Эпилептические приступы

Внезапно возникающие, короткие по продолжительности (обычно от несколько секунд до нескольких минут), четко очерченные во времени патологические состояния, проявляющиеся разнообразными двигательными, сенсорными, вегетативными и психическими симптомами, возникновение которых вызвано чрезмерными гиперсинхронными разрядами значительных популяций нейронов головного мозга. Общим для разнообразных по клиническим проявлениям и встречающихся при различных нозологических формах Э. п. является лежащий в основе пароксизма специфический патофизиологический механизм. Э. п. являются основным проявлением эпилепсии и наиболее часто встречаются в ее клинической картине. Кроме эпилепсии, Э. п. встречаются при различных органических поражениях головного мозга — опухолях, абсцессах, атрофических процессах. В отечественной литературе принято рассматривать эти приступы в рамках эпилептических синдромов при текущих органических заболеваниях ЦНС. Э. п. отмечаются в остром периоде травм головного мозга. Характерны Э. п. и для инфекционных, токсических и аутоиммунных поражений ЦНС при энцефалитах различной этиологии. Нередко Э. п. наблюдаются в клинической картине острых и хронических отравлений. Э. п. могут встретиться в клинической картине соматических заболеваний, сопровождающихся значительными изменениями показателей гомеостаза, в первую очередь нарушениями водно-солевого обмена и выраженной интоксикацией с отеком и набуханием мозга. При наследственных заболеваниях, связанных с нарушениями аминокислотного и липидного обмена, также отмечаются Э. п. Эндокринные заболевания, приводящие к значительному снижению уровня сахара и кальция в крови, часто могут сопровождаться Э. п.

При достаточной силе воздействия раздражающего фактора Э. п. можно вызвать у любого человека, что подтверждается практикой электросудорожной терапии. Легкость развития приступа определяется предрасположением, генетическим или приобретенным в онтогенезе под влиянием экзогенных повреждающих воздействий. Однократные Э. п., происшедшие в определенных условиях при наличии четкой связи с теми или иными провоцирующими факторами, не рассматриваются как эпилептическая болезнь.

Классификация Э. п. строится на основе учета клинических и электрофизиологических проявлений во время приступа и в интериктальном (межприступном) периоде. Клиническим типам Э. п. соответствуют более или менее определенные паттерны ЭЭГ. После того как Дж. Х. Джексон (1931) провел разделение Э. п. на генерализованные и парциальные, этот принцип лежит в основе всех классификаций Э. п.

К генерализованным относят Э. п., начальные клинические проявления которых указывают на одновременное вовлечение в приступ обоих полушарий головного мозга. В зависимости от наличия или отсутствия судорог различают судорожные и бессудорожные генерализованные Э. п. Если генерализованный Э. п. сопровождается расстройством сознания, то оно является его инициальным симптомом. Бессудорожные генерализованные приступы, ограничивающиеся только расстройствами сознания, носят название абсансов. Судорожные проявления, входящие в структуру генерализованного приступа, вовлекают обе стороны тела одновременно. ЭЭГ-проявления генерализованных приступов являются первоначально двусторонними и, по крайней мере в начале приступа, синхронными и симметричными. Обычно в ЭЭГ регистрируются генерализованные разряды ритмических спайков и/или комплексов спайк-волна и полиспайк-волна.

Под парциальными (локальными, очаговыми, фокальными) Э. п. понимаются приступы, первые клинические и ЭЭГ-проявления которых указывают на начало приступа с активации группы нейронов одного из полушарий мозга — эпилептического очага. Симптоматика парциального приступа в первую очередь определяется локализацией очага. Приступ проявляется симптомами раздражения или выпадения в областях коры головного мозга, вовлеченных в эпилептическую активность. Особенно это относится к начальным проявлениям приступа, которые часто являются непосредственным отражением локального эпилептического возбуждения в ограниченной зоне коры головного мозга.

Международная классификация проводит разделение парциальных Э. п. на простые и комплексные (сложные). Простые парциальные приступы выражаются в разнообразных моторных, вегетативных, сенсорных и психических симптомах, разворачивающихся на фоне ясного сознания. Состояние сознания является основным критерием отграничения простого парциального приступа от комплексного. Обязательным компонентом комплексных парциальных приступов, в отличие от простых, являются выраженные в той или иной степени расстройства сознания. Комплексные парциальные приступы подразделяются на приступы, протекающие с самого начала с нарушениями сознания, и приступы, развивающиеся из предшествующих им простых парциальных приступов. Комплексные парциальные приступы могут развиваться из всех типов простых приступов.

В тех случаях, когда начальным симптомом комплексного парциального приступа являются нарушения сознания, они могут быть единственным его клиническим проявлением. Такие приступы, называемые псевдоабсансами, требуют дифференциации от истинных абсансов (генерализованных приступов). Следует отметить, что парциальные приступы, заключающиеся в чистом расстройстве сознания, достаточно редки, особенно у детей, и нарушения сознания гораздо чаще сопровождаются различными автоматически совершаемыми действиями. Сочетание выраженного в той или иной степени помрачения сознания с моторным компонентом в виде автоматических действий является наиболее характерной чертой комплексных парциальных приступов. Такие приступы определяются как психомоторные. Из последней классификации Э. п., рекомендованной Международной лигой против эпилепсии (1981), данный термин был исключен и заменен на менее образный, но более терминологически точный — комплексные парциальные приступы с автоматизмами.

ЭЭГ-проявления парциальных приступов отличаются значительным разнообразием. Для начального периода парциального приступа характерным бывает одностороннее уплощение ЭЭГ, особенно в зоне проекции эпилептического очага. Уплощение ЭЭГ сменяется разрядами ритмических тета-волн или комплексов спайк-волна частотой 4–6 Гц, в отведениях, расположенных над эпилептическим очагом с дальнейшим распространением активности на соседние области ипсилатерального и/или гомологичные отделы контралатерального полушария. Другим распространенным паттерном иктальной ЭЭГ парциальных приступов является ритмическая низкоамплитудная спайковая активность частотой 16–24 Гц. Нередко приступ проявляется лишь некоторой сглаженностью ЭЭГ, а в определенном проценте случаев в иктальной ЭЭГ вообще не обнаруживается изменений. Отсутствие изменений на ЭЭГ в момент приступа более характерно для простых парциальных приступов. Минимальными ЭЭГ-проявлениями обычно сопровождаются приступы, вызванные очагами, локализованными в глубине полушария мозга или на медиобазальной поверхности.

