Стадирование

Интенсивность и объем лечения БХ зависит от стадии заболевания. По международной классификации Ann Arbor при БХ различают 4 стадии заболевания.

Стадия I - поражение одной группы л/у или одного экстралимфатического органа (ЭЛО).

Стадия II - поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону от диафрагмы или локализованное вовлечение одного ЭЛО и одной или более лимфатических областей по одну сторону от диафрагмы (IIE).

Стадия III - поражение лимфатических областей по обе стороны от диафрагмы, которое может сопровождаться локализованным вовлечением одного ЭЛО (IIIE) или вовлечением селезенки (IIIS), или того и другого (IIIES).

Стадия IV - диссеминированное поражение одного или более экстралимфатических органов или тканей (кроме ситуаций подстадии Е) в сочетании или без вовлечения л/у.

Учитывается также наличие или отсутствие общих, так называемых «В» симптомов: лихорадка, профузные ночные поты, потеря массы тела на 10% и более за последние 6 месяцев. Кожный зуд, который часто встречается у больных с выраженными общими симптомами, не входит в группу В-симптомов. Таким образом, формируются подстадия-А (при отсутствии общих симптомов) и подстадия-В - при их наличии. Наличие В-симптомов ухудшает прогноз заболевания, поэтому дети с одинаковой степенью распространения процесса, но имеющие общие симптомы должны лечиться более интенсивно.

Обследование больного с БХ помимо стандартного «клинического минимума» должно включать.

1. Биопсию наиболее увеличенного периферического л/у с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями. Аспирационной биопсии недостаточно! При отсутствии увеличения периферических л/у - открытая биопсия медиастинальных или абдоминальных л/у.

2. КТ грудной клетки (даже при нормальной Rg), брюшной полости, забрюшинного пространства и носоглотки.

3. ПЭТ всего тела с фторглюкозой (по возможности).

4. Диагностическая лапаротомия выполняется в случае специальных показаний.

5. Трепанобиопсия костного мозга при III-IV стадиях и при наличии общих симптомов.

6. Остеосцинтиграфия (с прицельной Rg выявленных очагов) у больных с «костными» жалобами и у детей с повышенным уровнем щелочной фосфатазы.

7. Сцинтиграфия тела с Ga⁶⁷.