоперационная лу­чевая терапия не показана. В III исследовании было по­казано, что послеоперационная лучевая терапия не улуч­шает результаты лечения при опухолях прогностически благоприятных гистологических типов II стадии. Кроме того, было отмечено, что частота рецидивов при нефро­бластоме III стадии при проведении послеоперационной лучевой терапии в суммарной очаговой дозе 10 и 20 Гр одинакова. Послеоперационная лучевая терапия реко­мендуется при опухолях прогностически благоприятных гистологических типов III— IV стадий, а также при сар­коматозном варианте нефробластомы и фетальной раб-домиоматозной нефробластоме.

Таблица 22.4. Показания к проведению химио- и лучевой нальной группы по изучению нефробластомы)

Стадия, гис тол огический тип, другие особенности ____________

I стадия, прогностически благоприятный гистологический тип, ребенок младше 2 лет, вес опухоли меньше 550 г

I стадия, прогностически благоприятный гистологический
тип, ребенок старше 2 лет, вес опухоли больше 550 г

II стадия, прогностически благоприятный гистологический
тип

I стадия, анаплазия

III— IV стадии, прогностически благоприятный гистологиче­ский тип II— IV стадии, очаговая анаплазия

II— IV стадии, диффузная анаплазия Саркоматозный вариант нефробластомы

Фетальная рабдомиоматозная нефробластома

Химиотерапия

При нефробластоме эффективны разные цитостатики, в том числе дактиномицин, винкристин, доксоруби-цин, циклофосфамид и цисплатин. В I исследовании Национальной группы по изучению нефробластомы продемонстрировано, что комбинация дактиномицина и винкристина статистически значимо снижает риск прогрессирования по сравнению с монохимиотерапией любым из этих препаратов. В каждом очередном иссле­довании, предпринятом этой группой, совершенствова­лись схемы лечения. В табл. 22.4 приведены показания к проведению химио- и лучевой терапии, рекомендован­ные Национальной группой по изучению нефробласто­мы по результатам V исследования.

Прогноз

Комплексное лечение существенно улучшило прогноз I при нефробластоме. Четырехлетняя общая выживае­мость при нефробластоме прогностически благоприят- I ных гистологических типов сейчас достигает 90%. О не- I благоприятном прогнозе свидетельствуют анаплазия, I саркоматозный вариант нефробластомы и фетальная I рабдомиоматозная нефробластома. И хотя добавление в комбинации доксорубицина статистически значимо повысило 2-летнюю общую выживаемость при сарко­матозном варианте нефробластомы (с 61,5 до 90,3%), I оно не повлияло на результаты лечения фетальной раб-домиоматозной нефробластомы (III исследование На­циональной группы по изучению нефробластомы). По данным II и III исследований этой группы, 3-летняя об­щая выживаемость при двусторонней нефробластоме I составляет 82%.

Будущие исследования направлены на улучшение I результатов лечения нефробластомы прогностически I неблагоприятных гистологических типов и снижение I риска ранних и поздних осложнений при лечении неф- I

терапии при нефробластоме (V исследование Нацио-

Лечение _______________________

Химио- и лучевая терапия не показаны

Дактиномицин и винкристин в течение 18 нед, лучевая тера­пия не показана

Дактиномицин, винкристин и доксорубицин в течение 24 не в комбинации с лучевой терапией

Дактиномицин, винкристин, доксорубицин, циклофосфамщ и этопозид в комбинации с лучевой терапией

Карбоплатин, этопозид и циклофосфамид в комбинации с лучевой терапией

Глава 22. Опухоли почки

робластомы прогностически благоприятных гистоло­гических типов.

САРКОМЫ ПОЧКИ

Саркомы почки наблюдаются редко, составляя 1—3% злокачественных опухолей почки. Чаще всего эти опу­холи выявляют в возрасте 40—50 лет, несколько чаще у мужчин. В большинстве случаев опухоль проявляется болью в пояснице или животе и похуданием. Саркомы почки могут быть гистологически похожи на веретено-клеточный рак почки. Примерно в половине случаев сарком почки диагностируется лейомиосаркома. У жен­щин эта опухоль встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. В остальных случаях наблюдаются фибросаркома, ли-посаркома и гемангиоперицитома. Изредка встречают­ся остеогенная саркома и злокачественная шваннома. Саркомы почки исходят, как правило, из почечной кап­сулы. Проявляются они так же, как другие опухоли поч­ки. Характерны быстрый рост и отдаленные метастазы в легкие и печень.

Единственный эффективный метод лечения сарком почки — радикальная нефрэктомия. Адъювантная луче­вая терапия снижает частоту рецидивов, не влияя на вы­живаемость. При диссеминированных опухолях приме­няют разные цитостатики, в том числе доксорубицин, ифосфамид и дакарбазин, но ремиссии обычно частич­ные и кратковременные.

МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