Опухоли из кровеносных и лимфатических сосудов

В челюстно-лицевой области и шеи чаще встречаются и наибольшую практическую зна- чимость имеют следующие опухоли, развивающиеся из кровеносных и лимфатических сосудов:

доброкачественные опухоли — гемангиомы и лимфангиомы;

злокачественные опухоли — ангиосаркомы.

Среди указанных вариантов наиболее часто встречаются доброкачественные опухоли.

31.5. ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

® Гем ангиом а

Это доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных сосудов. Гемангиомы являются самыми распространенными сосудистыми образованиями грудного и раннего детско- го возраста. По своему происхо>кдению гемангиомы могут быть отнесены как к истинным опу- холям, так и к новообразованиям дизонтогенетической природы, т.е. гамартомам — это опухо- левидные образования, возникающие в результате нарушения эмбрионального развития орга- нов и тканей, состоящие из тех же компонентов, что и орган или ткань где оно находится, но от- личающееся их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Провести стро- гое разделение гемангиом на истинные опухоли и гамартомы очень трудно.

Гемангиомы могут быть врожденными и приобретенными. Выделяют следующие фак- торы, которые способствуют возникновению гемангиомы: нарушения течения беременности или родов, различные травматические повреждения или воспалительные процессы (ушибы, сдавления, интоксикации и т.д.). У многих больных выявить причины возникновения гемангиом не представляется возможным. Подавляющее большинство этих сосудистых образований имеют врожденное происхождение.

Рис. 31.5.1. Капиллярная гемангиома лица

у ребенка 1 года.

Рис. 31.5.2. Капиллярные гемангиомы кожи околоушно-жевательной области (а) и нижней

губы (б), а также слизистой оболочки верхней губы (в).

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

в)

Рис. 31.5.2. (продолжение).

Гемангиомы могут располагаться в коже, в мягких тканях, в слизистой оболочке и под- слизистом слое и очень редко в кости. Локализация гемангиом самая разнообразная: кожа лица (нос, лоб, подбородок, околоушно-жевательная область и т.д.), слизистая оболочка твердого или мягкого неба и альвеолярного отростка, дно полости рта, язык. Нередко гемангиомы быва- ют множественными.

Гемангиомы могут быть артериальными (развиваются из сосудов артериального типа) или венозными (развиваются из сосудов венозного типа).

Рис. 31.5.3. Ветвистая гемангнома кожи верхней губы у ребенка 1 года.

Рис. 31.5.4. Ветвистаягемангиома мягких тканей лица.

По строению различают следующие виды гемангиом: капиллярная (плоская, сенильная) — состоят из мелких сосудов капиллярного типа, окруженных соединительной тканью; ветвистая

{гроздевиднаях рацемозная\ — представлена клубком широких и извитых сосудов; каверноз- ная (пещеристая) — состоит из расширенных сосудистых полостей, выстланных одним слоем эндотелия и разграниченных перегородками из соединительной ткани; смешанная (разные участки опухоли представлены отдельными видами строения).

31.5. ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Гемангиомы мягких тканей челюстно-лицевой области и шеи могут сочетаться с пораже- нием костей лицевого скелета. Сосудистая опухоль может приобретать инфильтративный рост с разрушением окружающих тканей. Очень редко эти сосудистые опухоли озлокачествляются. В зависимости от глубины залегания, гемангиомы разделены на поверхностные (располагаются в толще кожи или слизистой оболочки и подлежащей клетчатке) и глубокие (прорастают в тол- щу мышц и костную ткань), а по распространенности — ограниченные и диффузные.

Рис. 31.5.5. Ветвистая гемангиома наружного уха.

К линика. Капиллярные гемангиомы внешне проявляются в виде тестоватой припухло- сти (в толще мягких тканей) или пятен, локализованных на кожных покровах или слизистой обо- лочке, ярко-красного (артериальные) или синюшного {венозные) цвета. Размеры варьируют. При надавливании на нее окраска резко бледнеет, а иногда и исчезает. Гемангиома может про- растать вглубь тканей и поражать смежные анатомические зоны: лицо, губу, дно полости рта, боковую стенку глотки, мягкое небо и т.д. Гемангиома увеличивается в размерах при накло- не головы и физической нагрузке. Сосудистые опухоли безболезненные при пальпации. Ха- рактерна сжимаемость опухоли, неравномерная консистенция: в одних участках мягкая, а в других более плотная (рис. 31.5.1 - 31.5.2). В полости рта гемангиомы могут изъязвляться, инфильтрироваться и осложняться обильными кровотечениями.

