Первичный гипотиреоз

Первичный развивается при поражении щитовидной железы и сопровождается повышением уровня ТТГ. У 75% пациентов определяют циркулирующие антитиреоидные АТ, что обычно предполагает терминальную стадию аутоиммунного тиреоидита. Первичный гипотиреоз может быть компонентом II типа аутоиммунного полигландулярного синдрома (в сочетании с инсулинзависимым сахарным диабетом, пернициозной анемией, гипопаратиреозом, атрофией надпочечников и гипогонадизмом). Несмотря на высокий уровень ТТГ, первичный гипотиреоз не обязательно сопровождается зобом.

• Гипотиреоз без зоба может быть результатом блокирования АТ рецепторов ТТГ или самого ТТГ, в связи с чем активации щитовидной железы не происходит.

‰ Хронический аутоиммунный тиреоидит — наиболее частая причина гипотиреоза (см. ниже раздел «Тиреоидиты»12–2);

‰ Идиопатическая атрофия щитовидной железы. Нередко выявляют антитиреоидные АТ, что позволяет считать это заболевание атрофической формой хронического тиреоидита.

‰ Тиреоидэктомия и лечение радиоактивным йодом;

‰ Атиреоидный гипотиреоз в сочетании с расщеплением нёба, атрезией хоан и другими дефектами развития;

‰ Резистентность рецепторов к ТТГ.

•Гипотиреоз в сочетании с зобом. Различают несколько состояний, при которых гипотиреоз сочетается с увеличением щитовидной железы (зобом). Независимо от причины, образование зоба — компенсаторная реакция на недостаточную выработку тиреоидных гормонов. Развитие патологических изменений происходит также, как и при эутиреоидном зобе (см. выше).

‰ Гипотиреоз вследствие дефицита йода (см. с. 12–7). Некоторые овощи из семейства крестоцветных (репа, брюква, маниока) содержат зобогенные вещества; их употребление в пищу на фоне недостаточности йода может усиливать формирование зоба.

ЉЭндемический зоб®Болд — заболевание, поражающее население определённых географических районов с недостаточностью йода в окружающей среде и проявляющееся прогрессирующим увеличением щитовидной железы. При отсутствии выраженной йодной недостаточности явлений гипотиреоза не отмечают (в этом случае используют термин «эутиреоидный зоб», см. выше). Развитие патоморфологических изменений описано в разделе «Эутиреоидный зоб». Клиническая картинаопределяется морфологической формой и величиной зоба, а также функциональным состоянием щитовидной железы. Лечение аналогично таковому при эутиреоидном зобе (тиреоидные гормоны назначают не только с супрессивной, но и заместительной целью).

Љ Эндемический кретинизм — врождённый гипотиреоз в областях, где часто отмечают эндемический зоб. Происходит при резко выраженной йодной недостаточности. Обычно оба родителя поражены зобом. Выделяют 2 характерных синдрома — неврологический и гипотиреоидный.

Неврологический синдром подразумевает отставание в умственном развитии, атаксию, спастичность и глухонемоту. При изолированном неврологическом кретинизме отставания в физическом развитии обычно не отмечают, функция щитовидной железы нормальна (эутиреоз), соответственно, тиреоидные гормоны не назначают. Увеличения щитовидной железы при изолированном неврологическом синдроме не отмечают. Постулировано, что недостаточность йода в первый триместр беременности может приводить к порокам развития нервной системы независимо от эффектов этой недостаточности на продукцию тиреоидных гормонов.

Гипотиреоидный синдром возникает в результате недостаточности йода на поздних сроках беременности и в неонатальном периоде и характеризуется снижением продукции тиреиодных гормонов, что требует проведения заместительной терапии.

‰ Избыток йода также может приводить к гипотиреозу в сочетании с зобом (см. с. 12–3).

‰ Приём антитиреоидных агентов. Различные антитиреоидные агенты могут приводить к образованию зоба вследствие подавления продукции тиреоидных гормонов.

Љ Собственно антитиреоидные препараты (мерказолил, пропилтиоурацил, перхлорат калия)

Љ Агенты с наиболее выраженным зобогенным действием — препараты лития, используемые при лечении маниакально-депрессивных состояний.

Љ Менее выраженным зобогенным эффектом обладают фенилбутазон и р -аминосалициловая кислота.

‰ Наследственные дефекты синтеза тиреоидных гормонов отмечают редко. Эти аномалии включают: 1) нарушение транспорта йода; 2) нарушение йодинирования тироглобулина; 3) нарушение дейодинирования йодотирозинов 4) нарушение секреции йодопротеинов.

Љ Врождённый гипотиреоз®Болд (кретинизм®Болд) может быть не только эндемическим (см. выше), но и спорадическим или наследственным. Это одно из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей. Его в 2 раза чаще отмечают у девочек, чем у мальчиков. В неэндемичных регионах 90% случаев связывают с дефектами развития щитовидной железы (дисгенезия щитовидной железы). Оставшиеся 10% связаны с различными метаболическими дефектами, приводящими к нарушению синтеза тиреоидных гормонов или резистентности ткани щитовидной железы к ТТГ. Врождённый гипотиреоз может также вызываться дефектами гипофиза или гипоталамуса. Ранние распознавание и лечение позволяют предотвратить необратимые умственные и физические нарушения (см. ниже раздел «Клинические особенности при врождённом гипотиреозе»).

Љ Другие формы наследуемого гипотиреоза рассмотрены в Приложении 3: Картированные фенотипы.

‰ Другие причины — амилоидоз, цистиноз, саркоидоз, гемохроматоз, склеродермия.