Лечение. Зависит от гистологического типа опухоли и стадии процесса

Зависит от гистологического типа опухоли и стадии процесса. Ключевым моментом в лечении является локальный контроль: удаление опухоли в пределах здоровых тканей и облучение резидуальной опухоли при нерадикальной операции. СМТ по-разному чувствительны к химиотерапии. При высокой чувствительности опухоли проводится пред- и послеоперационная ПХТ препаратами: винкристин, ифосфамид, адрибластин, карбоплатин, этопозид. При необходимости производят повторную операцию после проведенной ПХТ для удаления резидуальной опухоли. При неудовлетворительных результатах и IV стадии заболевания используют мегадозную терапию с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических периферических стволовых клеток или костного мозга.

У детей самая частая СМТ - это рабдомиосаркома (РМС). Опухоль имеет 2 возрастных пика - ранний (до 2 лет) и поздний - (15-19 лет), что отражает наличие двух биологических разновидностей РМС. Возникает в любой части организма, где есть поперечно-полосатая мускулатура. Мальчики болеют чаще, чем девочки - соотношение 1,7: 1.

Прогностически выделяется три подгруппы.

1. Группа с хорошим прогнозом (ботриоидные и лейомиоматозные формы).

2. Промежуточная - все эмбриональные формы.

3. Группа с плохим прогнозом - альвеолярный тип. Выделяется три гистологических варианта РМС: эмбриональный

(наиболее благоприятный и более чувствительный к ХТ), альвеоляр-

ный и недифференцированный типы. Худший прогноз также имеют параменингеальные РМС. Эти опухоли трудно радикально удалить, с чем связана высокая частота местных рецидивов.

Принципы лечения изложены выше. РМС чаще обладает высокой чувствительностью к ПХТ. Дозы ЛТ зависят от степени радикальности удаления опухоли (32-45Гр).

Долговременная выживаемость больных с локализованными РМС благоприятного гистотипа составляет около 80%.