Эпилептическая активность из очага через интернейроны распространяется на более или менее обширные области коры ипсилатерального полушария, а через коммиссуральные пути на гомологичные отделы контралатерального полушария. Нисходящее распространение приводит к вовлечению подкорковых ядер, таламуса и других генерализующих структур верхнего ствола и к генерализации приступа. Следует отметить, что и при таком распространении эпилептической активности первоначально в приступ вовлекаются гомологичные отделы другого полушария и приступ на ЭЭГ проявляется билатерально-синхронными разрядами, которые затем могут смениться генерализованными. Распространение эпилептической активности из эпилептического очага приводит к вовлечению в приступ обоих полушарий мозга и трансформации парциального приступа в генерализованный. В отличие от приступов, генерализованных с самого начала (первично-генерализованных), такие генерализованные Э. п. носят название вторично-генерализованных. Часто полная генерализация парциального приступа наступает в течение долей секунды и визуально приступ выглядит как первично-генерализованный. В этих случаях бывает трудно провести дифференциацию между вторично- и первично-генерализованными приступами.

Возникновению вторично-генерализованного приступа может предшествовать аура, являющаяся симптомом, указывающим на локальное начало приступа. В структуру приступа могут входить и другие симптомы, указывающие на начало возбуждения с группы нейронов одного из полушарий мозга и преобладание эпилептической активности в одном полушарии, а именно — выраженный поворот головы и/или глаз в сторону в начале приступа, асинхронность в возникновении судорожных проявлений приступа, преобладание судорог с одной стороны тела или наличие в постиктальном периоде локальных функциональных Тоддовских параличей. Часто вторичная генерализация развивается так быстро, что определить парциальный характер приступа возможно только по иктальной ЭЭГ. На иктальной ЭЭГ вторично-генерализованных припадков возникновению высокоамплитудных билатерально-синхронных разрядов предшествует локальная патологическая активность. Определенную помощь оказывает выявление на ЭЭГ межприступного периода очаговой эпилептической активности, хотя большинством авторов подчеркивается возможность первично-генерализованных приступов при парциальной эпилепсии. В этом случае эпилептическому очагу отводится лишь роль пускового механизма первично-генерализованного приступа. Следует отметить, что невозможно абсолютно все встречающиеся Э. п. четко отнести к определенным категориям классификации. В первую очередь, это относится к приступам у детей первого года жизни. Не всегда легко бывает квалифицировать Э. п., развивающиеся во время сна. В Международной классификации приступов эпилепсии такие приступы относятся к разряду неклассифицируемых.

Э. п. абортивные.Под Э п. а.понимаются неполностью развернутые эпилептические приступы. У каждого больного симптомы Э. п.стереотипно повторяются в виде определенной клинической картины. Однако, в зависимости от условий, благоприятствующих или противодействующих распространению эпилептической активности (прием противоэпилептических препаратов, изменение функционального состояния ЦНС), картина Э. п.может быть более или менее полной. Неполностью развернутые приступы называются Э п. а.Абортивную форму могут принимать все виды генерализованных и парциальных Э. п.

Чаще всего Э п. а. выявляются на фоне лечения. Неполностью развернутые приступы могут наблюдаться и в начале заболевания. По клиническим проявлениям одного приступа нельзя сказать, является он абортивным или развернутым. Так, приступ тонических судорог может быть самостоятельным развернутым приступом или, если он наблюдается у больного с тонико-клоническими приступами, — абортивным, представляя собой только тоническую фазу.

Абсансы. Тип Э. п., наиболее часто встречающийся в детском возрасте, у подростков бывает реже, еще реже у взрослых.

Основным и часто единственным симптомом приступа является выключение сознания, которое внезапно и незаметно для больного развивается на фоне обычного самочувствия. Угнетение сознания при А. не бывает глубоким, и во время приступа больной, как правило, не падает. Ребенок неожиданно прекращает предшествующую приступу активность, замирает на месте, не двигаясь, глядя в одну точку, не реагируя на окружающее, иногда наблюдаются легкие покачивания. Взгляд устремляется вперед, становится пустым, мимика индифферентной. Глазные яблоки часто слегка смещаются вверх. Могут наблюдаться легкие подрагивания век. Продолжительность приступа обычно 5–20 с, иногда больше, но всегда в пределах одной минуты (если речь не идет о статусе абсанса, который может продолжаться многие минуты, часы и даже сутки). Нередко встречаются очень короткие приступы продолжительностью 1–3 с — они часто остаются незамеченными или, если сопровождаются помаргиваниями, принимаются за тики. Приступ прекращается так же стремительно, как и начинается. Перед окончанием на лице может появиться легкая улыбка. По окончании приступа больной часто сразу же возвращается к прерванной деятельности, каких-либо изменений в самочувствии не наблюдается. На весь период приступа обычно развивается полная амнезия, и больной при кратковременных А. может вообще их не замечать. При более продолжительных приступах ребенок может понимать, что у него был приступ по субъективному ощущению интервала в собственной активности.

Уровень угнетения сознания может варьировать, обычно при детской абсансной эпилепсии наблюдается полное выключение сознания с отсутствием каких-либо реакций на внешние стимулы и полной амнезией на весь период приступа. Однако у части больных сохраняются воспоминания о приступе как о периоде, во время которого они могут слышать или видеть, но не могут двигаться, адекватно реагировать. Начало приступа практически никто из детей не помнит.

А. обычно повторяются с большой частой, практически ежедневно, в среднем по 10–15 приступов за день, в некоторых случаях до 100–200 в сутки. Высокая частота приступов более характерна для детского возраста (до 10–11 лет), в подростковом и юношеском возрасте частота приступов меньше — обычно 1–2 раза в день. Часто А. встречаются в виде серий приступов с небольшими интервалами, сравнимыми с продолжительностью приступа. Характерной является высокая частота приступов сразу после пробуждения.

