Клиническая картина. ККАЛ не имеют характерной локализации, может поражаться практически любая лимфатическая зона, однако часто выявляется увеличение л/у средостения

ККАЛ не имеют характерной локализации, может поражаться практически любая лимфатическая зона, однако часто выявляется увеличение л/у средостения. Но при ККАЛ синдром сдавления верхней полой вены не является частым. Характерно наличие общих симптомов (особенно лихорадки), вовлечение периферических л/у, которые часто выглядят воспаленными и болезненными, нередко поражается кожа. Иммунофенотипирование опухолевой ткани в данном случае имеет решающее значение, главным образом, для дифференциальной диагностики с Т-клеточными лимфомами и болезнью Ходжкина.

Лечение

Проводится по аналогии с лечением В-лимфом. Интенсивность лечения также является стадиозависимой. Выживаемость детей с ККАЛ составляет от 50 до 100% в зависимости от стадии.

Глава 3

Опухоли костей

У детей самые частые злокачественные опухоли костей - остеогенная саркома и саркома Юинга.

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА (ОС)

Занимает 6-е место среди всех злокачественных опухолей детского возраста, происходит из примитивной кость-формирующей мезенхимы, продуцирует патологическую кость - остеоид. Пик заболеваемости - 10-20 лет.

Факторы, влияющие на развитие заболевания: ионизирующее излучение (сроки заболевания 12-16 лет), болезнь Педжета, доброкачественные опухоли костей, изменения генетического фона (изменения в 13-й паре хромосом, мутация опухоль-супрессирующего гена Р-53, инактивация ряда опухоль-супрессирующих генов).

Стандартные гистологические варианты остеосаркомы - остеобластическая (50%), хондробластическая (25%) и фибробластическая (менее 20%). Редкие варианты: телеангиэктатическая, юкстакортикальная (параоссальная), периоссальная, интраоссальная, мультифокальная, экстраскелетная, мелкоклеточная,