Гипоплазия

Двустороннюю гипоплазию обнаруживают в 0,8% всех детских аутопсий, одностороннюю - в 0,5%. Считается, что гипоплазия - следствие недостатка бластемы и задержки нефрогенеза, неадекватного ветвления и развития мочеточникового ростка, преждевременной остановки нефронеогенеза.

При одностороннем поражении контралатеральная почка компенсаторно увеличена. Для двусторонней гипоплазии характерны отставание в темпах физического развития, раннее присоединение инфекции, АГ.

На эхотомограмме гипоплазированной почки видно уменьшение ее площади более чем на 25%, контур четкий, ровный, паренхима равномерной толщины.

При урографии гипоплазированная почка обычной формы, с четкими, ровными контурами.

При аортографии сосудистый рисунок почки не нарушен.

Аномалии количества (удвоение)

Удвоение почек и мочеточников - один из самых частых пороков развития. Распространенность в популяции - от 0,75 до 4%; у 60% пациентов поражение двустороннее. Выделяют:

- полное удвоение - каждый мочеточник удвоенной почки открывается собственным устьем в мочевой пузырь;

- неполное удвоение - оба мочеточника соединяются до впадения в мочевой пузырь и открываются одним устьем.

Осложняют удвоение пиелонефрит, гидронефроз, уретерогидронефроз, мочекаменная болезнь.

Аномалии взаимоотношения (сращенная почка)

Аномалия встречается с частотой 1 случай на 400-500 новорожденных (второе по частоте место после удвоения). На аутопсии регистрируют в одном из 250 вскрытий.

Варианты сращенных почек:

- подковообразная почка;

- галетообразная почка;

- L-образная почка;

- S-образная почка.

Сращенные почки могут иметь отчетливые признаки дисплазии и располагаться в нетипичном месте. Сращенная почка нередко сочетается с другими вариантами пороков: дистопией, дисплазией и др.

Клинические признаки:

- болевой синдром;

- АГ;

- при пальпации обнаруживают опухолеподобное образование. Осложнения: пиелонефрит, гидронефроз, нефролитиаз.

Аномалии положения (дистопия, ротация)

Дистопия развивается из-за задержки перемещения почки в эмбриональном периоде из полости таза в поясничную область и вследствие поворота ее вокруг своей оси. Частота дистопии - 1 случай на 800 урологических больных, причем в подавляющем большинстве наблюдений почка расположена ниже привычного места.

Варианты аномалий положения

• Гомолатеральная дистопия - почка находится на той же стороне, но выше или ниже обычного расположения.

• Гетеролатеральная дистопия - почка смещена за срединную линию.

- Грудная дистопия.

- Подвздошная дистопия.

- Поясничная дистопия.

- Тазовая дистопия.

Дистопированная почка при пальпации - плотное малоподвижное образование, которое часто ошибочно принимают за опухоль брюшной полости или забрюшинного пространства. Боли в животе, как правило, связаны со сдавлением соседних органов и нервных сплетений дистопированной почкой, а также с нарушениями уродинамики. Дистопию необходимо дифференцировать от нефроптоза.

Урография помогает обнаружить более короткий мочеточник. При аортографии место отхождения почечной артерии от аорты находится ниже, чем в норме.