Общепринято подразделять А. на простые и сложные (комплексные). Ведущий и практически единственный симптом простого А. — выключение сознания. Простой А. является наиболее редким типом приступов, по суммарным данным — менее 10 % от всего числа. Если к проявлениям простого А. присоединяются какие-либо дополнительные клинические черты (моторный или вегетативный компонент), то говорят о сложном (комплексном) А. Международная классификация эпилептических приступов (1981), помимо простого А., различает еще пять типов сложных:

А. с автоматизмами. При А. различают две категории автоматизмов. К первой относятся автоматизмы, являющиеся продолжением во время приступа активности, непосредственно предшествовавшей началу приступа: ходьба, если до приступа больной шел, жевание, если приступ застал ребенка во время еды, движения рукой по бумаге, если приступ застал во время письма и др. Обычно выполнение действия во время приступа в той или иной степени нарушается, если, например, приступ случился во время ходьбы, темп движения замедляется и ребенок может неожиданно изменить направление движения; если приступ начался во время выполнения письменной работы, то вместо письма ребенок продолжает бессмысленные движения ручкой по бумаге. Вторая категория объединяет автоматизмы, выражающиеся в разнообразных, но достаточно простых действиях, возникновение которых вызвано непосредственно приступом — de novo автоматизмы. Часто наблюдается ощупывание одежды, лица, почесывания, облизывания губ, но возможны и другие.

Моторный компонент в форме автоматизмов встречается более чем при 60 % случаев А. При увеличении продолжительности А. увеличивается вероятность развития двигательных автоматизмов. Автоматизмы встречаются в 95 % случаев А. продолжительностью более 16 с.

А. с атоническим компонентом. Характеризуются снижением мышечного тонуса, в первую очередь постурального. Наблюдается достаточно плавное опускание головы и/или рук. В случаях сочетания в одном приступе атонического и клонического компонента снижение тонуса может проходить ступенчато, синхронно с ритмом спайк-волновых комплексов на ЭЭГ. В связи со снижением тонуса в кистях рук больные часто роняют удерживаемые до приступа предметы, например, столовые принадлежности во время еды. В редких случаях снижение постурального тонуса бывает настолько выраженным, что атонический А. приводит к падению. Падение в результате снижения постурального тонуса наблюдается обычно при атипичных А. Атонический компонент встречается примерно у 20 % больных с А., часто в сочетании с другими моторными и вегетативными симптомами.

А. с вегетативным компонентом. Кратковременное нарушение сознания сопровождается пароксизмальными вегетативными проявлениями: расширением зрачков, изменением цвета кожных покровов (гиперемия или бледность), тахикардией, изменением ритма дыхания и др. Следует отметить, что в клинической картине одного А. могут быть представлены несколько компонентов — сложные А. со смешанными проявлениями. У больного, несмотря на превалирование одного типа приступов, могут встречаться и А. других типов.

А. с легким клоническим компонентом. Термин “легкий клонический компонент” употреблен в целях дифференциации с миоклоническими А., которые характеризуются выраженными клоническими подергиваниями головы, плеч и верхних конечностей и рассматриваются в рамках миоклонических приступов. Миоклонические А. никогда не встречаются при абсансной эпилепсии детского возраста. При А. с легким клоническим компонентом легкие ритмические подрагивания обычно ограничиваются веками (наблюдается моргание с ритмом 3 моргания в секунду), реже распространяются на губы и подбородок, приводя к подергиваниям всего лица.

А. с тоническим компонентом. Повышение мышечного тонуса затрагивает в первую очередь мышцы-разгибатели. Обычно проявления тонического компонента ограничиваются заведением глазных яблок вверх и отклонением головы назад. При большей выраженности тоническое напряжение мышц может привести к выгибанию и отклонению тела кзади, что может заставить больного сделать шаг назад. В некоторых случаях наблюдается асимметричное повышение тонуса, при этом голова или голова и все тело в той или иной степени разворачиваются в сторону. Данные о частоте данного типа приступов достаточно противоречивы.

А., ЭЭГ-выражением которых является ритмичная генерализованная билатерально-синхронная спайк-волновая активность, частотой 3 Гц, определяются как А. типичные. Наиболее часто они встречаются в рамках детской абсансной эпилепсии (пикнолепсии), в связи с чем их нередко называют пикнолептическими, что не совсем терминологически правильно, так как типичные А. встречаются не только при относительно благоприятно протекающей пикнолепсии, но и при других формах детской эпилепсии с гораздо менее благоприятным прогнозом. А. с иными, чем генерализованные спайк-волновые разряды частотой 3 Гц, ЭЭГ-проявлениями определяются как атипичные.

При типичном А., начавшемся генерализованными разрядами частотой 3 Гц, в течение приступа нередко отмечается замедление частоты спайк-волновых комплексов и появление некоторой асинхронности и асимметрии в ЭЭГ-проявлениях. Такие изменения в конце приступа не противоречат диагнозу типичного А.

А. атипичные. Клинически сходны с типичными А., от которых отличаются более постепенным началом и выходом из приступа, а также меньшей глубиной расстройств сознания во время приступа. В связи с этим больные часто замечают приступы и могут описать свои ощущения во время них. Изменения мышечного тонуса при атипичных А. встречаются гораздо чаще, чем при типичных, и бывают более выраженными.

Основным отличием является картина ЭЭГ в момент приступа. При атипичных А. регистрируется не генерализованная ритмическая активность в виде комплексов спайк-волна частотой 3 Гц, характерная для типичных А., а иные ЭЭГ-паттерны. Наиболее часто встречаются генерализованные разряды комплексов спайк-волна и полиспайк-волна с частотой 1,5–2,5 Гц; генерализованные разряды комплексов спайк-волна частотой 4–6 Гц; разряды ритмических высокоамплитудных спайков частотой 10–20 Гц. Атипичные А. отличаются от типичных резистентностью к провоцирующему действию гипервентиляции и ритмического света.

Отмечается большая резистентность атипичных А. к терапии. Наблюдаются наиболее часто в рамках синдрома Леннокса—Гасто.