Ветвистые гемангиомы представлены множественными узловатыми выпячиваниями сине-багроватого цвета, которые сильно обезображивают лицо больного (рис. 31.5.3 - 31.5.5). Артериальная гемангиома может пульсировать. В области артерио-венозных анастомозов мо- жет быть слышен шум. При наклоне головы сосудистая опухоль увеличивается в размере.

Кавернозные гемангиомы определяются в виде солитарных опухолевых узлов (рис.

31.5.6 • 31.5.7). По внешнему виду это мягкие, легко сжимаемые опухолевидные образования (напоминают губку). В зависимости от глубины расположения и вовлечения кожных покровов кожа над ними может быть обычного цвета или сине-багровая. Кавернозные гемангиомы могут состоять из нескольких заполненных кровью полостей. Отдельные полости сообщаются друг с другом. Характерен симптом «сжатия».

При венозных гемангиомах встречаются флеболиты — венные камни, которые при лока- лизации опухоли в области дна полости рта или в околоушной области могут быть приняты за слюнные камни (рис. 31.5.8). На рентгенограмме флеболиты имеют вид округлых интенсивно затемненных гомогенных образований с четкими границами.

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Рис. 31.5.6. Кавернозная гемангиома лица (поверхностных слоев мягких тканей).

Вид спереди (а) и сбоку (б).

Рис. 31.5.7. Внешний вид больных с кавернозными гемангиомами, расположенными в глубоких отделах околоушной области (а - у ребенка, б - у взрослого).

а)

Рис. 31.5.8. Рентгенограмма (а) и сиалограмма околоушной железы (б) больного с венозной гемангиомой околоушной области (видны округлые тени - флеболиты). Внешний вид флеболитов (в) после оперативного удаления гемангиомы.

31.5. ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Рис. 31.5.3. (продолжение).

Рис. 31.5.9. Внешний вид больного со смешанной гемангиомои лица, см. также цветн. вкладку.

Рис. 31.5.10. Смешанная гемангиома лица и шеи (а - вид спереди, б - вид сбоку).

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

При смешанной гемангиоме наблюдается сочетание участков капиллярного, ветвистого и кавернозного строения {рис. 31.5.9- 31.5.12).

Гемангиомы, которые имеются у новорожденных и детей ГРУДНОГО ИЛИ раннего детскоговозраста характеризуются бурным ростом и могут достигать значительных размеров. Харак- терно, что гемангиомы особенно быстро увеличиваются в размерах в течение первого года жизни ребенка, а затем рост сосудистого образования замедляется, что необходимо учитывать при определении сроков проведения хирургического вмешательства.

П атоморфология. В большинстве своем гемангиомы состоят из сплошной массы свое- образных сосудов, выстланных эндотелием и бедной соединительнотканной стромы. В некото- рых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (гемлимфангиомы) или содержать значительное число нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы).

диагностика гемангиом включает не только осмотр, пальпацию и пункцию новообразо- вания, но и проведение специальных методов обследования:

• рентгенография костей лицевого скелета (дает возможность выявить флеболиты, а так же связь сосудистых образований с костью или их наличие в челюсти);

• ангиография (рис. 31.5.13) с помощью контрастных веществ (позволяет обнаружить структуру гемангиомы, ее размеры, локализацию и наличие отдельно расположенных крупных сосудов, связанных с новообразованием);

• термография позволяет с высокой степенью достоверности уточнить диагноз, обна- ружить различия в местной температуре при различных видах гемангиом (более вы- сокая при кавернозных), правильно спланировать лечение и провести контроль за его эффективностью (Д.В. Дудко, 1987);

• исследование картины крови для выявления тромбоцитопении, анемии и других воз- можных изменений.

Диагностика поверхностных гемангиом обычно сложности не представляет. Глубоко рас- положенные сосудистые опухоли необходимо дифференцировать с кистами мягких тканей и слюнных желез, липомами, некоторыми формами опухолей. Значительную помощь в проведе- нии дифференциальной диагностики оказывают ранее перечисленные методы обследования больного.

Л ечение. Существуют следующие виды лечения гемангиом: криодеструщия, электрокоагу- ляция,лучеваятерапия,склерозирующаятерапия,хирургический и комбинированныйметод.

Криодеструкция в настоящее время проводится жидким азотом при помощи специаль- ных аппаратов. Основана на воздействии низкой локальной температуры на ткань сосудистого новообразования. Эффективна только при поверхностных капиллярных гемангиомах. Возмож- ны осложнения в виде некрозов (рис. 31,5.14).

