Лимфогранулематоз ( болезнь Ходжкина). Гистологические формы и прогноз

Локализ: лимфатические узлы шеи; лимфатические узлы средостения; селезенка (порфирная); генерализованное поражение лимфатических узлов и органов.

Классиф: лимфоцитарное преобладание; смешанноклеточный вариант; лимфоцитарное истощение; нодулярный склероз.

Гистологическая характеристика

1. опухолевый компонент (опухолевые клетки): –клетки Ходжкина с крупным светлым ядром и ядрышком; –гигантские многоядерные клетки Штернберга–Березовского.

2. реактивный компонент (иммунные проявления): –лимфоциты; –плазматические клетки; –эозинофильные лейкоциты; –макрофаги; –некроз, склероз.

Характеристика форм лимфогрануломатоза

1. лимфоцитарное преобладание:

преобладают иммунные проявления (лимфоциты), поражается группа узлов, прогноз благоприятный;

2. смешанноклеточный:

соотношение опухолевого и реактивного компонентов 50 на 50, системное поражение лимфоузлов, прогноз неблагоприятный;

3. лимфоцитарное истощение:

опухолевый компонент преобладает, поражение лимфоузлов, селезенки, органов, прогноз крайне неблагоприятный;

4. нодулярный склероз:

различное соотношение опухолевого и реактивного компонентов, выраженный склероз (кольцевидные разрастания соединительной ткани), прогноз благоприятный.

Прогноз: ЛГМ относится к числу тех опухолевых заболеваний, которые наиболее эффективно излечиваются на современном уровне развития медицины. Даже в случае рецидива можно излечивать около половины пациентов.

На прогноз влияют следующие факторы: Пол — мужчины имеют выше риск тяжелого прогноза; Пожилой возраст — чем старше пациент, тем хуже прогноз (45 лет и старше); 4 стадия заболевания; Низкий уровень альбумина и гемоглобина в крови; Высокое содержание лейкоцитов (более 15 х 109/л); Низкий уровень лимфоцитов (менее 600).

59. Вторичные (приобретенные) иммунодефициты: сущность, этиология, классиф. Синдром приобретенного иммунодефицита.

Приобретенные ИДС (СПИД): - развиваются в процессе жизнедеятельности организма под влиянием воздействий извне; - возможны повреждения как специфического звена иммунитета, так и повреждение неспецифических факторов защиты.

Этиологические факторы приобретенных иммунодефицитов

- инфекции, в том числе вирусы (включая ВИЧ – ретровирус, относящийся к семейству лентивирусов);

- радиационные воздействия;

- белково-калорийная недостаточность;

- токсические вещества: пестициды, гербициды;

- ятрогении – иммуносупрессивная терапия (цитостатики), аспирин и другие противоревматические средства

Выделяют три формы ВИД:

Приобретенная - Наиболее ярким примером такой формы вторичного иммунодефицита является СПИД, который развивается в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Индуцированная - Для этой формы выяснена конкретная причина, вызвавшая ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а также нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования). Спонтанная - Характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими (условно-патогенными) микроорганизмами. Поэтому хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие, трудно поддающиеся лечению традиционными средствами воспалительные процессы любой локализации у взрослых рассматриваются как клинические проявления вторичного иммунодефицитного состояния.

Синдромы СПИД: легочный; неврологический; поражение пищеварительного тракта; поражение кожи, слизистых оболочек; лимфаденопатический; ретинальный; лихорадки неясного генеза.

60. ВИЧ-инфекция: эпидемиология, этиология, пато- и морфогенез, клин-морф хар-ка, причины смерти. Вич-ассоциированные заболевания: классиф, крат морф хар-ка. Ослож. Причины смерти.

ВИЧ-инфе́кция — медленно прогрессирующее заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Резервуар и источник инфекции - инфицированный ВИЧ человек, как в стадии бессимптомного носительства, так и при развернутых клинических проявлениях заболевания. В большом количестве вирус содержится в крови, в сперме, менструальных выделениях и вагинальном секрете. Кроме того, вирус обнаруживают в женском молоке, слюне, слезной и спинномозговой жидкостях. Наибольшую эпидемиологическую опасность представляют кровь, сперма и вагинальный секрет. Пути передачи ВИЧ: контактно-половой и парентеральный.

Возбудитель - вирус рода Lentivirus подсемейства Lentivirinae семейства Retroviridae. Геном свободной частицы ВИЧ образован двухнитевой РНК. В пораженных клетках ВИЧ формирует ДНК. Наличие обратной транскриптазы обеспечивает обратную направленность потока генетической информации. Вирус поражает клетки иммунной системы, имеющие на своей поверхности рецепторы CD4: Т-хелперы, моноциты, макрофаги, клетки Лангерганса, дендритные клетки, клетки микроглии. В результате работа иммунной системы угнетается, развивается синдром приобретённого иммунного дефицита (СПИД), организм больного теряет возможность защищаться от инфекций и опухолей, возникают вторичные оппортунистические заболевания, которые не характерны для людей с нормальным иммунным статусом.