Автоматизмы психомоторные. Более или менее координированная и целенаправленная непроизвольная психомоторная активность, развивающаяся на фоне помраченного сознания и сопровождающаяся последующей амнезией. Их возникновение связывают с потерей контроля над моторными центрами в период помрачения сознания и высвобождением автоматизированных моторных актов. Другой возможной причиной А. п. является непосредственное раздражение определенных зон коры головного мозга. А. п. могут быть проявлением приступа (иктальный А. п.) или входить в структуру постприступных нарушений сознания (постиктальный А. п.). Иктальный А. п. является характерным элементом клинической картины комплексных парциальных приступов, но может наблюдаться и при генерализованных приступах, выражающихся нарушениями сознания — абсансах. А. п. в период абсансов являются наиболее распространенным видом А. п. в детском возрасте. В структуре комплексного парциального приступа А. п. могут исчерпывать картину приступа или наблюдаться в сочетании с другими симптомами — аффективными, галлюцинаторными или вегетативными. Продолжительные и сложные по клиническим проявлениям А. п. отмечаются во время бессудорожного эпилептического приступа. В постиктальном периоде сумеречное помрачение сознания с А. п. отмечается в основном после продолжительных генерализованных тонико-клонических приступов. А. п. может представлять собой продолжение в период помрачения сознания моторной активности, начатой больным до приступа (персеверативные А. п.) или являться новой моторной активностью, возникновение которой связано с помрачением сознания. В первом случае активность обычно становится более механической, замедляется, становится менее целенаправленной. Во многих случаях моторная активность остается хорошо координированной, и во время приступа больные оказываются в состоянии автоматически выполнять достаточно сложную профессиональную деятельность (столярную, портняжную). Однако при этом больные остаются глубоко дезориентированными и, например, уверенно управляя автомобилем, могут не обращать внимания на сигналы светофора. Клинические проявления А. п. во многом определяются обстановкой, в которой развился приступ и содержанием сознания больного в период, непосредственно предшествующий приступу. В период помрачения сознания больные часто осуществляют действия, о которых думали до приступа, например, бессознательно проходят определенным маршрутом. Переживания больного в период помрачения сознания также оказывают влияние на клинические проявления автоматизмов. Так, А. п. в форме различных защитных действий являются элементом клинической картины комплексных парциальных приступов с аффективной симптоматикой в виде страха. Автоматизированные действия могут быть следствием галлюцинаторных переживаний больного.

Выделяют следующие виды А. п.

А. п. амбулаторные (автоматическое блуждание). В состоянии амбулаторного автоматизма больные могут совершать достаточно длительные путешествия, полностью их амнезируя. Во время своего бессознательного путешествия больные механически переходят через улицу, едут в городском транспорте, иногда даже отвечают на вопросы. Сохраняя внешне относительно правильное поведение, больные производят впечатление рассеянных, погруженных в свои мысли. Под амбулаторным автоматизмом понимается достаточно сложная моторная активность; если во время приступа больной делает только несколько шагов вперед, то правильнее говорить о прокурсивном автоматизме. Амбулаторный автоматизм как проявление приступа обычно ограничиваются минутами. Несколько более продолжительные состояния амбулаторного автоматизма наблюдаются в рамках постприступных расстройств сознания. Причиной продолжительного амбулаторного автоматизма может явиться статус абсансов или комплексных парциальных приступов, в этом случае период автоматизированного поведения может растянуться на много часов и даже дней. Выделяют особую форму амбулаторного автоматизма — автоматизм высвобождения, представляющий собой социально неприемлемые действия (чаще всего раздевание). Полное обнажение происходит редко, может сопровождаться сексуальным возбуждением, но гораздо чаще больной обнажается на эмоционально индифферентном фоне.

А. п. оральные. Жевательные, глотательные, сосательные движения или облизывания. Наиболее часто их связывают с локальным раздражением эпилептическими разрядами определенных зон коры головного мозга — миндалины (amygdala), островка (insula) или оперкулярных отделов.

А. п. речевые. Прерывистая вокализация, стереотипные повторения отдельных слов или слогов, реже коротких фраз. При очагах, расположенных в височной доле (обычно — недоминантного полушария), может отмечается неосознанная речь. А. п. в виде смеха (усмешек) или плача. Смех и плач не сопровождаются соответствующими изменениями эмоционального статуса. Характерна локализация эпилептического очага в лимбическом отделе коры больших полушарий мозга. А. п. элементарных движений (автоматизмы жестов) — потирание рук, хлопанье в ладоши, подпрыгивание на месте, застегивание и расстегивание пуговиц, ощупывание одежды. Реже активность бывает направлена на окружающую обстановку, больные переставляют и перекладывают вещи. Автоматические движения совершаются на эмоционально спокойном фоне, без внешних проявлений аффекта. А. п., отражающие эмоциональное состояние больного. Такие автоматизмы наиболее заметны во время комплексных парциальных приступов с ведущими аффективными нарушениями.

Адверсивные эпилептические приступы. Представляют собой разновидность парциальных моторных приступов, выражающихся в непроизвольном повороте головы и глаз, а нередко и всего туловища в сторону, обычно противоположную расположению эпилептического очага. При А. э. п. наиболее характерным местом локализации эпилептического очага является лобная доля мозга, особенно средняя лобная извилина. В сочетании с клоническими движениями глазных яблок и зрительными галлюцинациями А. э. п. могут быть проявлением очага, расположенного в затылочной доле. Чем ближе к заднему краю лобной доли расположен очаг, тем меньше вероятность наличия расстройств сознания в структуре приступа. В этом случае приступ протекает как простой парциальный приступ. Однако гораздо чаще встречаются А. э. п., сопровождающиеся той или иной степенью нарушения сознания (комплексные парциальные приступы). Нередко наблюдается быстрая генерализация эпилептической активности и переход парциального А. э. п. во вторичногенерализованный. Особенно характерна вторичная генерализация для очагов, расположенных в области полюса лобной доли.

При А. э. п. поворот головы и глаз в сторону может сопровождаться поднятием вверх одноименной руки, при этом взгляд устремляется на поднятую руку. Такие приступы обычно сопровождаются помрачением сознания, т. е. относятся к комплексным парциальным. Очаг, как правило, располагается в области дополнительной моторной коры лобной доли (медио-фронтальная эпилепсия). Достаточно редко встречаются ротаторные (версивные) приступы, выражающиеся в повороте туловища более чем на 180°, часто вслед за начальной адверсией больной совершает 4–5 оборотов вокруг своей оси. Во время вращений больной обычно падает и, как правило, теряет сознание. Такие приступы наблюдаются в основном у детей с признаками выраженного органического поражения ЦНС нервной системы.

Атонические (астатические) эпилептические приступы. Основное клиническое проявление — неожиданное снижение мышечного тонуса, которое может быть полным или ограничиваться отдельными симметричными мышечными сегментами. Генерализованные А. э. п. представляют собой кратковременные, продолжительностью менее 2 с, состояния, проявляющиеся потерей постурального мышечного тонуса и, как следствие, падением. Направление падения определяется положением центра тяжести тела ребенка в момент приступа. Обычно ребенок падает вперед, неожиданное движение вниз нередко приводит к травмам. Наиболее часто встречаются А. э. п., ограничивающиеся вовлечением только мышц шеи. В этом случае приступ выражается в быстром кивке головой. Легкие А. э. п. могут проявляться неожиданным подгибанием ног в коленях. Иные проявления приступа (нарушение сознания, вегетативный компонент), если присутствуют, оказываются на втором плане в связи с его скоротечностью.