Электрокоагуляция основана на воздействии высокой температуры на опухолевую ткань. Эффект отмечен только при поверхностно расположенных и небольших гемангиомах.

а) б)

Рис. 31,5.11. Смешанная гемангиома лица (а-вид спереди, б- вид сбоку).

31.5. ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Лучевая терапия в настоящее время используется с большой осторожностью, т.к. нам пришлось неоднократно наблюдать возникновение рака кожи через годы после проведения лу- чевой терапии гемангиом (рис. 31.5.15),

Склерозирующая терапия имеет довольно широкое использование. Для ее проведения применяется 70 этиловый спирт на 1% растворе новокаина или другого анестетика, 20-25 % раствор натрия салицилата, 10-20% раствор натрия хлорида, 65% раствор глюкозы, клеевая композиция КЛ - 3, преднизолон и т.д.

Метод склерозирующей терапии основан на том, что путем проведения пункции гемангио- мы из нее извлекают кровь (одновременно блокируя ее приток и отток к новообразованию) и вводят склерозирующее химическое вещество.

Г.В. Кручинский и Л.С. Криштопенко (1985) рекомендуют использовать для склерозирую- щей терапии 96% этиловый спирт, разведенный стерильным 1% раствором новокаина в соот- ношении 1:2. В итоге получается 70%-ая спирт-новокаиновая смесь. Введение в сосудистое об- разование до 10 мл спирт-новокаиновой смеси обычно не вызывают нарушений общего стату- са. Введение в опухоль большего количества смеси приводит к местным и общим нарушениям (гиперемия кожи сменяющаяся побледнением, могут появлятся пузыри или очаги некроза, по- вышается местная температура тканей, учащается пульс и т.д.). К концу второй недели после инъекций инфильтрат уменьшался почти полностью. В случае необходимости авторы рекомен-

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

дуют повторно вводить смесь через 2 недели после первого введения. Склерозирование ка- вернозных гемангиом 70% спирт-новокаиновой смесью показано только при надежном блокировании оттока крови из сосудистой опухоли^

а)

6)

Рис. 31.5.13. Ангиограммы (а) и томоангиограммы (б) больной со смешанной гемангиомой мягких тканей лица.

31.5. ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Исследованием А.П. Панасюк (1983) доказано, что внутритканевое введение преднизоло- на в ангиоматозный очаг приводит к образованию в межсосудистой соединительной ткани гру- боволокнистых структур, которые сдавливают опухоль, нарушают микроциркуляцию и вызыва- ют ее атрофию. Внутриопухолевое введение кортикостероидов определяют из расчета 1-2 мг на кг веса ребенка 1 раз в неделю, но не более 30 мг в один сеанс. Интервалы между инъек- циями составляют 2 недели.

Рис. 31.5.14. Внешний вид ребенка (а - спереди, б - сбоку), которому для лечения гемангиомы кончика носа применили криодеструкцию жидким азотом.

В послеоперационном периоде возникло осложнение — некроз мягких тканей кончика носа.

Рис. 31.5.15. Рак кожи (указан стрелкой), развившийся после проведения лучевой терапии гемангиомы лица.

По мнению Д.В. Дудко (1987), введение преднизолона и 10% раствора хлорида кальция внут- рикожно в шахматном порядке обеспечивает хорошие косметические результаты лечения гемангиом. А.Ю. Соловко и И.М. Воронцов (1980) для лечения гемангиом используют ультразвук. Оз- вучивание при стабильном методе проводят 3 минуты, а при лабильном (вибратор перемещает- ся) — 5-6 минут. Сеансы озвучивания повторяют через день и на курс лечения в среднем назнача- ли 5-6 сеансов. Авторы рекомендуют проводить озвучивание с интенсивностью от 1,5 до 2 Вг/см2.

Вопрос о необходимости повторного курса лечения решался не раньше чем через 3-4 месяца.

Хирургическому лечению подлежат только те гемангиомы, которые могут быть ис- сечены в пределах здоровых тканей без значительного косметического дефекта. Наибо- лее приемлемым является радикальное удаление сосудистой опухоли с последующей кожной пластикой. У детей эти операции желательно выполнять в ранние сроки, т.к. промедление с проведением операции приводит к увеличению опухоли в объеме (росту гемангиомы), что значительно ухудшает косметические и функциональные результаты лечения.

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Комбинированный способ лечения включает использование прошивания, введения химических склерозирующих растворов или других нехирургических методов лечения, а также частичное иссечение опухоли. Этот способ лечения показан при обширных гемангиомах.