Дифференциальная диагностика на основании симптомов

Миелопатия

Заболевания, помеченные значком †, могут проявляться как спинальные эпидуральные объемные образования.

1. врожденные

A. мальформация (Арнольда)-Киари: тип I часто проявляется в раннем взрослом возрасте (см. с.324)

B. фиксированный СМ: часто может не проявляется, пока не произойдет травма

C. сирингомиелия: при квадриплегии может быть врожденной или посттравматической, обычно проявляется в виде синдрома центрального поражения СМ (см. Сирингомиелия, с.338)

D. neurenteric киста: см. с.137

E. компрессия СМ может возникнуть при некоторых мукополисахаридозах: напр., синдроме Morquio (из-за подвывиха в атланто-аксиальном сочленении), синдроме Hurler

2. приобретенные

A. стеноз шейного или грудного отделов позвоночного канала: часто дегенеративное заболевание накладывается на врожденный узкий канал (врожденная узость часто наблюдается у карликов с ахондроплазией)

B. травматические: включая спинальный шок, гематомиелию, спинальную ЭДГ (см. сосудистые ниже), баротравму, повреждения электрическим током, сдавление костными фрагментами при переломе†. При наличии стеноза позвоночного канала могут сопровождать даже незначительную травму

C. грыжа межпозвонкового диска†: миелопатия чаще наблюдается в грудном отделе, радикулопатия – в шейном отделе (симптомы поражения проводящих путей редко наблюдаются при грыжах дисков шейного отдела)

D. кифоз

E. экстрамедуллярный гематопоэз†: гипертрофия костного мозга → компрессии СМ. В осномном при хронической анемии (напр., большой талассемии) (см. с.35)

F. костная компрессия из-за несоответствия зубовидного отростка или поперечной связки атланта†. Может быть врожденной, травматической (см. с.706), опухолевой или воспалительной (особенно при ревматоидном артрите)

G. эпидуральный липоматоз†: гипертрофия эпидуральной жировой клетчатки при болезни Кушинга или длительной терапии экзогенными стероидами¹, ожирении² или идиопатическая³

H. оссификация задней продольной связки (ЗПС)⁴ (см. с.334)

I. оссифицирующий арахноидит: редкое заболевание (описано ≈43 случая⁵), состоящее в объызвествлении арахноидальной оболочки. В грудном отделе может иметь вид оссифицированных бляшек или окутывать СМ в виде цилиндра. Может быть трудно определяемо по МРТ и миелографии. Оптимальной для диагностики может быть обычная КТ без контраста

J. болезнь позвоночника Пэджета† (см. с.333)

K. идиопатическая грыжа СМ⁶: редко. Грудной отдел СМ может выпячиваться через дефект передней стенки ТМО, вызывая синдром Броун-Секара или спастический парапарез

3. неопластические

A. опухоли СМ (подробнее см. с.480)†

1. экстрадуральные (55%):

a) первичные опухоли (редкие) включают: нейрофиброму, хордому, остеоидостеому, аневризматическую костную кисту, позвоночную гемангиому⁷

b) в возрасте >40 лет следует заподозрить экстрадуральную лимфому (первичную или вторичную) или лейкемическое отложение (хлорома), особенно если уже был установлен диагноз гематопоэтического или лимфатического заболевания

c) частота эпидуральных mts увеличивается по нарастающей после 50 лет. Наблюдаются у более чем 10% онкологических пациентов. 5-10% злокачественных новообразований вызывают симптомы компрессии СМ при первой презентции. Также см. с.490.

2. интрадуральные – экстрамедуллярные (40%): менингиомы, нейрофибромы

3. интрадуральные – интрамедуллярные: первичные опухоли СМ (эпендимома, астроцитома) и изредка интрамедуллярные mts (см. с.482)

B. карциноматозный менингит: неврологический дефицит обычно не удается привязать к одному уровню (см. с.469)

C. паранеопластический синдром: включает эффекты на СМ или на периферические нервы (см. с.90)

4. сосудистые

A. гематома/кровоизлияние

1. спинальная ЭДГ†: обычно связана с антикоагулянтной терапией⁸ (см. с.341 и с.31)

a) травматическая: включает возникшие после ЛП или эпидуральной анестезии (см. с.31)

b) спонтанная⁹: редко. Включает кровоизлияния из спинальной АВМ (см. с.336) и из позвоночной гемангиомы (см. с.486)

2. спинальное САК: как и спинальная ЭДГ (см. выше) может быть посттравматическим (напр., после ЛП^10,11) или вторичным при спинальной АВМ

Спинальная СДГ

4. гематомиелия

B. инфаркт СМ: маловероятен при исключении сифилитического эндартериита. Наиболее часто наблюдается в бассейне передней спинальной артерии, оставляя интактными задние столбы. Наиболее часто на уровне ≈Т4 (зона пограничного кровоснабжения)

1. атеросклероз радикулярной артерии у пожилых пациентов с гипотензией сейчас является главной причиной этого редкого заболевания