На ЭЭГ во время приступа регистрируется генерализованная пароксизмальная активность, состоящая из полиспайков и медленных волн 1–3 Гц. Картина напоминает ЭЭГ-проявления миоклонического приступа, но при А. э. п. медленные волны преобладают над полиспайками.

Атонические появления могут встречаться в клинической картине различных типов эпилептических приступов. Примером могут служить атонические абсансы. Снижение мышечного тонуса может наблюдаться при парциальных приступах с оральными автоматизмами у детей младшего возраста. Наличие продолжительных — несколько десятков секунд и более — А. э. п. ставится под сомнение многими эпилептологами.

Гемиконвульсивные (унилатеральные) эпилептические приступы. При Г. э. п. судорожные проявления выявляются исключительно или значительно преобладают в одной половине тела. Они более характерны для детского возраста, большая часть приступов наблюдаются у детей моложе 5 лет.

Судороги при Г. э. п. могут быть тоническими, клоническими или тонико-клоническими. Клонические Г. э. п. встречаются гораздо чаще других типов приступов. В отличие от парциальных моторных приступов, отсутствует Джексоновский марш, и судороги одномоментно охватывают одну половину тела. Выключение сознания обычно бывает инициальным симптомом приступа, однако, в некоторых случаях сознание сохраняется в течение начального периода приступа. Г. э. п. сопровождаются выраженными вегетативными нарушениями (бледность, тахикардия, гиперсаливация, потоотделение и др.), интенсивность и клинические проявления которых сходны с вегетативными нарушениями при генерализованных тоникоклонических приступах. Продолжительность Г. э. п. обычно составляет несколько минут. В некоторых случаях судороги после прекращения в одной половине тела тут же развиваются в другой — альтернирующие Г. э. п.

В значительном проценте случаев данный вид приступов со временем сменяется комплексными парциальными приступами. Значительно реже встречается другой вариант динамики: у больных после прекращения Г. э. п. появляются первичногенерализованные приступы — тонико-клонические судорожные приступы и/или абсансы.

На ЭЭГ в момент приступа регистрируется генерализованная эпилептическая активность, амплитуда которой отчетливо выше в отведениях от контралатерального судорожным проявлениям полушария мозга. Генерализованная активность регистрируется с самого начала приступа, и на ЭЭГ отсутствуют признаки распространения эпилептической активности из первичного очага. При клонических Г. э. п. отмечается генерализованная медленноволновая активность, частотой 2–3 Гц. с отчетливой межполушарной амплитудной асимметрией. В контралатеральном клоническим судорогам полушарии ритмические медленные волны сочетаются со спайковой активностью частотой 10 Гц. По окончании приступа выявляется период резкого уплощения ЭЭГ. В течение нескольких дней после Г. э. п. на ЭЭГ может сохраняться асимметрия с преобладанием медленно-волновой активности в контралатеральном судорожным проявлениям полушарии мозга. Нередко Г. э. п. отмечаются у детей с грубым органическим поражением ЦНС, в этом случае приступы сочетаются с неврологическими нарушениями (гемипарезы) и проявлениями психоорганического синдрома. В то же время у многих детей с таким видом приступов клиническое и параклиническое исследования не выявляют отчетливых признаков органического поражения головного мозга, началу приступов предшествует нормальное развитие. Г. э. п. нередко отмечаются также у детей с синдромом Леннокса—Гасто.

Генерализованные клонические эпилептические приступы. Как и для всех генерализованных приступов, для Г. к. э. п. начальным симптомом является выключение сознания. Моторный компонент заключается в быстрых ритмичных сокращениях мышц, обычно небольшой амплитуды. В промежутках между клоническими подергиваниями мышц наблюдается их гипотония. Судороги обычно более выражены в конечностях, хотя в приступ может быть вовлечено все тело. Выраженность вегетативных нарушений, сопровождающих Г. к. э. п., обычно меньшая, чем при тонических и тонико-клонических приступах.

На ЭЭГ в момент приступа регистрируется ритмическое чередование быстрой спайковой активности (10 Гц и более) и медленных волн в виде последовательности генерализованных комплексов полиспайк-волна. В межприступном периоде регистрируются вспышки генерализованных комплексов пик-волна или полипикволна.

Г. к. э. п. встречаются почти исключительно в детском возрасте, в основном у грудных детей. В более старшем возрасте являются, как правило, результатом генерализации различных типов парциальных приступов.

Генерализованные тонические эпилептические приступы. Встречаются в основном в детском возрасте, являются одним из основных проявлений синдрома Леннокса—Гасто. Характеризуются выраженным двусторонним напряжением вовлеченных в приступ мышечных групп. Тонические судороги могут быстро охватывать тело, следуя за инициальным вздрагиванием, или развиваться более постепенно, сопровождаясь медленными судорожными движениями. Часто в приступе участвует только аксиальная мускулатура — аксиальные приступы; приступ может также распространяться на мускулатуру поясов конечностей. Г. т. э. п. с вовлечением не только мускулатуры туловища, но и конечностей, определяются как “глобальные приступы”.

