Лабораторные исследования гемофилии

Лечение. Пациенты должны регулярно, один или два раза в год, проходить обследование в гемофильных центрах в течение всей жизни. Пациентов с легкой формой гемофилии обследуют реже. Медицинский персонал гемофильного центра составляют различные специалисты: коагулолог, педиатр, ортопед, медсестра, физиотерапевт и социолог. Десмопрессин стимулирует эндогенное высвобождение фактора VIII, его можно применять только у пациентов со скрытой и легкой формами гемофилии A.

Заместительное лечение. Для лечения используют концентраты фактора VIII или фактора IX, полученные из плазмы человека или с помощью генной технологии. Все пациенты с тяжелой гемофилией и большинство с гемофилией средней тяжести получают профилактическое лечение в виде регулярных внутривенных инъекций концентратов фактора VIII или фактора IX, обычно 2-3 раза в неделю. Цель лечения - избежать развития гемофилической артропатии и предотвратить другие тяжелые кровотечения. В некоторых странах концентраты факторов вводят только по требованию. Важно, чтобы концентраты факторов подвергались вирусной инактивации.

Дополнительная терапия. Ингибитор фибринолиза - транексамовая кислота - уменьшает кровотечение из слизистых оболочек, ее используют, соответственно, при экстракции зубов. Все пациенты, нуждающиеся в лечении препаратами плазмы, должны вакцинироваться против гепатитов A и B.

Больным гемофилией противопоказаны антикоагулянтные препараты и ингибиторы функции тромбоцитов. Пациентам с повышенной тенденцией к кровоточивости не следует производить внутримышечные инъекции, так как высок риск развития внутримышечной гематомы.

Специалист-коагулолог специализирующийся на лечении пациентов с геморрагическими диатезами, должен принимать участие в оказании им неотложной помощи и перед проведением инвазивных вмешательств.

Трансфузионные инфекции. Применение препаратов крови представляет риск передачи различных инфекционных агентов, многие пациенты инфицированы гепатитами A, B и C и ВИЧ. В настоящее время донорам производят исследования на наличие этих инфекций, а в процессы производства препаратов включают эффективные методы вирусной инактивации. С конца 1980-х годов полученные из плазмы концентраты факторов свертывания стали значительно

безопаснее. Рекомендуется двойная вирусная инактивация с помощью двух различных методов. Несмотря на это парвавирус все еще переносится полученными из плазмы концентратами. Это указывает на неполную инактивацию вирусов и на то, что риск трансмиссии новых, пока еще неизвестных вирусов все еще существует. Поэтому необходимо дальнейшее усовершенствование методов инактивации вирусов.