2. пережатие аорты во время операции (напр., по поводу аневризмы брюшного отдела аорты)

3. гипотония (относительная и абсолютная) во время операций в сидячем положении при наличии стеноза позвоночного канала¹². Во многом ее можно предотвратить путем недопущения абсолютной гипотонии, используя интубацию с помощью фиброволоконной оптики пациенту, находящемуся в сознании и в нужной позе; интраоперационный мониторинг ССВП; вызванную гипертонию, если при придании больному необходимого положения возникают изменения; проведение операций в других положениях (кроме сидячего), а также профилактику гиперфлексии, гиперэкстензии и тракции

4. расслоение аорты

5. эмболизация спинальных артерий

C. спинальная АВМ (см. с.336)†: в 10-20% случаев проявляется внезапной остро возникшей миелопатией обычно у пациентов <30 лет¹³; миелопатия может носить вторичный характер из-за:

1. масс-эффекта самой АВМ: спинальные АВМ составляют <5% образований, проявляющихся как спинальные «опухоли»

2. разрыв → САК, гематомиелия или ЭДГ

3. инфаркт в зоне пограничного кровоснабжения из-за «обкрадывания»

4. спонтанный тромбоз (некротическая миелопатия при болезни Фуа-Алажуанина ¹⁴): проявляется как спастическая → вялую параплегия с нарастающим уровнем чувствительных нарушений

D. радиационная миелопатия: из-за микрососудистой окклюзии (см. с.508)

E. вторичная из-за действия иодистого КВ при АГ сосудов брыжжейки или аорты (особенно, когда АГ проводилась на фоне гипотонии, при которой сердечный выброс шунтируется от внутренностей и спинальных радикулярных артерий. Лечение: посадите больного, сделайте ЛП, выведите ≥100 мл ЦСЖ и заместите ее таким же количеством ФР в течение 30 мин¹⁵)

5. аутоиммунные

A. демиелинизация: острый (идиопатический) поперечный миелит (см. с.76). Наиболее часто встречается в течение первых 20 лет жизни. Острое начало со слабости в ногах, нарушения чувствительности, боли в спине и нарушения функции тазовых органов, неотличимое от компрессии СМ. Часто наблюдается в грудном отделе. КТ, МРТ и миелограммы нормальные. ЦСЖ → плеоцитоз и гиперпротеинемия

B. РС: диагностируется только у 7% больных с остро возникшей поперечной миелопатией. Хотя чаще он встречается у молодых, но может быть в любом возрасте. Миелопатия при РС обычно скрытая и неполная (какие-то области остаются незатронутыми). Повреждается миелин, серое вещество остается интактным. Брюшные кожные рефлексы почти всегда отсутствуют при РС

C. синдром Devic (нейромиелит зрительного нерва): вариант РС, характеризующийся двусторонним невритом зрительного нерва и поперечным миелитом. В некоторых случаях отек СМ может быть столь сильным, что вызывает полный блок на миелограммах. Чаще встречается в Азии и Индии, чем в США и Европе

D. вирусные (или поствакцинационные): фактически могут быть причиной аутоиммунного процесса (т.е. поперечного миелита). Вирусный продром имелся у ≈37% больных с острым поперечным миелитом. Вирусная инфекция наиболее повреждает серое вещество (напр., полиомиелит)

6. метаболические/токсические

A. комбинированное системное заболевание (т.н. подострая комбинированная столбовая дегенерация): из-за дефицита витамина В₁₂ (цианкоболамина):

1. дефицит витамина В₁₂ в пище

2. пернициозная анемия: нарушение всасывания витамина В₁₂ в дистальном отделе тонкой кишки из-за недостаточной выработки внутреннего фактора (небольшой полипептид) париетальными клетками желудка¹⁶

3. другие заболевания желудка: низкий рН (напр., при синдроме Золлингера-Эллисона) может подавлять соединение внутреннего фактора с тонкокишечными рецепторами

Начало постепенное и однотипное. Начинается с симметричных парестезий в руках и ногах (вовлечение задних столбов) → напряжение ног, слабость, проприоцептивный дефицит с неустойчивостью, которые ухудшаются в темноте → спастика → параплегия → расстройство функции кишечника и мочевого пузыря. В далеко зашедших случаях могут наблюдаться проявления деменции (спутанность, нарушение памяти, раздражительность и т.д.) из-за изменений в белом веществе ГМ. Зрительные нарушения с/или без атрофии зрительного нерва могут быть в результате демиелинизации зрительного нерва. Наиболеее чувствительным показателем является уровень В₁₂ в плазме. У большинства (но не у всех) больных отмечается макроцитарная анемия (фолиевая кислота устраняет анемию, но неврологический дефицит может даже ухудшиться). Причину дефицита В₁₂ можно установить с помощью теста Шиллинга, даже если уже делались инъекции В₁₂. Лечение: инъекции В₁₂ или большие дозы пероральных препаратов¹⁷