Начальным симптомом приступа, как это характерно вообще для всех типов генерализованных приступов, является выключение сознания. Судороги, как правило, начинаются в мышцах шеи, тоническое напряжение фиксирует голову по оси тела, но в зависимости от преобладания тонуса сгибателей или разгибателей голова отклоняется вперед или назад. Далее вовлекается лицевая и жевательная мускулатура. Глазные яблоки поднимаются вверх, реже наблюдается конвергенция глазных яблок. Во время Г. т. э. п. наблюдаются также выраженные соматовегетативные проявления — мидриаз с потерей реакции зрачков на свет, тахикардия, системная гипертензия, дыхательные расстройства (обычно тахипноэ, заканчивающееся апноэ), вазомоторные нарушения с перегруженностью капиллярного русла, цианоз, гиперсекреция желез (в первую очередь, слюнных, трахеобронхиальных, потовых). Распространение судорог на дыхательную мускулатуру приводит к замедлению экскурсий грудной клетки. Дыхание становится поверхностным и ускоренным, при полном вовлечении в судороги абдоминальной и грудной мускулатуры развивается апноэ. Спазм мускулатуры груди и живота приводит к нарастающему выдоху, в момент проталкивания воздуха через спазмированную дыхательную щель возможна вокализация. Негромкий вскрик иногда возникает также в конце приступа в результате резкого вдоха вызванного быстрым снижением мышечного тонуса. При Г. т. э. п. с вовлечением поясов конечностей описанные выше проявления сочетаются с большим участием мускулатуры конечностей. Больной как бы пожимает плечами, полусогнутые руки поднимаются вверх с некоторой абдукцией. Реже наблюдаются отведение и поднятие вверх согнутых в коленях ног. При глобальных Г. т. э. п. интенсивно вовлекается периферия конечностей. В момент приступа руки подняты вверх и полусогнуты в локтях перед головой, кулаки сжаты, напоминая положение тела, защищающегося от удара в лицо. Ноги напряжены и несколько согнуты во всех суставах или, реже, находятся в состоянии сильного разгибания. Разгибательное положение верхних конечностей для тонических приступов не характерно. В отличие от тонической фазы тонико-клонического приступа, при Г. т. э. п. никогда не наблюдается опистотонуса, что является одним из диагностических критериев отграничения генерализованных тонических судорог эпилептической и не эпилептической природы. После окончания тонических судорог в некоторых случаях отмечается период помраченного сознания с разнообразными двигательными автоматизмами. Например, ребенок начинает быстро карабкаться по человеку, взявшему его на руки. Такие тоникоавтоматические приступы характерны для детей с поздним началом синдрома Леннокса—Гасто. По окончании приступа сознание, как правило, восстанавливается быстро. Коматозное состояние в постиктальном периоде встречается в редких случаях, при значительной выраженности соматовегетативных расстройств, особенно респираторных. Часто, особенно во время сна, встречаются абортивные тонические приступы, ограничивающиеся отведением вверх глазных яблок, напряжением мускулатуры лица и изменением ритма дыхания.

Электроэнцефалографически Г. т. э. п. характеризуется генерализованной билатерально-синхронной высокочастотной ритмической спайковой активностью 10–20 Гц, иногда до 30 Гц, увеличивающейся в течение приступа по амплитуде и убывающей по частоте. Часто отмечается акцент патологической активности в лобных отведениях. Началу приступа может предшествовать период кратковременного снижения вольтажа ЭЭГ или вспышка генерализованных спайк-волновых комплексов. По окончании приступа спайковая активность сменяется медленноволновой. Диффузная медленноволновая активность регистрируется во время фазы автоматизмов. Значительно реже во время тонического приступа можно зарегистрировать десинхронизацию и уплощение ЭЭГ или пик-волновую активность. Генерализованные тонические судороги, связанные с недостаточностью тормозящих корково-ретикулярных влияний и высвобождением поддерживающих мышечный тонус структур ствола мозга, могут наблюдаться в клинической картине коматозных состояний, вызванных церебральной аноксией, и при повреждениях ствола мозга, обусловленных опухолями и травмами. Достаточно часто встречающимся в практике патологическим состоянием с неэпилептическими тоническими судорогами являются судорожные обмороки. Все типы обмороков, в том числе и распространенные в детском возрасте рефлекторные обмороки, при достаточной выраженности церебральной ишемии могут сопровождаться судорожными проявлениями.

Генерализованный тонико-клонический припадок (большой судорожный припадок, grand mal). Является выражением максимального вовлечения мозга в эпилептическую активность. Тонико-клонические приступы (первично- и вторично-генерализованные) — наиболее распространенный вид эпилептических пароксизмов, как у детей, так и у взрослых, они наблюдаются примерно у 40–50% пациентов в виде единственного типа приступов, а в сочетании с другими типами припадков — в 70–80 % случаев. Приступы данного типа редко встречаются у детей моложе 4 мес., что, по-видимому, связано с незрелостью ЦНС (недостаточной степенью миелинизации). Тонико-клонические приступы могут возникать как во время сна, так и в состоянии бодрствования. Примерно в четверти случаев приступы отмечаются исключительно во время сна. При идиопатических формах эпилепсии с первично-генерализованными тонико-клоническими приступами отмечается отчетливая связь времени возникновения приступов с определенными периодами суточных циркадных ритмов.

Г. т.-к. п. легко узнаваем. Облигатными проявлениями его являются полное выключение сознания (эпилептическая кома), массивные вегетативные нарушения и судорожный компонент, состоящий из двух фаз — начальной тонической и следующей за ней клонической.

Инициальным симптомом первично-генерализованного тонико-клонического припадка является неожиданное выключение сознания. В начале вторично-генерализованных приступов нередко отмечается аура. Примерно 10 % grand mal начинаются с ауры. Если больной находится на ногах, то он неизбежно падает. В это время расширяются зрачки, больной резко бледнеет, развивается апноэ. Нередко в начале приступа наблюдается громкий, пронзительный или несколько сдавленный, похожий на стон крик — эпилептический крик, связанный с интенсивным напряжением мышц грудной клетки и живота при спазмированной голосовой щели. После нескольких массивных вздрагиваний разворачивается тоническая фаза приступа. Глаза обычно открыты, глазные яблоки заведены вверх и несколько дивергированы. Судороги начинаются с аксиальной мускулатуры и быстро охватывают все скелетные мышцы. Преобладает тонус мышц разгибателей. В мышцах туловища судороги более интенсивны, чем в мускулатуре конечностей, в руках судороги обычно выражены больше, чем в ногах. Экстензорное напряжение может усиливаться на протяжении всей тонической фазы, приводя к опистотонусу. Бледность, появившаяся в начале приступа, сменяется гиперемией кожных покровов, быстро переходящей в цианоз. В углах рта появляется пена, связанная с гиперсаливацией, больной профузно потеет. Продолжительность тонической фазы приступа 10–30 с. У детей, по сравнению со взрослыми, тоническая фаза более выражена и может по продолжительности преобладать над клонической. Переход в клоническую фазу у детей обычно менее отчетлив и тоническое напряжение мышц длительно сохраняется в промежутках между клоническими вздрагиваниями.