Стадии морфогенеза ВИЧ-инфекции

1. стадия инкубации; 2. стадия первичных клинических проявлений; 3. стадия вторичных заболеваний (манифестный СПИД); 4. терминальная стадия

Стадия инкубации: -от 2 недель до 10-15 лет (6-36 мес), серонегативный период; -часто бессимптомный, - возможна лихорадка, ангина, слабость, боли в суставах, сыпь, изменения в крови (уменьшение количества лейкоцитов, транзиторная тромбоцитопения)

Стадия первич клин проявлений: Пре-СПИД, 6-36 месяцев, персистирующая генерализованная лимфаденопатия (ПГЛ) переходит в ПГЛ+ассоциированный комплекс, характеризующийся: потерей массы тела; лихорадкой; диареей; отсутствием аппетита; сыпью, дерматитом; изменениями крови (серологические реакции, лимфопения) Исходы: длительная ремиссия; переход в следующую стадию.

Стадия вторичных измен: - от 6 мес до 5 лет, - присоединение оппортунистических инфекций и опухолевых процессов, - более выражены изменения в крови

Терминальная стадия: - резчайшее нарушении специфической иммунной и неспецифической защитной функции, - лимфоцитопения, - бурное развитие инфекционных и онкологических процессов – собственно СПИД.

Изменения лимфатических узлов

- гиперпластические (2 стадия) – гиперплазия фолликулов с увеличением их количества и размеров, гиперплазия эндотелия сосудов;

- деструктивные (3 стадия) – уменьшение лимфатических узлов, проявления инфекционных и онкологических процессов,

гистологически в уменьшенных лимфатических узлах атрофия лимфоидных фолликулов, уменьшение количества лимфоцитов, «сетчатый» метаморфоз

Вич-ассоциированные: Так называют заболевания, которые могут возникать на поздних стадиях ВИЧ‐инфекции при ослабленной иммунной системе. Некоторые из них развиваются только при ВИЧ‐инфекции, другие в сочетании с ВИЧ обретают особо тяжелую, опасную для жизни форму. вызываются инфекциями, которые безвредны или почти безвредны при нормальном иммунитете, но при развитии иммунодефицита могут привести к серьезным проблемам.

Классиф: системн неходжкинские лимфомы, рак шейки матки, саркома капоши, первич лимфомы цнс. Бактериальная пневмония. Вирус папилломы человека (ВПЧ). Гистоплазмоз. Кандидоз. Криптококковый менингит. Токсоплазмоз. Туберкулез. Цитомегаловир.

Частная патанатомия.

1.Учение о диагнозе. Диагноз– краткое врачебное заключение о сущности заболевания и состоянии больного, выраженное в терминах Международной Классификации Болезней (МКБ).

Принцип построения клинического и патологоанатомического диагноза: патогенетический – принцип логически подчиненного расположения патологических процессов согласно степени их выраженности, причинной взаимосвязи, механизмов и последовательности развития. Разделы клинического и патологоанатомического диагноза: основное заболевание – то заболевание, которое само или через свои осложнения, тесно с ним связанные, привело больного к врачу или повлекло за собой смерть; осложнения основного заболевания – патологические процессы, связанные с основным заболеванием этиологически или патогенетически; сопутствующие заболевания – заболевания, не связанные с основным ни этиологически, ни патогенетически. Категории основного заболевания: конкурирующие – два заболевания, каждое из которых в отдельности может стать причиной смерти; сочетанные – те заболевания, каждое из которых не является смертельным, но развиваясь параллельно и проявляясь совокупностью общих осложнений, могут привести к смерти; фоновые – те заболевания, которые усугубляют течение основного заболевания или его осложнений. Болезнь – комплекс общих и местных патологических процессов, развивающихся в ответ на повреждение и выражающихся в структурных и функциональных изменениях тканей и внутренней среды организма, что сопровождается определенными проявлениями (симптомами). Этиологические факторы – приводящие к повреждению (механические, физические, химические, биологические); - связанные с изменениями наследственного аппарата клеток, врожденные, приобретенные; - неизвестные факторы.

2.Причины и категории расхождения клинического и патологического диагноза. Варианты сопоставления клинического и патологоанатомического диагнозов: совпадение диагнозов

и расхождение диагнозов. Возможные варианты расхождения диагнозов: по нозологии, по этиологии, по локализации процесса, по смертельному осложнению. Категории расхождения диагнозов: – 1-я категория – заболевание не распознано по объективным причинам: из-за тяжести состояния больного, кратковременности пребывания; – 2-я категория – диагноз не поставлен правильно по субъективным причинам, но это не повлияло на исход; – 3-я категория – диагноз не поставлен правильно по субъективным причинам, и это повлияло на исход. Причины расхождения диагнозов: недостаточное обследование больного, объективная трудность обследования, недоучет клинических данных, недоучет данных анамнеза и профессии, недоучет лабораторных и рентгенологических данных, переоценка лабораторных и рентгенологических данных, переоценка диагноза консультанта, неправильное оформление диагноза, прочие причины.