B. токсины: напр., местные анестетики для спинальной анестезии могут в редких случаях вызывать миелопатию

7. инфекционные

A. (пара)спинальный абсцесс (т.н. спинальный эпидуральный абсцесс) или эпидуральная эмпиема†: в анамнезе часто стафилококковая инфекция, обычно кожный фурункул. Часто сопутствует остеомиелиту позвоночника¹⁸. Вызывает местную болезненность, боль в спине, повышение температуры и СОЭ (см. с.240)

B. остеит/остеомиелит позвоночника† (см. с.243)

C. гнойный дисцит†: спонтанный или после вмешательств (см. с.244)

D. миелопатия при СПИД: напоминает дефицит витамина В₁₂. Приводит к спастической слабости и атаксии. Может вызывать вакуолизацию СМ. «Тропический (спастический) парапарез, наблюдающийся при СПИД» может также быть и при инфицировании ВИЧ-I¹⁹

E. ТБ: болезнь Потта, см. также Туберкулезный остеомиелит позвоночника, с.244

F. спинальный менингит с пахименингитом

G. вирусный: вирус ветряной оспы-опоясывающего лишая редко вызывает некротическую миелопатию. Вирус простого герпеса 2-го типа может вызывать восходящий, а ЦМВ – поперечный миелит

H. сифилис: спинная сухотка, сифилитический менингомиелит или спинальный сосудистый сифилис. Диагностика на основании серологии плазмы крови и ЦСЖ

I. паразитарная киста†

8. периферические нервно-мышечные заболевания

A. синдром Гийена-Барре: быстро нарастающая восходящая слабость (похоже на компрессию СМ) с арефлексией и почти нормальной чувствительностью (см. с.74). Похожим синдромом, который может прогрессировать в течение длительного времени, является хроническая иммунная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (см. с.76)

B. миопатия: включая стероидную миопатию (обычно проксимальные мышцы поражаются больше, чем дистальные)

9. дегенеративные

A. БАС: легкая спастичность ног (резко выраженная спастичность встречается редко), атрофическая слабость в кистях и предплечьях, подергивания в руках, отсутствие чувствительных нарушений (включая отсутствие боли), функция сфинктеров обычно сохранена (см. с.73)

B. некоторые формы болезни Крейцфелдта-Якоба с преимущественной предшествующей потерей мышечной массы могут напоминать заболевание СМ или БАС (см. с.229)

32.1.2. Ишиас {радикулопатия нижних конечностей}

Определение: боль в зоне иннервации седалищного нерва. Седалищный нерв состоит из элементов нервных корешков L4-S3. Нерв выходит из таза через большое седалищное отверстие по задней поверхности бедра. В нижней трети бедра он делится на большеберцовый и общий малоберцовый нервы.

Наиболее частая причина ишиаса – радикулопатия в результате грыжи поясничного диска²⁰. ДД похож на таковой при миелопатии (см. выше), но также включает следующие состояния и заболевания:

1. врожденные

A. менингеальная киста (периневральная киста) (см. Арахноидальные кисты, с.135)

B. общий нервный корешок: прежде был исключен из возможных причин радикулопатии, но по современным предствалениям считается, что он может вызывать симптомы за счет ограничения

2. приобретенные

A. спинальный стеноз/спондилез/спондилолиз/спондилолис-тез

B. киста, расположенная рядом с фасеткой: включает синовиальную и ганглионную кисты²¹: частота выявления возросла с применением МРТ (см. с.306)

C. оссифицирующий арахноидит: редко (см. с.865). В поясничной области может иметь вид колонн, цилиндрической муфты или участков неправильной формы²². Может вызывать боль в пояснице, радикулопатию и синдром конского хвоста

D. гетеротопическая оссификация вокруг бедра²³

E. инъекционные поражения при неправильной выборе места для в/м введения

F. синдром группы задних мыщц бедра

G. повреждение при тотальной артропластике тазобедренного сустава²⁴

H. радиационное поражение при облучении опухолей в области расположения седалищного нерва

3. инфекции

A. дисцит: обычно вызывает очень сильную боль при отсутствии движений (см. с.244)

B. болезнь Лайма: см. с.234

C. опоясывающий лишай: редкая причина радикулопатии²⁵. Люмбо-сакральные дерматомы вовлекаются в ≈10-15% случаев заболевания. Боль обычно не зависит от положения. Типичные герпетические высыпания обычно появляются через 3-5 д после пояления боли. В 1-5% случаев возникает слабость движений (обычно в руках и туловище). Крестцовый герпес может вызвать паралич детрузора с задержкой мочи. В 55% случаев эти двигальные нарушения проходят полностью, в 30% - частично

4. опухоли:

A. спинальные опухоли: миеломная болезнь (см. с.488), mts (см. с.490)

B. опухолей костей и мягких тканей по ходу седалищного нерва: могут приводить к ошибочной ламинэктомии по поводу грыжи межпозвонкового диска²⁶. Боль обычно начинается незаметно и не зависит от положения (см. ниже).