В конце тонической фазы в мышцах конечностей появляются легкие двусторонние ритмичные подрагивания, которые, интенсифицируясь, вовлекают мышцы поясов конечностей и аксиальную мускулатуру. Нарастают амплитуда и синхронность клонических сокращений, увеличиваются интервалы между ними. Постепенно снижается тоническое напряжение мышц, в промежутках между сокращениями и в интервалах между отдельными клоническими вздрагиваниями возникают периоды мышечной релаксации. Дыхание в клоническую фазу прерывистое, неровное, шумное. Ритмические судороги приводят к прерывистой вокализации и обильному выделению изо рта пенистой слюны с прожилками крови при повреждении языка и слизистой оболочки рта. Продолжительность клонической фазы 30–60 с. По окончании приступа больной в течение нескольких минут находится в коматозном состоянии. Для этого периода характерны мышечная атония, отсутствие корнеальных и зрачковых рефлексов, глубокие рефлексы могут быть оживлены. Нередко наблюдается непроизвольное выделение мочи, а у детей и кала. В этом периоде сохраняются мидриаз и другие вегетативные расстройства. Диспноэ сменяется стерторозным дыханием, возникновение которого обусловлено сохраняющейся констрикцией бронхов, трахеобронхиальной гиперсекрецией и атонией дыхательных мышц. Через несколько минут больного уже возможно разбудить, исчезает мидриаз, восстанавливаются поверхностные рефлексы. Ясность сознания возвращается постепенно в течение некоторого времени, обычно 10–15 мин. сохраняются выраженная в той или иной степени дезориентировка в окружающем, олигофазия, мнестическая афазия. В некоторых случаях период помраченного сознания сопровождается двигательными автоматизмами. Автоматизмы после Г. т.-к. п. нередко наблюдаются у детей младшего возраста (до 7 лет) при тяжело протекающей эпилепсии. По окончании приступа больные часто жалуются на головную боль, болезненные ощущения в мышцах, вялость. Как правило, вскоре после окончания приступа больные засыпают, нередко послеприступное коматозное состояние непосредственно переходит в сон. У детей в постиктальном периоде характерны жалобы на тошноту и рвоту.

Г. т.-к. п. сопровождается выраженными соматовегетативными проявлениями — значительное повышение систолического и диастолического артериального давления, высокая тахикардия, апноэ, гипертермия, мидриаз и др. Возникновение соматовегетативных расстройств связано с непосредственным влиянием эпилептических разрядов на регулирующие центры мозга и интенсивной мышечной активностью во время тонико-клонических судорог. Во время приступа наблюдаются выраженная активация как симпатического, так и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, что обусловливает разнообразие парасимпатических и симпатических реакций, наблюдающихся у одного пациента более или менее одновременно. На ЭЭГ в момент тонической фазы приступа регистрируются разряды генерализованных низкоамплитудных ритмических спайков частотой 20–40 Гц, постепенно урежающиеся до 10 Гц. Уменьшение частоты спайковой активности сопровождается увеличением ее амплитуды. В клонической фазе приступа разряды спайков чередуются с генерализованными высокоамплитудными медленными волнами. Разряды спайков соответствуют клоническим сокращениям мышц, а медленные волны — периодам расслабления. Сразу по окончании приступа на ЭЭГ обычно регистрируется период резкого снижения вольтажа биоэлектрической активности мозга. Уплощение ЭЭГ сменяется диффузной медленно-волновой активностью. Как отмечалось выше, для развернутого приступа grand mal характерна последовательность двух судорожных фаз: тонической и клонической. Однако нередко у детей тонико-клонические приступы встречаются в абортивной форме: тоническая или клоническая фаза оказывается слабо выраженной или почти незаметной.

Г. т.-к. п. могут быть генерализованными с самого начала (первично-генерализованными) или являться результатом распространения и генерализации эпилептической активности из очага любой локализации (вторично-генерализованные). Генерализация в тонико-клонические припадки является наиболее частым видом генерализации для всех типов парциальных припадков.

Инфантильные спазмы. Приступы, наблюдающиеся у детей первого года жизни. Представляют собой массивные миоклонии, выражающиеся в кратковременном интенсивном напряжении значительных мышечных групп. Выделяют сгибательные, разгибательные и смешанные приступы. Сгибательные спазмы возникают наиболее часто, реже всего встречаются разгибательные приступы. Сгибательные спазмы могут вовлекать мускулатуру шеи, туловища и конечностей с приведением или отведением рук. В англоязычной литературе сгибательные спазмы называются также “приступами складного ножа”. Приступы, ограничивающиеся только напряжением мышц шеи, носят название кивков. При салаамовых приступах в них вовлекаются, помимо мышц шеи, мышцы туловища и конечностей, голова приближается к ногам, руки разводятся в стороны. Название “салаамовы” связано с некоторым сходством приступа с мусульманским поклоном. Разгибательные приступы проявляются резким напряжением мышц тела или только шеи с откидыванием головы назад. Мышцы конечностей также могут вовлекаться в приступ, принимая положение выраженного разгибания с некоторым отведением или приведением. И. с. могут сопровождаться криком. Продолжительность приступа обычно составляет несколько секунд. Часто приступ продолжается менее одной секунды (молниеносный И. с.), в этом случае его можно заметить только если в этот момент смотреть прямо на ребенка. Реже продолжительность приступа растягивается до 10–15 с, и И. с. принимают вид короткого тонического приступа. Асимметричные или односторонние И. с. встречаются крайне редко, и почти всегда являются отражением грубой церебральной патологии. И. с. могут наблюдаться как в момент бодрствования, так и во время сна. Наиболее предрасполагающим к приступам оказывается состояние нервной системы непосредственно после пробуждения и перед засыпанием. Характерной чертой И. с. является их склонность к серийности, 50–66 % приступов отмечаются в виде серий, во время которых приступы повторяются в быстрой последовательности, до 30 приступов за одну серию. Относительно состояния сознания во время приступов полное согласие отсутствует. Более продолжительные приступы, по видимому, сопровождаются нарушениями сознания.

Наиболее часто во время И. с. на ЭЭГ регистрируется период резкого уплощения ЭЭГ. Уплощению часто предшествует одна или несколько высокоамплитудных билатерально-синхронных медленных волн, нередко в сочетании со спайками. В период уплощения ЭЭГ регистрируется низкоамплитудная высокочастотная активность.

Миоклонические эпилептические приступы. Миоклония представляет собой быстрое кратковременное непроизвольное сокращение мышц. Выраженность мышечного сокращения различна — от едва заметного до массивной миоклонии, вызывающей смещение всего тела. Миоклонии могут быть генерализованными (в мышечное сокращение вовлекаются все мышцы тела) или ограничиваться определенными мышечными сегментами. Как все генерализованные приступы, М. э. п. сопровождаются одновременным вовлечением в приступ симметричных мышечных групп обеих половин тела. Мышечное сокращение обычно более выражено в мышцахсгибателях, разгибательные миоклонические приступы встречаются реже. Верхние конечности вовлекаются в приступ чаще, чем нижние. Массивные эпилептические миоклонии часто сопровождаются потерей равновесия и неожиданным падением. Ребенок падает, как будто его толкнули. Однако наиболее часто приступ проявляется резким выбрасыванием согнутых в локтях рук вперед и в стороны, одновременно с наклоном головы вперед. Нередко встречаются приступы, сочетающие в себе массивную миоклонию в одних мышечных группах, например в верхних конечностях, с атоническими проявлениями в других, чаще нижних, конечностях. Мелкие постоянные миоклонии, ограниченные определенными мышечными сегментами одной половины тела, обычно мускулатурой одной конечности, могут быть проявлением коркового очага при парциальной Кожевниковской эпилепсии. В связи со скоротечностью приступа выявление расстройств сознания в момент М. э. п. затруднительно. Обычно больные хорошо запоминают свои ощущения в момент приступа. Большинство исследователей считают, что миоклонический приступ не сопровождается расстройствами сознания. Наиболее частым ЭЭГ-паттерном М. э. п. являются генерализованные билатерально-синхронные разряды комплексов полиспайк-волна. Гораздо реже во время приступа регистрируется генерализованная активность типа спайк-медленная волна или острая—медленная волна.

В детском возрасте нередко встречаются миоклонии не эпилептической природы. Неэпилептические миоклонии возникают в результате поражения ряда ядер экстрапирамидной системы (зубчатых ядер мозжечка, красных ядер, черного вещества, стриатума, нижних олив) при воспалительных, токсических и нейродегенеративных заболеваниях. У некоторых больных возможно сочетание эпилептических и неэпилептических миоклоний; их не всегда бывает легко дифференцировать. Наиболее достоверно за эпилептическую природу миоклоний говорит синхронность миоклоний с полиспайк-волновыми разрядами, регистрируемыми на ЭЭГ, особенно если разряд полиспайков четко соответствует по времени периоду миоклонического сокращения мышц. Кроме патологических, существуют и физиологические миоклонии, отмечающиеся у многих детей в период засыпания и во время сна (миоклонии небольшой амплитуды характерны для фазы быстрого сна).

Парциальные эпилептические приступы с автоматизмами (психомоторные приступы). Расстройства сознания являются облигатным симптомом этого типа приступов. Приступы начинаются с помрачения сознания, к расстройствам сознания сразу же или через небольшой период времени присоединяются эпилептические автоматизмы. У детей моложе 10 лет отмечаются в основном оральные автоматизмы, более сложные автоматизированные действия, являющиеся выражением эпилептического приступа, у детей отмечаются редко. Приступ сопровождается значительной глубиной расстройств сознания, как правило, больные находятся в состоянии эпилептической комы. Приступ сопровождается выраженными вегетативными нарушениями (резкая бледность, акроцианоз, цианоз носогубного треугольника, тахикардия), выраженность которых практически не уступает выраженности вегетативных нарушений при генерализованных судорожных приступах.

Нередко во время таких приступов отмечается более или менее выраженная атония мышц тела. Парциальные приступы, сопровождающиеся оральными автоматизмами, отличаются значительной продолжительностью, часто более 5 мин. Нередко отмечается переход в эпилептический статус. У детей с грубым органическим поражением ЦНС могут отмечаться приступы эпилептических автоматизмов в виде стереотипно повторяющихся простых движений, например подпрыгиваний на месте.

Автоматизмы относительно часто встречаются в клинике эпилепсий, начинающихся или возобновляющихся в юношеском возрасте, после 16–17 лет. И в этом возрастном периоде автоматизмы чаще встречаются в рамках симптоматической эпилепсии, при наличии подтверждающихся параклиническими методами признаков локального органического поражения ЦНС. Наиболее часто встречающимися являются приступы амбулаторного автоматизма, продолжительность приступа обычно от 1 до 5 мин., иногда больше. В некоторых случаях возможен плавный переход в постиктальный автоматизм. Одной из редко встречающихся форм приступов эпилептического автоматизма являются приступы, проявляющиеся эксгибиционизмом.

Парциальные эпилептические приступы с аффективными симптомами. Являются относительно распространенным в детском возрасте типом парциальных эпилептических приступов. Эпилептический очаг располагается в лимбическом отделе коры головного мозга. Наиболее частым, особенно у детей, аффективным проявлением парциального эпилептического приступа является интенсивный страх. Ребенок неожиданно проявляет признаки беспокойства, бросается к матери или к кому-нибудь из близких людей или же застывает на одном месте с выражением испуга на лице. Приступы часто сопровождаются выраженными вегетативными симптомами — гиперемия или бледность лица, тахикардия, неприятные ощущения в животе, возможно ощущение прилива крови к голове. Клинические проявления приступа, как правило, разворачиваются на фоне более или менее выраженных расстройств сознания. Продолжительность приступа невелика, обычно 1–2 мин. После приступа чаще отмечается некоторая вялость, сонливость, но нередко сразу же после приступа ребенок чувствует себя хорошо, и единственным постиктальным симптомом может быть кратковременная ретроградная амнезия. Приступы могут развиваться как в момент бодрствования, так и во время сна. В последнем случае их приходится дифференцировать от распространенных у детей пароксизмальных нарушений сна, основным клиническим проявлением которых является аффект страха. В редких случаях у взрослых и подростков во время эпилептического приступа отмечается ощущение радости и экстаза, еще реже депрессивные переживания и гнев. Ощущение экстаза более характерно для ауры эпилептического приступа.

В отличие от других типов комплексных парциальных приступов, приступы, выражающиеся в основном аффективными расстройствами, имеют более благоприятный прогноз. Нередко такие приступы отмечаются у нормально развивающихся детей при отсутствии неврологических или интеллектуальных нарушений. Ряд исследователей считают возможным выделить данные приступы в особую форму благоприятно протекающей детской эпилепсии.